Thrombocytopathy bukanlah satu perkara, tetapi seluruh kumpulan patologi keturunan atau diperolehi dikaitkan dengan pelanggaran dalam sistem pembentukan darah. Pada masa yang sama, mereka mempunyai asas yang sama, yang bermuara pada rendahnya sel darah seperti platelet.

Sindrom hematologi ini tidak boleh dipanggil jarang, ia berlaku dalam 5-10% daripada jumlah penduduk di dunia. Pada zaman kanak-kanak, bentuk penyakit patologi paling sering berkembang. Dan sekiranya kanak-kanak mempunyai pendarahan, sebab-sebab yang mustahil didirikan, maka kira-kira 35-65% daripadanya akan berlaku dengan tepat melalui kesalahan trombositopati. Oleh itu, ahli pediatrik dan pakar hematologi pediatrik harus berhati-hati dalam hal ini dan menghantar bayi dengan gejala-gejala sedemikian untuk diagnosis yang komprehensif, yang akan memberikan rawatan yang disasarkan.

Kandungan artikel:

Jenis thrombocytopathy

Terdapat trombositopati yang diperolehi dan kongenital. Mereka juga dibahagikan kepada beberapa subspesies, antaranya ialah:

Penyakit yang disebabkan oleh agregasi platelet patologi. Ini termasuk thrombasthenia Glantsman, atrombium penting pertama, anomali Pearson-Stob, sindrom Scott, dan lain-lain. Semua penyakit ini digabungkan dengan thrombocytopathy disaggregation nama umum.

Penyakit darah disebabkan oleh gangguan hubungan dalam tindak balas pembebasan platelet. Ini termasuk atrombium penting jenis kedua, kecacatan siklooksigenase, lipoxygenase, dll. Kegagalan boleh berlaku semasa pembebasan granul dan komponennya.

Kekurangan kolam penyimpanan kekurangan, antaranya ialah: "sindrom platelet kelabu", sindrom Kherzhmansky-Pudlak, sindrom TAP, kekurangan butiran padat, dan sebagainya.

Thrombocytopathy disebabkan pelanggaran lekatan mereka. Anomali kongenital seperti penyakit Willebrand, thrombodystrophy makrocytik, penyakit Ehlers-Danlos, dll.

Gangguan platelet campuran, yang disebabkan oleh keabnormalan kongenital yang lain, seperti kecacatan jantung kongenital, glikogenosis, sindrom Marfan, dan lain-lain.

Trombositopati yang diperoleh di dalam seseorang semasa hidupnya. Mereka membina latar belakang penyakit lain. Alasan mereka akan disenaraikan di bawah.

Perlu diingat bahawa trombositopati kongenital didiagnosis dalam kebanyakan kes di kalangan kanak-kanak.

Gejala Trombositopati

Gejala thrombocytopathy boleh sangat berbeza. Trombositopati kongenital mungkin pertama kali muncul selepas trauma kelahiran, hipoksia atau patologi perinatal yang lain. Juga, penyakit ini boleh dirasakan selepas suntikan pencegahan, selepas melawat ahli terapi urut, atau selepas jangkitan virus atau bakteria. Malah kekurangan vitamin boleh bertindak sebagai faktor pencetus bagi manifestasi patologi keturunan ini.

Tidak kira jenis trombositopati, sindrom hemorrhagic datang ke hadapan, manifestasi yang berbeza dalam frekuensi biasa. Keamatan sindrom hemorrhagic berbeza-beza. Seseorang mungkin mengalami pendarahan ringan serta pendarahan besar-besaran.

Pada kanak-kanak hari pertama kehidupan, perkembangan pendarahan intrakranial adalah mungkin, berpanjangan tanpa luka pada pusing dan pendarahannya sering diperhatikan. Sindrom hemorrhagic ringan ditunjukkan dalam rupa pendarahan subkutan. Selain itu, mereka dapat membentuk walaupun dengan sentuhan biasa atau di tempat gesekan pakaian dan tubuh. Pendarahan dalam rongga artikular dengan trombositopati tidak diperhatikan, yang membolehkan mereka dibezakan daripada hemofilia.

Dalam kanak-kanak kecil, penyakit ini dapat dirasakan oleh perdarahan yang berat dan berpanjangan yang muncul semasa penampilan gigi pertama. Dari masa ke semasa bayi-bayi ini berdarah dari hidung, gusi adalah pendarahan, apa-apa calar dan luka-luka kulit kecil yang lain sembuh dalam tempoh masa yang panjang.

Pada masa kanak-kanak perempuan remaja mempunyai haid yang berleluasa dan berkekalan. Selalunya ibu mereka mengadu tentang masalah yang sama.

Sekiranya seseorang yang mengalami thrombocytopathy terjatuh untuk operasi, maka prosedur invasif yang minimum akan disertai oleh pendarahan jangka panjang. Sebagai contoh, mereka berkembang selepas penyingkiran gigi berpenyakit atau pemisahan adenoid.

Gejala-gejala langka thrombocytopathy adalah pendarahan dari organ-organ sistem pencernaan, penampilan darah dalam air kencing, dan pendarahan di retina mata.

Orang yang menderita thrombocytopathy, dikemukakan kepada aduan-aduan ciri-ciri doktor. Pesakit bimbang tentang pucat kulit, peningkatan keletihan, penurunan prestasi, pening kepala yang kerap, sesak nafas, peningkatan kecemasan, tekanan darah rendah. Kadang-kadang mereka menjadi pengsan. Klinik ini dikaitkan dengan kehilangan darah biasa, yang membawa kepada perkembangan anemia.

Sekiranya selari seseorang mengalami penyakit tisu penghubung, maka dia mempunyai pelanggaran postur, kaki rata dan anomali lain dalam pembangunan sistem muskuloskeletal.

Sindrom hemorrhagic yang besar membawa kepada kehilangan darah, yang mengancam nyawa.

Punca Trombositopati

Penyebab trombositopati kongenital dikurangkan kepada gangguan dalam struktur gen. Anomali ini membawa kepada hakikat bahawa tubuh gagal pada tahap hemostasis platelet. Pewarisan anomali sedemikian boleh berlaku dalam cara autosomal dan autosomal autosomal.

Penyebab trombositopati yang diperolehi adalah seperti berikut:

Hemoblastosis jenis campuran, DIC dan penyakit hyporegenerative disaggregator sistem hemostatic boleh menyebabkan perkembangan thrombocytopathy.

Penyakit myeloproliferative dan thrombocythemia penting boleh menjadi faktor pemicu yang membawa kepada insolvensi platelet.

Bahaya adalah anemia kekurangan B12.

Pelanggaran adhesi dan agregasi platelet, atau penarikan balik bekuan platelet akan mengakibatkan uremia

Myeloma, Waldenstrom macroglobulinemia, gammopathy monoklonal boleh mencetuskan perkembangan trombositopati.

Gangguan metabolik di latar belakang sirosis hati, onkologi dan lain-lain tumor hati genesis, mengenai pencerobohan parasit organ ini. Pada masa yang sama, pesakit akan mengalami kegagalan dalam sistem hemostasis platelet dengan melanggar lekatan dan pengagregatan mereka.

Penyakit seperti scurvy selalu menimbulkan perkembangan trombositopati.

Bahaya dalam hal ini adalah gangguan hormon dalam tubuh, sebagai contoh, hypothyroidism atau hypoestrogenism.

Mengambil ubat tertentu boleh menyebabkan thrombocytopathy. Dalam hal ini, bahaya adalah rawatan dengan Aspirin dan agen lain dari kumpulan NSAID, ubat antibakteria (Carbenicillin dan Penicillin), penenang, ubat sitotoksik, nitrofurans, dan beberapa ubat lain.

Kesan ke atas badan radiasi pengionan.

Jumlah besar pemindahan darah atau infusi dengan reopoliglukine.

Penggunaan thrombocytopathy berkembang pada pesakit dengan trombosis besar, atau dengan tumor vaskular raksasa.

Diagnosis trombositopati

Diagnosis patologi dikaitkan dengan beberapa masalah. Selalunya, gejala thrombocytopathy tertutup di bawah nosebleed biasa, haid berat, pendarahan gingival, dan lain-lain. Doktor, otolaryngology, ahli gastroenterologi, tetapi bukan ahli hematologi memerhati orang. Walaupun pengamal am harus lebih berhati-hati terhadap pesakit yang mengalami pendarahan biasa.

Pertama anda perlu berhati-hati memeriksa sejarah orang yang datang untuk pemeriksaan. Adalah perlu untuk mengetahui sama ada saudara dekatnya mengalami pendarahan yang sama. Jika ada kemungkinan untuk mengesan tanda-tanda klinikal thrombocytopathy (haid yang berpanjangan, pendarahan semasa gigi, komplikasi hemoragik selepas operasi, dan lain-lain), maka pesakit harus dirujuk ke ujian darah dengan jumlah platelet di bawah mikroskop. Adalah penting untuk melakukan pemeriksaan manual mengenai smear darah. Hakikatnya ialah thrombocytopenia mungkin tidak disertai dengan penurunan bilangan platelet, tetapi mereka akan mempunyai saiz yang lebih kecil. Fakta penganalisis automatik ini sering tidak diambil kira. Juruteknik makmal juga akan dapat menggambarkan kehadiran konglomerat, ketiadaan granul alfa, keseluruhan warna kelabu platelet dan penyimpangan lain dalam platelet.

Dalam kebanyakan kes, ujian endothelial berfungsi: tinned, pinch, cuff, dan sebagainya, adalah positif pada pesakit dengan thrombocytopenia. Pesakit pada kulit, di tapak penggunaan peranti ujian, sama ada menunjukkan pendarahan atau lebam yang meluas.

Kadang-kadang punca sumsum tulang, trepanobipsia dan pemeriksaan bahan yang diperolehi diperlukan di bawah mikroskop.

Rawatan Trombositopati

Sekiranya kanak-kanak telah didiagnosis dengan trombositopenia, maka dia perlu berdaftar dengan ahli hematologi. Pesakit sedemikian ditetapkan diet, dengan peningkatan menu makanan kaya vitamin A, P, C. Adalah penting untuk menolak untuk makan makanan yang mengandungi cuka, bahan pengawet, salisilat, kacang tanah. Ia juga perlu untuk mengecualikan terapi dengan ubat-ubatan yang boleh mencetuskan ini atau lain-lain pelanggaran fungsi platelet. Semua kumpulan jangkitan kronik harus segera dibersihkan. Pastikan anda memberi vaksin kepada pesakit seperti hepatitis A dan B.

Pendarahan luaran ringan dihentikan menggunakan tampon atau tisu yang diresapi dengan asid aminokaproik atau asid traneksamik. Nosebleed memerlukan pengenalan span hemostatik ke dalam saluran hidung, amnesisasi mukosa hidung. Ethisterone ditunjukkan untuk menerima apabila pendarahan rahim. Ia juga mungkin untuk mengambil ubat seperti natrium etamzilat, Adrokson, Kalsium glukonat, dan lain-lain. Mereka semua mempunyai kesan hemostatic. Untuk tujuan prophylactic, pesakit ditunjukkan mengambil ATP, asid folik, Inosin dan ubat lain untuk meningkatkan proses metabolik dalam badan.

Dengan perkembangan pendarahan secara besar-besaran, pesakit mesti dimasukkan ke hospital. Di hospital, dia diberi ubat antifibrinolitik (aminocaproic dan tranexamic acid), desmopressin, faktor pembekuan VII. Sekiranya keadaan pesakit adalah teruk, maka transfusi platelet ditunjukkan. Transfusi platelet hanya digunakan dalam kes kecemasan apabila ubat lain tidak membenarkan menstabilkan keadaan pesakit. Pesakit dengan kecacatan keturunan sel darah ini memerlukan pemindahan platelet teratur, contohnya, dengan diagnosis sindrom Bernard-Soulier, dengan trombasthenia Glantsmann, dan sebagainya.

Semua pesakit dengan thrombocytopathies yang dikenal pasti didaftarkan dengan ahli hematologi. Sekali setiap enam bulan, mereka mesti pergi ke doktor, mengambil ujian darah dan menjalani penyelidikan tambahan. Setiap tahun pesakit sedemikian perlu diperiksa oleh pakar pergigian dan pakar ENT. Ujian mandatori termasuk: analisis lengkap darah dan air kencing, koagulogram, agregasi platelet dengan ADP, Epinephrine dan Thromboxane.

Sekiranya anda mendiagnosis trombositopati pada waktunya, anda boleh mengelakkan kehilangan darah secara besar-besaran dalam diri seseorang dan meningkatkan kualiti hidup. Prognosis paling kerap menguntungkan, tetapi ia bertambah buruk apabila pesakit mempunyai pendarahan intrakranial yang besar.

Artikel pengarang: Pavel Mochalov | D.M.N. pengamal am

Pendidikan: Institut Perubatan Moscow. I. M. Sechenov, khusus - "Perubatan" pada tahun 1991, pada tahun 1993 "Penyakit Pekerjaan", pada tahun 1996 "Terapi".

http://www.ayzdorov.ru/ttermini_trombocitopatiya.php

Apakah thrombocytopathy, bagaimana ia dimanifestasikan dan dirawat

Thrombocytopathy - apa itu? Ini adalah penyakit di mana jumlah platelet di dalam darah kekal normal (atau dekat dengannya), tetapi fungsi asas mereka dilanggar.

Ini adalah penderitaan yang meluas. Thrombocytopathy terutamanya ditunjukkan sebagai gangguan pendarahan. Ia adalah penyebab pendarahan yang berpanjangan dari luka, lecet dan hidung, kerana pembedahan, haid, dan sebagainya.

Sukar untuk mendiagnosis penyakit, kerana manifestasinya mungkin sama dengan gejala penyakit lain. Selalunya, pesakit lama dan tidak diubati dengan pakar profil lain, misalnya, Laura atau pakar ginekologi. Bahawa penyebab pendarahan boleh disebabkan oleh trombositopati dan konsultasi hematologi adalah perlu, ia tidak berlaku. Dalam kes ini, diagnosis yang betul dan tepat pada masanya dapat meredakan keadaan pesakit dengan ketara.

Gejala dan manifestasi

Gejala penyakit boleh dinyatakan dengan jelas, maka diagnosis tidak akan menjadi sukar. Tetapi orang dewasa sering tidak mempunyai manifestasi yang jelas.

• Sindrom hemorrhagic (peningkatan pendarahan vaskular), yang disertai dengan rupa pendarahan pada kulit dan / atau membran mukus;
• penampilan lesi petechial dan ecchymotic pada badan dengan kesan yang minimum (contohnya, bersentuhan dengan pakaian kasar);
• "tidak berwasiat" mimisan, yang tidak berhenti lama;
• selepas melanggar keutuhan tisu, mendapat luka atau melecet kecil, darah berlaku untuk masa yang lama
• pendarahan gusi jika tiada penyakit mulut;
• pendarahan di mata sclera;
• lain-lain pendarahan - gastrousus, ginekologi, dsb.

Kerugian darah yang kerap, walaupun dalam kuantiti yang sedikit, membawa kepada kemerosotan umum keadaan pesakit.

Melawan latar belakang ini, sindrom anemia boleh berkembang, yang dicirikan oleh:

• pening;
• takikardia;
• pengurangan tekanan;
• keletihan, kelemahan umum;
• pucat
• pengsan dan pengsan.

Di samping itu, gejala berikut boleh berlaku dengan trombositopati:

• penurunan dalam kandungan oksigen dalam darah (hypoxia);
• hipovitaminosis;
• kekurangan vitamin B12;
• hemoglobin darah rendah;
• mencampurkan keseimbangan pH ke arah pengasidan (asidosis);
• kerentanan terhadap penyakit berjangkit;
• sepsis.

Klasifikasi penyakit

Trombositopati dibahagikan kepada kongenital dan diperolehi. Dalam kes pertama, sifat keturunan penyakit berlaku.

Patologi sedemikian dibahagikan kepada jenis berikut:

• thrombocytopathy pengasingan;
• tindak balas pelepasan yang rosak;
• dengan penyimpanan granul dan komponennya tidak mencukupi;
• dengan lekatan platelet terjejas;
• thrombocytopathy digabungkan dengan pelbagai kecacatan kongenital;
• bentuk penyakit yang tidak dikenali.

Mereka semua mempunyai patogenesis yang berbeza dan memerlukan rawatan khusus.

Trombositopati yang diperolehi adalah gejala dan berkembang di latar belakang dan di bawah pengaruh masalah kesihatan lain, contohnya, patologi buah pinggang, hati, penyakit onkologi.

Sebabnya

Provocateur utama trombositopati keturunan adalah kecacatan pada gen yang bertanggungjawab untuk kerja platelet pada pelbagai peringkat hemostasis.

Trombositopati yang diperolehi timbul kerana:

• ubat-ubatan yang mengganggu fungsi platelet, pengeluaran dan kualiti plat darah (ini adalah pelbagai kumpulan penisilin, ubat anti-radang nonsteroid, aspirin, dll);
• kekurangan vitamin B12 dalam makanan;
• penyakit hati - sirosis, parasit dalam badan, tumor pelbagai etiologi;
• DIC;
• leukemia;
• kegagalan buah pinggang;
• vasculitis pendarahan;
• penyakit radiasi;
• trombosis.

Beberapa faktor boleh memburukkan lagi penyakit, mencetuskan peningkatan simptom:

• penggunaan alkohol;
• tinggal lama di bawah sinar matahari;
• ubat yang menggalakkan penipisan darah;
• penggunaan fisioterapi (UFO, UHF);
• penggunaan cuka, hidangan dengannya;
• kekurangan protein haiwan.

Penyakit kanak-kanak

Trombositopati pada zaman kanak-kanak boleh berlaku secara meluas. Walau bagaimanapun, ciri utama yang berlaku dalam kebanyakan kes adalah sindrom hemorrhagic yang berbeza-beza. Ia secara berkala berlaku walaupun dengan kesan traumatik ringan (dari geseran dengan kain kasar ke pukulan).

Sindrom hemorrhagic boleh menampakkan diri dalam bentuk lebam kecil, pendarahan berat, hematomas, dan sebagainya.

Bagi bayi-bayi, penyembuhan luka dalam darah adalah perkara biasa. Teething disertai dengan pendarahan.

Pada kanak-kanak yang lebih tua, pendarahan hidung yang kerap, penyembuhan pemotongan dan lepuh kecil yang berpanjangan, disertai oleh kehilangan darah yang ketara.

Semasa baligh, gadis mengalami haid yang berat dan berpanjangan dan pendarahan yang tidak dikaitkan dengan kitaran.

Kerana semua perkara di atas, seorang kanak-kanak mungkin tidak hanya mempunyai sindrom anemia, seperti orang dewasa, tetapi lain-lain, lebih serius patologi. Contohnya, prolaps injap mitral, kaki rata, scoliosis, nefroptosis, dan sebagainya. Ini disebabkan kelemahan umum badan.

Penyakit kehamilan

Kehadiran penyakit ini dalam wanita yang membawa kanak-kanak memerlukan konsultasi tambahan dengan ahli hematologi dan pemilihan dadah yang lebih berhati-hati. Oleh itu, wanita hamil tidak patut diberi ubat yang menghalang fungsi platelet, kerana ini boleh mengakibatkan pendarahan yang berpanjangan.

Jika terapi penggantian diperlukan, ia dilakukan dengan persediaan darah khas yang mengandungi platelet normal.

Kanak-kanak boleh mewarisi thrombocytopathy dari ibu, lahir dengan tanda-tanda diathesis berdarah. Bagi semua bayi baru lahir, pemeriksaan hematologi diperlukan.

Bagaimana diagnosa

Di hadapan pendarahan, pesakit pertama bertukar kepada ahli terapi, yang menghantarnya ke pakar profil lain. Perundingan mandatori dengan ahli hematologi dan doktor profil yang lebih sempit: ahli sakit puan, Laura, doktor gigi, dan lain-lain, bergantung kepada lokasi pendarahan.

Untuk membuat diagnosis yang betul, pesakit mesti menjalani pemeriksaan seperti:

• ujian endothelial;
• Ujian darah untuk kandungan dan fungsi platelet (agregasi, lekatan, penarikan darah beku), serta umum;
• penentuan tempoh pendarahan dan pembekuan;
• penilaian fungsi pembentukan darah (jika perlu);
• jarang trepanobiopsy.

Rawatan apa yang ditetapkan

Jika diagnosis disahkan dan jenis thrombocytopathy tertentu ditentukan, pesakit dirawat dengan garis panduan dan rawatan klinikal.

Bergantung kepada jenis penyakit, 1 daripada 3 cara rawatan digunakan:

• etiotropik, yang bertujuan untuk menghapuskan punca dan hanya digunakan untuk mendapatkan trombositopati;
• keadaan profilaktik, sokongan pesakit, tidak membenarkan patologi berkembang lagi;
• mendesak, bertujuan untuk segera menghilangkan masalah itu, bahkan mungkin menyiratkan suatu operasi.

Di samping itu, pesakit dirawat sebagai makanan khas. Pemakanan boleh memainkan peranan penting dalam rawatan thrombocytopathy. Oleh itu, alkohol, cuka dalam apa jua bentuk sepenuhnya dikeluarkan. Adalah disyorkan untuk meningkatkan kandungan protein haiwan dalam diet, untuk memperkayakan makanan dengan produk yang mengandung vitamin C, P, A. Peanut berguna.

Dari ubat-ubatan yang ditetapkan kursus kompleks vitamin-mineral. Tambah ubat-ubatan yang merangsang metabolisme, dan vasoconstrictor, contohnya, filem fibrin dan asid aminocaproic yang ditetapkan.

Pemulihan rakyat juga boleh berguna. Teh, persiapan herba dan infus yang meningkatkan pembekuan darah dan komposisinya disyorkan untuk digunakan.

Ramalan

Mereka bergantung kepada banyak faktor: jenis thrombocytopathy, tapak pendarahan dan keamatannya.

Dengan diagnosis tepat pada masanya dan terapi yang betul, ramalan untuk masa depan secara umumnya lebih baik.

http://prososud.ru/krovosnabzhenie/trombocitopatiya.html

Trombositopati - apakah itu, apakah tanda-tanda dan sebab-sebabnya

Masalah kesihatan yang kecil, seperti pendarahan meningkat semasa pemotongan cetek atau pengekstrakan gigi, yang tidak berhenti untuk jangka masa yang panjang, peningkatan aliran haid pada wanita tidak boleh diabaikan. Thrombocytopathy - apa yang disyorkan untuk mengetahui sebelum penyakit menangkap dengan penuh.

Maklumat am

Thrombocytopathy boleh sama ada kongenital atau diperolehi

Thrombocytopathy adalah kumpulan yang luas di mana masalah hemorrhagic manusia bersifat kongenital atau diperolehi melalui gaya hidup tidak wajar.

Penyakit terutamanya dicirikan oleh perubahan dalam operasi platelet yang betul. Pada masa yang sama, bilangan sel darah merah dalam plasma tetap pada paras yang mencukupi atau hampir ideal.

Dalam 35% kes trombositopati kongenital dikesan. Kemunculan baki 65% melibatkan faktor negatif luaran atau dalaman.

Dalam kebanyakan kes, pesakit dan remaja usia pra-sekolah mengalami pendarahan. Selalunya diagnosis berkualiti buruk membawa kepada fakta bahawa kanak-kanak sedang dirawat untuk penyakit lain.

Terapi keadaan yang tidak normal hanya bersistematik, oleh itu penyakit itu tertakluk kepada proses terapeutik sepanjang hayat.

Thrombocytopathy mempunyai tanda-tanda manifestasi yang agak fasih - pendarahan dan fiksasi yang tidak henti-henti pada kulit suatu ruam hemorrhagic yang bersifat khusus. Sekiranya anda tidak melihat simptom penyakit itu dalam masa yang singkat, maka komplikasi kesihatan yang serius boleh berlaku.

Sebagai contoh, pendarahan dalam lapisan otak merosakkan seluruh keadaan pesakit. Sekiranya rawatan dimulakan pada masa dengan ubat yang berkesan, penyakit itu cepat dinentralisasi dan kualiti hidup pesakit bertambah baik.

Klasifikasi trombositopati

Trombositopati kongenital mungkin dengan perubahan lekatan dalam platelet

Thrombocytopathy dibahagikan kepada dua kumpulan besar jenis heterogen. Varian penyakit berikut dibezakan: jenis kongenital (keturunan) dan penyakit yang diperoleh, dengan manifestasi gejala.

Trombositopati kongenital dibahagikan kepada jenis berikut:

• Dengan perubahan lekatan platelet.
• Dengan tindak balas pelepasan terjejas yang tidak normal.
• Melanggar fungsi pengagregatan dalam platelet - sifat nonagregatif trombositopati, di mana pembekuan darah rendah direkodkan.
• Dengan masalah pemeliharaan granul dan komponennya.
• Penyakit thrombocytopathy digabungkan dengan pelbagai keabnormalan abnormal yang didiagnosis pada saat lahir.

Sebaliknya, jenis penyakit platelet kongenital boleh berkembang pada bila-bila masa dalam kehidupan seseorang, dalam bentuk komplikasi penyakit. Masa kanak-kanak dicirikan oleh penetapan 3 kali lebih besar daripada patologi daripada pada remaja atau pesakit dewasa.

Sebabnya

Trombositopati kongenital mungkin berlaku dengan kekurangan vitamin B12.

Dalam kebanyakan kes (60% daripada penyakit yang telah berlaku) direkodkan pada tahun-tahun pertama kehidupan kanak-kanak. Patologi ini disebabkan kecenderungan keturunan.

Oleh itu, jika ibu bapa mempunyai keabnormalan dalam kerja berfungsi platelet, disyorkan menjalani peperiksaan semasa perancangan kehamilan.

Ahli hematologi boleh menentukan kemungkinan penyakit kongenital pada bayi. Adalah lebih baik untuk menjalankan semua ujian terlebih dahulu untuk bersedia untuk keadaan yang berbahaya untuk kehidupan bayi.

Penyebab utama patologi keturunan terletak pada kecacatan gen. Tambahan pula, anomali ini adalah biasa dalam semua jenis: resesif dan dominan.

Selalunya, gadis muda usia peralihan mengalami thrombocytopathy non-agregasi keturunan. Pendarahan dari rahim boleh berlaku, tanpa mengira kitaran haid.

Penyebab penyakit platelet kongenital adalah sebab berikut:

• Neoplasma ganas
• Penyakit radiasi dan keadaan manusia yang tidak normal
• Penyakit buah pinggang dan hati (sirosis), ditimbulkan oleh pencerobohan helminthic
• Kekurangan vitamin B12
• Pelanggaran dengan uremia
• Pentadbiran ubat yang tidak terkawal yang menyebabkan gangguan fungsi plat darah
• Penyakit Myeloma dan Waldenstrom
• Penyakit Glantsmann-Negeli, yang timbul jenis A dan B
• Kegagalan penarikan balik Thrombus

Sekiranya tidak mungkin untuk mencegah penyakit kongenital, maka ada peluang untuk memulakan rawatan pada kelahiran bayi, menghapuskan masalah di masa depan.

Malah, anemia kecil akibat kekurangan vitamin boleh menjadi faktor terjadinya thrombocytopathy. Oleh itu, ia senantiasa memantau kesihatan anda sendiri dan keadaan anak anda.

Gejala

Urut boleh menyebabkan trombositopati akut

Tanda-tanda thrombocytopathy pada bayi dengan bentuk kongenital penyakit dipicu oleh virus dan jangkitan bakteria.

Berkhidmat sebagai penyebab wabak akut boleh menjadi trauma kelahiran atau senaman fisioterapi, seperti urut.

Proses keradangan boleh berlaku kerana sepsis, vaksinasi atau hypovitaminosis.

Gejala utama keadaan patologi adalah tanda-tanda berikut:

• Sindrom hemoragik yang bersifat ketara, yang ditunjukkan oleh tempoh - pengesanan ruam tertentu pada kaki anak dan seluruh tubuh. Ruam itu ditimbulkan oleh sentuhan kulit dengan kain.
• Mengurangkan hemoglobin dan jumlah sel darah merah dalam plasma.
• Meningkatkan keasidan dalam keseimbangan pH perut.
• Hypoxia, di mana terdapat penurunan oksigen dalam aliran darah, dalam tisu dan organ dalaman seseorang.
• Proses penyembuhan luka kecil yang panjang.
• Pendarahan di dalam mulut semasa gusi biasa.
• Pendarahan yang berlebihan dalam bayi yang baru dilahirkan dari luka.
• Kejadian pendarahan dari saluran hidung, tanpa sebab yang jelas.

Sangat jarang ada pendarahan dalam sclera organ penglihatan, serta rakaman darah darah dalam air kencing. Terdapat kes-kes apabila pendarahan gastrousus telah diperhatikan.

Pembedahan tidak disyorkan untuk orang yang terdedah kepada thrombocytopathy. Akibat dari operasi itu akan menjadi darah yang panjang, tidak dihentikan oleh dadah.

Dalam video berikut, lihat apakah punca pendarahan tanpa kecederaan:

Diagnostik

Jika kemungkinan gejala thrombocytopathy berlaku, anda harus berunding dengan ahli hematologi.

Sekiranya gejala yang tidak biasa untuk penyakit biasa diperhatikan, seseorang harus berjumpa dengan doktor untuk diagnosis. Dalam kebanyakan kes, apabila mengesan lebam dan lebam yang bersifat parah, serta pendarahan dari rahim, pesakit dihantar ke pakar sempit.

Doktor cuba menyembuhkan pesakit dari penyakit-penyakit yang tidak dikesannya. Oleh itu, anda perlu berunding dengan pakar hematologi anda. Doktor akan dapat menentukan dengan tepat diagnosis penyakit dan menetapkan terapi yang berkesan.

Ujian berikut diperlukan untuk lulus pesakit:

1. Pemeriksaan gejala.
2. Contoh sifat endothelial, seperti pengenaan tourniquet, selepas membuangnya harus terus menjadi lebam yang kuat.
3. Kenal pasti tempoh di mana pembekuan darah berlaku dengan kerosakan mekanikal pada kulit.
4. Pemeriksaan jangka masa aliran darah apabila jari dicucuk.
5. Dalam kes yang jarang berlaku, punca sumsum tulang dilakukan.
6. Diagnostik makmal dilakukan menggunakan ujian darah untuk mengesan pembekuan darah, pengagregatan dan lekatan darah.

Sekiranya gejala dikesan, kanak-kanak perlu didiagnosis sekurang-kurangnya tiga kali sekiranya berlaku manifestasi akut dan remisi.

Rawatan

Lebih cepat rawatan thrombocytopathy bermula, kurang ubat-ubatan perlu dimakan.

Sekiranya penyakit itu dikesan pada kanak-kanak kecil, ini menunjukkan trombositopati kongenital. Dalam hal ini, rawatan etiotropik yang bertujuan untuk meneutralkan penyebab keadaan berbahaya, adalah mustahil.

Oleh itu, seorang kanak-kanak yang menderita penyakit harus berada di bawah penyeliaan profesional perubatan yang tetap. Bantuan kecemasan hendaklah diberikan kepadanya pada masa-masa tertentu.

Di samping itu, langkah-langkah profilaksis perlu diambil untuk memastikan bahawa kursus akut thrombocytopathy seperti jarang berlaku.

Terapi ubat mengesyorkan bahawa pesakit menerima ubat berikut:

• Bahan-bahan hemoglobin
• Kesan metabolik dadah
• Hormon kontraseptif pada wanita
• Bermakna untuk memperbaiki proses metabolik
• Ubat Vasoconstrictor
• Fitosborov Hemostatik

Rawatan pencegahan perlu dijalankan dua hingga empat kali dalam 12 bulan. Kekerapan ini bergantung kepada keterukan kursus dan tempoh remisi thrombocytopathy.

Semua pesakit, tanpa pengecualian, harus mengikut diet tertentu. Ia adalah perlu untuk menolak produk alkohol, dan juga dari penggunaan cuka dalam rupa biasa, dan sebagai tambahan dalam pemeliharaan. Adalah disarankan untuk mematuhi diet yang kaya dengan vitamin A, C, R. Kesan yang bermanfaat pada tubuh mendedahkan pengambilan harian dalam jumlah kecil kacang.

Semua ubat-ubatan yang mempengaruhi fungsi platelet dan pembekuan darah harus dikeluarkan dari rawatan. Sekiranya berlaku teruk, campur tangan pembedahan mungkin.

Oleh itu, rawatan yang lebih awal akan bermula, kurang kesan perubatan akan di badan.

Komplikasi dan akibatnya

Stroke hemoragik boleh menjadi komplikasi thrombocytopathy.

Jika masa tidak menghasilkan rawatan, gejala hanya akan meningkat. Kemungkinan komplikasi serius meningkat secara dramatik. Ikatan tetap dan proses pemusnahan platelet.

Ia harus difahami dengan jelas akibat akibat mengabaikan cadangan segera dari doktor yang hadir:

• Pendarahan uterus meningkat
• Pendarahan dalam sistem paru-paru manusia, serta organ-organ pencernaan
• Stroke hemoragik

Agar tidak mencetuskan akibat yang serius, anda harus mengikuti beberapa cadangan. Ia perlu menghapuskan tabiat buruk dari kehidupan seharian, dalam masa untuk merawat selesema dan penyakit virus. Sentiasa memantau pengambilan ubat harian dan menormalkan pemakanan.

Prognosis dan pencegahan

Dalam diagnosis thrombocytopathy, perlu mengekalkan gaya hidup sihat dan makan dengan betul

Pengesanan penyakit pada peringkat awal manifestasi dalam kedua-dua kanak-kanak dan pesakit dewasa boleh menjejaskan prestasi rawatan gejala. Rawatan sedemikian akan meningkatkan kehidupan pesakit dan menimbulkan tempoh remedi yang lama.

Sekiranya banyak pendarahan ke dalam membran otak dikesan lewat, prognosis untuk pesakit tidak mempunyai maklumat yang menghiburkan.

Langkah-langkah pencegahan untuk pesakit dinasihatkan oleh doktor dengan keluarga pesakit, yang menceritakan semua komplikasi dan masalah yang mungkin berlaku semasa penyakit ini. Apabila menetapkan penyakit itu hanya perlu mengekalkan gaya hidup yang sihat dan mematuhi diet tertentu. Ia dilarang untuk ubat yang tidak terkawal dan rawatan diri terhadap sebarang penyakit.

Kanak-kanak yang terdedah kepada thrombocytopathy adalah pemeriksaan kesihatan sepanjang hayat oleh doktor. Vaksin mereka dilakukan secara individu.

Oleh itu, apabila mengenal pasti penyakit berbahaya, rawatan perlu dimulakan dalam masa yang singkat. Kekurangan terapi membawa komplikasi dan kematian yang serius. Oleh itu, perlu mematuhi langkah-langkah pencegahan dan gejala penghapusan gejala dalam tempoh perkembangan akut.

http://organserdce.com/diagnostika/analysis/coagulogram/trombotsitopatiya.html

Trombositopati: jenis utama, gejala dan manifestasi, diagnosis, terapi

Konsep "thrombocytopathy" termasuk kumpulan patologi yang luas, yang merupakan pelanggaran keupayaan fungsional peserta utama hemostasis platelet vaskular - platelet pada tahap normal di dalam aliran darah.

Sebahagian besar daripada jumlah keadaan patologi ini adalah penyakit keturunan yang dikaitkan dengan rendahnya platelet (autosomal dominan atau autosomal mode resessive of transmission), yang mengambil masa 35-37% daripada semua diathesis hemorrhagic yang diwarisi. Sudah tentu, selalunya varian kongenital dicatatkan pada zaman kanak-kanak. Dan jika anda menambah thrombocytopathy pada kanak-kanak, yang berlaku dalam bentuk yang ringan, maka dapat diperhatikan bahawa proporsi penyakit yang disebut diatesis hemorrhagic, yang dicirikan oleh inferiority platelet, meningkat menjadi 65%.

Kelemahan rendah darah kualitatif boleh dibentuk dalam proses thrombocytopathy yang diperolehi (menengah). Dalam kes sedemikian, ia mengiringi banyak penyakit hematologi (hemoblastosis) atau berkembang di latar belakang lain, bukan hematologi, patologi.

Bentuk keturunan dan diperolehi termasuk banyak spesies.

Oleh kerana patologi ini menyatukan satu set keadaan yang heterogen dan sangat luas, klasifikasi ini berdasarkan terutamanya pada transformasi patologi plat darah itu sendiri, yang membawa kepada gangguan dalam komponen utama sistem pembekuan. Oleh itu, thrombocytopathies keturunan (kongenital) dan gejala (diperolehi) dibezakan. Jenis yang paling umum dari patologi ini ialah penguraian thrombocytopathy, iaitu, berkaitan dengan kemampuan agregasi terjejas platelet darah.

Kedua-dua kumpulan (diwariskan dan dibeli), seterusnya, dibahagikan kepada subkelompok bergantung kepada kemampuan yang telah hilang oleh platelet, setiap subkelompok di dalam dirinya juga ternyata menjadi heterogen dan termasuk sejumlah penyakit.

Trombositopati keturunan

Patologi keturunan hemostasis platelet vaskular adalah pelbagai penyakit dan mungkin disertai dengan pelbagai disfungsi platelet darah. Klasifikasi thrombocytopathies atas dasar ini adalah sangat rumit dan bagi pembaca yang jauh dari hematologi, ia tidak mungkin menarik, oleh itu, pada pendapat kami, ia cukup untuk memikirkan beberapa contoh:

• Thrombocytopathies disebabkan penurunan kebolehan agregasi secara meluas (platelet dalam aliran darah sebahagiannya atau sepenuhnya kehilangan "kemahiran" mereka untuk secara intensif berpegang pada diri mereka sendiri dan membuat konglomerat) sambil mengekalkan "reaksi pembebasan. Penyakit thrombocytopathy tergolong dalam genus ini: Penyakit Glyatsman (trombosis) - di sini, mungkin, pelanggaran seperti ini dijelaskan oleh kegagalan membran platelet (terdapat sedikit glikoprotein di dalamnya), jenis atrombium penting I, bentuk lain;
• Separa (tidak semua fungsi, tetapi hanya sebahagian daripadanya) membubarkan thrombocytopathy, yang dicirikan oleh penurunan separa keupayaan plat darah untuk gam (gangguan terpencil: agregasi kolagen, ADP, agregasi thrombin), bentuk-bentuk ini termasuk: Anomali May-Hemglin, Anomali Pearson-Stob, afibrinogenemia keturunan, dan sebagainya;
• Patologi utama hubungan sistem pembekuan, di mana degranulasi terganggu (proses perkumuhan bahan-bahan yang merangsang ikatan platelet - "reaksi pembebasan") - aspirin seperti sindrom, jenis atrombium penting II, dan sebagainya;
• Thrombocytopathy yang dikaitkan dengan penurunan kapasiti pelekat platelet (penyakit von Willebrand, thrombocytodystrophy hemorrhagic Bernard-Soulier);
• Patologi hemostasis utama yang berkaitan dengan penyakit kongenital lain (kecacatan jantung, penyakit sistemik keturunan tisu penghubung, contohnya, sindrom Ehlers-Danlos, glikogenosis, sifat reses yang dikaitkan dengan seks (kromosom X) - sindrom Viscont-Aldrich);
• Thrombocytopathies yang dikaitkan dengan pengumpulan granul yang tidak mencukupi dan komponennya (sindrom platelet kelabu, sindrom Kherzhmansky-Pudlak).

Trombositopati yang diperolehi

Antara thrombocytopathy yang diperolehi, adalah penting untuk menyerlahkan jenis yang paling biasa:

• gangguan fungsi platelet yang disebabkan oleh penyakit neoplastic tisu hematopoietik: sering penyakit myeloproliferative (berdarah thrombocythemia, polycythemia vera atau erythremia) paraproteinemia (macroglobulinemia Waldenstrom ini, pelbagai myeloma), termasuk penyakit tisu gejala seiring sistemik penghubung (RA - arthritis rheumatoid, SLE - lupus erythematosus sistemik) dan sirosis hati;
• Gangguan keupayaan fungsi platelet, tidak berkaitan dengan patologi hematologi, tetapi berlaku dalam kegagalan buah pinggang akut dengan uremia, pelbagai pemindahan darah dan komponen individu, penyakit kelenjar tiroid, lesi parenchyma hepatik, kesan dadah dan bahan toksik untuk badan.

Thrombocytopathies pada kanak-kanak adalah sebahagian besarnya keturunan, walaupun yang diperolehi juga tidak dikecualikan, walaupun mereka didapati tiga kali kurang kerap daripada bentuk kongenital.

Ciri-ciri bentuk trombositopati individu pada kanak-kanak

Thrombocytopathy disagregasi autosomal keturunan atau dominan keturunan - Trombustion Glyatsman. Penyakit ini membuat kemunculannya pada awal kanak-kanak, meninggalkan keterukan gejala yang agak ketara kepada remaja dan usia muda. Ujian makmal yang pertama (menghitung platelet dalam smear darah) tidak menjelaskan keadaan, kerana bilangan mereka tidak berkurang. Tetapi analisis yang menentukan masa pembekuan dan tempoh pendarahan akan memberi alasan untuk mengesyaki sesuatu yang salah.

Terutama banyak kesulitan patologi ini memberikan jantina wanita, jadi nampaknya di kalangan wanita pengedarannya lebih luas, walaupun penyakit itu sama-sama mengancam kedua-dua jantina, jika ibu bapa telah memindahkan "gen buruk".

Pendarahan uterus yang berlarutan, mengganggu seorang gadis atau wanita, dengan cepat membentuk sindrom anemia yang teruk dengan semua gejala yang timbul daripadanya. Sangat mungkin dan sering timbul pendarahan juga merupakan masalah besar dalam trombosis Glyatsman.

Trombopati separa pengasingan (dominan autosomal), yang disebabkan oleh kolagen, meneruskan tindak balas degranulasi biasa (terpencil), dianggap sebagai penyakit anak-anak muda. Lebam-lebam yang muncul "dari mana-mana", pendarahan dalam membran mukus, pelbagai jenis pendarahan (hidung, gusi, rahim) adalah ciri utama patologi ini. Kecenderungan pendarahan menampakkan dirinya dalam pelbagai peringkat (ada yang disebut, yang lain mempunyai sedikit).

Trombositopati separuh berasingan yang berasingan adalah anomali Mei-Hegglin dengan ciri ciri-cirinya: saiz besar plat darah yang beredar dalam jumlah yang tidak mencukupi dalam aliran darah (thrombocytopenia), yang disebabkan oleh pengeluarannya yang rendah semasa pembentukan darah sumsum tulang. Sindrom hemorrhagic dengan keabsahan Mei-Hegglin adalah tanda pilihan (mungkin atau mungkin tidak hadir).

Trombositopati yang terkumpul dengan "tindak balas pembebasan" terjejas adalah sangat biasa pada pesakit muda yang telah menerima penyakit ini dari saat pembuahan. Ia adalah jenis thrombocytopathy yang sering menjadi sebab yang tidak dapat difahami, yang tidak diketahui dari mana, pendarahan, dan mereka boleh menjadi tidak penting dan degil.

Ciri ciri semua bentuk adalah kelemahan penurunan platelet darah. Penyakit dalam kategori ini dalam kumpulan mereka adalah heterogen (mereka berbeza dalam patogenesis dan komposisi enzim platelet), walaupun manifestasi klinikal tidak begitu berbeza dalam kumpulan - pada dasarnya, mereka semua disertai dengan pendarahan mikrosirkulasi yang mempunyai keparahan yang berbeza-beza.

Masyarakat besar penyakit yang disebut "thrombocytopathy" juga termasuk keadaan patologi lain platelet, contohnya, sejumlah sindrom yang berkaitan dengan insolvensi platelet untuk mengumpul granul yang padat di mana para pembekuan seperti FIV - ion kalsium (Ca 2+), adrenalin, serotonin. Hemostasis primer kerana ketidakupayaan plat darah untuk menyimpan dan menyimpan granul yang padat adalah kecewa dengan senario reaksi penurunan kualiti yang buruk. Dalam kumpulan ini, spesies berikut dibezakan:

1. tiada albinisme, seperti sindrom platelet kelabu (dengan thrombocytopenia ciri);
2. dengan albinisme (sindrom hemorrhagic + gangguan metabolisme pigmen), termasuk sindrom Kherzhmansky-Pudlak dan Chediak-Higashi (proses patologi yang tidak disengajakan dengan gejala yang pelbagai dan prognosis yang tidak menyenangkan - jangka hayat kanak-kanak tidak melebihi 10 tahun).

Di samping itu, trombositopati kongenital pada kanak-kanak termasuk:

• Patologi hemostasis utama, kerana kekurangan plat darah badan protein padat (kegagalan penyimpanan FIV);
• Bentuk genetik dari genetik plasma dengan gangguan adhesi (melekat) dan pengagregatan (pembentukan konglomerat dengan gluing bersama). Kondisi patologi timbul akibat penurunan nilai faktor von Willebrand (mudah menebak bahwa sindrom von Willebrand-Jurgens dan penyakit von Willebrand akan menjadi wakil patologi ini);
• Penyakit thrombocyto distrofi (anomali resesif autosomal Bernard-Soulier) adalah patologi jarang dan kebanyakannya teruk, kadang-kadang berakhir dengan kematian pesakit, walaupun bentuk yang agak ringan boleh berlaku. Dalam kes ini, bukan sahaja plat darah menderita, tetapi juga pendahulunya - megakaryocytes (peningkatan platelet kepada gergasi, bilangan mereka dalam aliran darah jatuh, tidak ada bahan dalam platelet dan prekursor yang boleh bertindak balas dengan faktor "FVIII + von Willebrand").

Perhatian dengan jenis trombositopati pada kanak-kanak boleh diteruskan untuk jangka masa yang panjang, namun kita dapat menyelesaikan penerangan tentang patologi dengan sindrom Wiskott-Aldrich - ia termasuk dalam kumpulan gangguan fungsi platelet kompleks yang digabungkan dengan kecacatan kongenital yang lain. Sindrom ini ditakrifkan oleh genetik sebagai sifat hubungan seks (hanya lelaki yang menderita patologi ibu yang terjejas). Penyakit ini tidak mudah, pendarahan dan imuniti yang berkurangan membuat prognosis tidak menggalakkan.

Sebabnya

Sudah jelas bahawa utama dan, secara umum, satu-satunya penyebab bentuk keturunan penyakit adalah kecacatan dalam bahan genetik, yang boleh berbeza, kerana patologi mempunyai kedua-dua jenis penghantaran yang dominan dan resesif. Ini menjelaskan kepelbagaian spesis dan kejadian trombositopati yang meluas.

Gen yang mengkodekan faktor tertentu akibat mutasi patologi menjadi cacat (cacat) dan menghantar maklumat yang menyimpang mengenai megakaryosit dan platelet, yang mengubah strukturnya. Akibatnya, mereka menjadi tidak solven, tidak mampu melakukan tugas-tugas fungsinya, dan beberapa pautan plat hemostasis platelet-vaskular mula menderita ini (melekatkan plat darah melekat pada membran basal dinding vaskular, pengagregatan - ikatan platelet dan pembentukan konglomerat, pembentukan bekuan dan t d.)

Mungkin terdapat pilihan yang berbeza:

1. Ada kemungkinan reaksi yang disebabkan oleh kolagen endothelium, yang seterusnya adalah promoter lekatan utama, akan melambatkan;
2. Mungkin faktor glikoprotein - von Willebrand tidak akan dapat mengambil bahagian dalam proses jika penurunan degradulasi ("reaksi pelepasan");
3. Mungkin platelet, akibat kecacatan keturunan, akan kehilangan keupayaan untuk melekat (agregat)...

Secara umumnya, pilihan boleh terus disenaraikan, terdapat banyak, dan hasilnya adalah satu - pelanggaran pembekuan darah pada tahap hemostasis primer.

Tidak seperti bentuk patologi keturunan, di mana satu punca adalah gen yang cacat (walaupun gen yang cacat berbeza menentukan jenis thrombocytopathy yang berbeza), memperoleh thrombocytopathy mempunyai beberapa penyakit yang berbeza sebagai punca kejadiannya.

Jadi, sebab-sebab untuk bentuk yang diperolehi:

• Kekurangan sianokobalamin (anemia kekurangan B12);
• Penggunaan dadah yang mempengaruhi membran plat darah (asid acetylsalicylic, ubat anti-radang nonsteroidal - NSAIDs, antibiotik penisilin, antikoagulan);
• Sindrom pembekuan intravaskular (DIC);
• Proses neoplastik dalam sistem hematopoietik (hemoblastosis);
• Vaskulitis hemoragik;
• Penggantian parenchyma hati dengan tisu penghubung (cirrhosis hati);
• Collagenoses (RA, SLE);
• Patologi buah pinggang dengan perkembangan kegagalan buah pinggang;
• Thrombosis;
• Hemangiomas saiz yang sangat besar;
• Transfusi darah besar;
• Penyakit Sinaran

Di samping itu, bentuk yang diperolehi boleh berkembang pada orang yang tidak mengalami sebarang patologi, tetapi hanya meninggalkan penggunaan produk haiwan. Segala-galanya adalah individu dan, seperti yang ternyata, tidak setiap organisma, kurang protein dan vitamin tertentu, dapat dengan selamat mentolerir vegetarianisme.

Gejala

Memandangkan pelbagai bentuk trombositopati, skop gejala klinikal patologi ini agak luas. Thrombocytopathy pada kanak-kanak yang mempunyai bentuk kongenital boleh ditunjukkan dalam minit pertama, jam hari kehidupan, kerana jenis patologi tertentu boleh timbul dalam tempoh perkembangan intrauterin, semasa bersalin dan selepas itu. Pelanggaran hemostasis primer dalam kes seperti ini dipicu oleh asidosis, hipoksia, trauma kelahiran, jangkitan bakteria dan virus, insolasi, kekurangan vitamin, sepsis. Kesan prosedur fisioterapi (UHF, UFO), vaksinasi akan memberi kesan negatif kepada kesihatan bayi.

Thrombocytopathy pada kanak-kanak adalah keturunan utama, debut hemostasis platelet-vaskular dalam debut pada orang dewasa biasanya diperoleh, oleh itu terdapat tanda-tanda biasa, ada yang sangat baik yang berkaitan dengan usia. Secara umum, penyakit itu muncul:

1. Sindrom hemorrhagic (berulang), keparahan yang berkisar dari pendarahan kecil (sedikit meningkat) kepada kehilangan banyak darah;
2. Pendarahan intrakranial, cephalhematomas, pendarahan tali pusat (pada bayi baru lahir);
3. Petechiae, pendarahan pada kulit dan membran mukus - ekchymosis, muncul walaupun dari gesekan kulit dengan pakaian;
4. Pendarahan dari hidung, gusi, penyembuhan yang lemah dari luka dan calar yang paling kecil;
5. Menorrhagia (penderaan kecacatan kepada pendarahan rahim);

Sudah tentu, setiap bentuk thrombocytopathy mungkin mempunyai beberapa ciri tersendiri, bagaimanapun, sindrom pendarahan memimpin untuk semua kumpulan usia dan semua jenis patologi ini.

Diagnostik

Malangnya, selalunya diagnosis lewat thrombocytopathy pada kanak-kanak. Gejala-gejala hemorrhagic (pendarahan dari hidung, gusi, jangka panjang - dari pemotongan kecil) dalam kebanyakan kes tidak mendapat perhatian khusus - adakah tidak cukup, mengapa darah dari hidung keluar, mungkin anak dikupas dari kerak atau kapal terletak berdekatan? Banyak lebam asal tidak diketahui juga tergesa-gesa untuk menerangkan pergerakan kanak-kanak yang meningkat. Walau bagaimanapun, spesifikasi diagnosis, perundingan awal pakar dan rawatan yang tepat pada masanya adalah tugas yang sangat penting, kerana dalam hal diagnosis terlambat, sindrom anemia dapat berkembang, yang juga harus ditangani. Dan sejak kemasukan pertama diagnosis hanya boleh disyaki, carian diagnostik untuk thrombocytopathy berjalan melalui beberapa tahap:

• Ujian kulit, soal siasat, penilaian simptom, menjalani ujian endothelial (pinch, tourniquet, cuffs), mereka positif untuk penyakit ini (terdapat "lebam" pada badan dan menentukan pendarahan - petechiae);
• Penjelasan sejarah keluarga (kehadiran patologi dalam saudara terdekat);
• Ujian komprehensif sistem pembekuan.

Kaedah utama yang dapat menentukan kehadiran patologi sistem pembekuan adalah ujian makmal:

1. OAK (ujian darah klinikal umum) dengan jumlah platelet;
2. Hemostasiogram (coagulogram);
3. Mungkin, untuk menilai kualiti pembentukan darah, perlu mendapatkan tulang sumsum atau trepanobiopsy.

Walaupun diagnosis dan penentuan bentuk thrombocytopathy adalah berdasarkan analisis menyeluruh hemostasis, penilaian keupayaan fungsi platelet diberikan peranan utama, oleh sebab itu, platelet dikaji dengan sangat hati-hati. Pengiraan dibuat daripada kandungan perangsang dalam reaksi sekresi (degranulasi), yang dikenali sebagai "reaksi pembebasan", pengiraan saiz dan nombor dalam komuniti semua sel darah, analisis ciri morfologi dan ciri-ciri lain dari kedua-dua platelet darah dan pendahulunya - megakaryocytes.

Ujian makmal dilakukan sekurang-kurangnya tiga kali dalam tempoh yang berlainan penyakit (tempoh gejala hemorrhagic dan tempoh remisi).

Rawatan

Pesakit dengan apa-apa bentuk thrombocytopathy semestinya dalam daftar dispensari di bawah pengawasan pakar hematologi (secara berkala memeriksa keadaan hemostasis).

Langkah pertama untuk rawatan adalah penghapusan kesan-kesan negatif dari faktor-faktor buruk yang meningkatkan pendarahan. Sebagai contoh, alkohol dan hidangan tertentu (persediaan buatan sendiri dengan cuka dan salicylates) berada di bawah larangan ketat. Tetapi vitamin (A, P, C), sebaliknya, menduduki tempat yang layak dalam diet. Di samping itu, mereka ditetapkan (terutamanya dalam tempoh musim sejuk-musim bunga, apabila rizab sendiri habis) dalam bentuk bentuk perubatan.

Ia perlu bagi pesakit untuk melupakan ubat-ubatan yang melanggar fungsi platelet dan menyumbang kepada peningkatan pendarahan (NSAIDs, aminazine, fibrinolytics, antikoagulan, antibiotik penisilin, dan lain-lain). Heparin antikoagulan langsung digunakan secara eksklusif untuk sebab-sebab kesihatan (dalam hal pembangunan DIC).

Untuk rawatan jenis keturunan thrombocytopathy yang disertai dengan pendarahan yang ketara pada kanak-kanak dan orang dewasa (atrombium penting, thrombocytopathy disagregasi, penyakit von Willebrand yang ringan hingga teruk), asid aminocaproic ditetapkan dalam dos yang dikira mengikut berat badan. Terutama dinyatakan kesan positif dadah untuk pendarahan dari rahim dan saluran hidung.

Asid Aminocaproic juga berguna dalam kes patologi yang diperolehi hemostasis utama (thrombocytopathy yang timbul selepas pemindahan darah besar, ubat, pendarahan rahim yang disebabkan oleh penurunan estrogen).

Asid Aminocaproic ditadbir secara intravena, tetapi perlu diingatkan bahawa menyuntikkannya ke dalam vena boleh menimbulkan trombosis atau DIC, jadi ubat ini digunakan dengan berhati-hati dan hanya dalam keadaan kecemasan apabila pendarahan mengancam kehidupan pesakit.

Untuk rawatan penyakit hemostasis platelet-vaskular pelbagai asal, selain asid aminocaproic, "kerabat "nya sering digunakan - asid tranexamic, yang mempunyai bentuk tablet (cyclokapron) dan para-aminomethylbenzoic acid (PAMBA).

Mereka mengingatkan platelet tugasan segera mereka (untuk melekat bersama dan membentuk konglomerat) dan kontraseptif (kontraseptif hormon sintetik), mereka dapat membantu mengurangkan pendarahan dalam bentuk gejala (diperolehi). Bagaimanapun, seperti yang mereka katakan, terdapat kelemahan. Kesan hemostatic positif terhadap kontraseptif oral menentang risiko trombosis dan provokasi DIC. Ia juga mungkin mengancam nyawa untuk menggunakan pil dan asid aminocaproic pada masa yang sama. Di sini, tanpa pencegahan DIC tidak mungkin dapat dikendalikan.

Ubat lain yang ditetapkan untuk pelbagai jenis thrombocytopathy:

• ATP (adenosine triphosphate) bersama dengan magnesia sulfat (MgSO4). Terapi sedemikian mempunyai kesan ke atas thrombocytopathy disagregasi separa, yang berlaku sebagai pelanggaran "reaksi pembebasan, dan praktikal tidak berguna dalam kes atrombium penting, trombustion Glyantsman, sindrom Kherzhmansky-Pudlak dan sindrom platelet kelabu";
• Adrokson - meningkatkan keupayaan fungsi platelet darah, menggalakkan penstabilan hemostasis mikrosirkularik, ubat ditetapkan untuk sebarang jenis patologi, termasuk yang digabungkan dengan DIC;
• Dicine (intramuskular, subkutaneus, lisan);
• Bradykinin antagonis (angina, parmidine);
• Derivatif vasopressin sintetik (remestil, terlipressin), yang menyebabkan pertumbuhan faktor aktiviti von Willebrand dan digabungkan dengan agen hemostatic lain (aminocaproic acid, cryoprecipitate);
• Plasma antihemofilik dan cryoprecipitate (digunakan dalam penyakit von Willebrand, sebagai rawatan penggantian utama, serta dalam trombastia Glyantsman, atrombium penting, memperoleh trombositopati).

Untuk menghentikan pendarahan kecil di tempat yang boleh diakses, rawatan tempatan boleh digunakan, contohnya, dalam urutan berikut: sejuk 5% penyelesaian aminocaproic acid → gel hemostatic yang mengandungi fibrinogen, thrombin dan kalsium klorida → adroxon → kolagen. Boleh jadi yuran sayur-sayuran yang berguna dengan kesan hemostatic.

Perlu diingat bahawa pemindahan darah dalam kebanyakan kes tidak memberikan kesan hemostatic dan tidak mendatangkan faedah, dan pemindahan darah yang banyak juga merumitkan keadaan, kerana ia membawa kepada perkembangan DIC dengan penggunaan thrombocytopenia. Benar, dengan kehilangan darah secara besar-besaran, masih sukar untuk mengelakkan pemindahan lemak beku segar, thrombocontinent, atau massa erythrocyte.

http://sosudinfo.ru/krov/trombocitopatiya/