Kemoterapi adalah rawatan utama untuk tahap limfogranulomatosis III dan IV, serta tumor besar tumor. Ia juga digunakan pada peringkat awal, khususnya dengan adanya gejala umum dan pada pesakit yang berisiko, biasanya digabungkan dengan terapi radiasi. Pilihannya sering ditentukan oleh keinginan untuk mengelakkan komplikasi jauh. Penampilan rejimen ABVD, yang tidak menjejaskan kesuburan dan tidak meningkatkan risiko leukemia sekunder, membenarkan kami untuk meninggalkan rejimen MORR sebelumnya dan melanjutkan kemoterapi ke peringkat awal penyakit ini, sementara juga menolak laparotomi. Skim yang lebih agresif dijangka akan meningkatkan hasil (contohnya, BEACOPP). Terapi penyelenggaraan tidak ditunjukkan.

Skim limfogranulomatosis kemoterapi diberikan dalam Lampiran D-1. Skim ini harus dipatuhi dengan ketat, kerana kelewatan gangguan dan pengurangan dos dengan ketara akan memburukkan lagi hasilnya. Pemulihan bergantung kepada jumlah dos dan intensiti rawatan. Skim baris ke-2 dan ke-3 diberikan dalam Lampiran D-3.

Skim MORR dan CORR (Lampiran D-1, ms I). Kebanyakan doktor tidak menetapkan vincristine pada dos lebih daripada 2 mg, walaupun ini adalah bertentangan dengan cadangan Institut Kanser Kebangsaan. Rawatan dijalankan sehingga pengampunan lengkap, maka dua lagi kursus (tetapi tidak kurang daripada 6 kursus); kursus seterusnya bermula pada hari ke-29 dari permulaan yang terdahulu:

- Kekerapan pengembalian lengkap dalam rawatan tahap III dan IV dengan rejimen MORR adalah 70-80%, di mana kira-kira 60-70% adalah berpanjangan; selepas 42 bulan kambuh jarang berlaku. Tenaga bertahan berulang-ulang pada tahap IIIA dan IVA melebihi 80%. Hasil rawatan bergantung sedikit pada varian histologi penyakit Hodgkin.

- Kesan sampingan utama skema MORR adalah mual dan muntah. Juga terdapat kemurungan darah, neuropati, ketidaksuburan, leukemia sekunder. Adalah dipercayai bahawa skim COPP (cyclophosphamide dan bukan chlormethine) lebih baik diterima.

Rejimen ABVD (Lampiran D-1, ms 1) memberikan hasil yang lebih baik berbanding dengan MORR, yang jarang rumit oleh ketidaksuburan dan leukemia sekunder. Kadangkala cardiomyopathy anthracycline dan, lebih kerap, bleomycin pneumonitis berkembang. Risiko komplikasi meningkat dengan penyinaran mediastinum. Skim ABVD digunakan dan bukannya skim MORR sebagai garis kemoterapi 1:

- Rawatan itu dijalankan secara keseluruhan mengikut peraturan yang sama seperti dalam skim MORR: kursus 6-8 yang berlangsung 4 minggu dan 2 kursus selepas mencapai remisi.

- Penjagaan harus diambil untuk memantau fungsi pernafasan. Kemunculan dyspnea, pneumonitis, atau penurunan kapasiti penyebaran paru-paru oleh lebih daripada 40% memerlukan penyingkiran bleomycin. Dengan bleomycin pneumonitis, glucocorticoids ditetapkan.

- Dengan sejarah penyakit jantung dan pada pesakit yang menerima jumlah doxorubicin dos yang besar, hemodinamik perlu dipantau dengan teliti.

Skim MOPP / ABVD yang bergantian selama 12 bulan pertama kali digunakan oleh penyelidik Itali, yang mendapati bahawa rawatan sedemikian meningkatkan frekuensi remisi lengkap dan survival bebas berulang pada tahap IV penyakit berbanding dengan MORP. Di Amerika Syarikat, terapi ini biasanya dijalankan selama 6-8 bulan.

Skim hibrid MOPP / ABV (Lampiran D-1, ms I). Penyelidik Kanada menggabungkan dua rejimen yang berkesan (tolak dacarbazine) menjadi satu dan memperoleh keputusan yang sangat baik dalam rawatan selama sekurang-kurangnya 8 bulan. Walau bagaimanapun, apabila cuba mengesahkan keputusan ini, penyelidik menemui beberapa kematian yang tidak dapat dijelaskan dan ditinggalkan skim ini.

Rejimen kemoterapi intensif telah diamalkan untuk meningkatkan hasil rawatan, terutamanya berisiko. Walau bagaimanapun, faedah skim ini masih belum jelas.

- Skim BEACOPP (Lampiran D-1, ms.3). Percubaan klinikal telah menunjukkan kelebihan rejimen tiga minggu ini terhadap COPP / ABVD. Peningkatan dos dalam rejimen ini meningkatkan kekerapan pengulangan, tetapi memerlukan penggunaan faktor pertumbuhan dan boleh meningkatkan risiko leukemia sekunder. Mengenai impak data kesuburan tidak mencukupi.

- Skim "Stanford V" (Lampiran D-1, ms.3). Skim ini dengan pentadbiran ubat mingguan memberi hasil yang sangat baik dalam fasa II ujian klinikal, tidak disahkan oleh percubaan rawak.

- Kemoterapi dosis tinggi dengan autotransplantasi sel stem semasa remisi pertama digunakan, tetapi keberkesanannya belum cukup dipelajari.

- Percubaan rawak yang besar menunjukkan bahawa pada peringkat akhir penyakit Hodgkin, skema ABVD tidak kalah prestasi dalam skema selitan MOPP / ABVD, dan juga lebih berkesan dan kurang toksik daripada skim MORR. Oleh itu, ABVD kini digunakan sebagai skema baris pertama.

- Dalam percubaan rawak lain yang membandingkan rejimen COPP / ABVD dengan BEACOPP dalam dos standard dan tinggi (Diehl et al., 2003), kadar kelangsungan hidup bebas berulang selama lima tahun masing-masing adalah 69, 76 dan 87%. Kadar kelangsungan hidup selama lima tahun adalah 83% pada pesakit yang menerima COPP / ABVD, 88% pada mereka yang menerima BEACOPP dalam dos standard dan 91% pada peningkatan yang tinggi. Peningkatan dos meningkatkan hasil rawatan terutamanya dalam kumpulan risiko, jadi bagi pesakit-pesakit ini terapi harus bermula dengan salah satu pilihan BEACOPP.

Rawatan gabungan digunakan secara meluas dalam peringkat awal penyakit ini. Keuntungannya adalah untuk menghadkan terapi sinaran ke kawasan-kawasan yang terjejas, yang mengurangkan jumlah dos fokus dan risiko komplikasi jangka panjang:

- Pada peringkat I dan 11 penyakit Hodgkin tanpa lesi besar, kemoterapi dipendekkan ditambah dengan penyinaran kawasan yang terjejas.

- Dengan tumor residual sebagai pengganti usus tumor besar selepas menjalani kemoterapi penuh, kawasan yang terjejas disinari sebagai penyatuan. Pada pesakit dengan pengampunan lengkap selepas kemoterapi, nampaknya tidak praktikal.

http://humbio.ru/humbio/pronc/000c09c1.htm

Rawatan rawatan untuk penyakit Hodgkin

Lymphogranulomatosis adalah penyakit sistem limfatik. Lymphogranulomatosis berlaku 3 kali lebih kerap dalam keluarga di mana pesakit sedemikian telah didaftarkan, berbanding dengan keluarga di mana mereka tidak.

Penyebab penyakit Hodgkin tidak difahami sepenuhnya. Sesetengah pakar percaya bahawa penyakit Hodgkin dikaitkan dengan virus Epstein-Barr.

Manifestasi penyakit Hodgkin

Gejala penyakit Hodgkin sangat pelbagai. Bermula di kelenjar getah bening, proses menyakitkan boleh merebak ke hampir semua organ, disertai oleh pelbagai manifestasi ketara mabuk (kelemahan, kelesuan, mengantuk, sakit kepala).

Kekalahan utama organ atau sistem tertentu menentukan gambaran penyakit.

Pembentukan pertama limfoma Hodgkin biasanya merupakan peningkatan dalam nodus limfa; dalam 60-75% kes, proses bermula di nodus limfa cervico-supraclavicular, agak lebih kerap di sebelah kanan. Sebagai peraturan, peningkatan nodus limfa tidak disertai dengan pelanggaran keadaan kesihatan pesakit. Nodus limfa diperbesarkan adalah mudah alih, tidak disebarkan ke kulit, dalam kes-kes jarang menyakitkan. Secara beransur-ansur, kadang-kadang meningkat dengan pesat, mereka bergabung menjadi formasi besar. Sesetengah pesakit mengalami kesakitan pada nodus limfa yang diperbesar selepas minum.

Dalam sesetengah pesakit, penyakit ini bermula dengan peningkatan nodus limfa pada mediastinum. Peningkatan ini secara tidak sengaja dapat dikesan dengan fluorografi atau manifes itu sendiri pada masa-masa yang akan datang, apabila saiz pembentukan itu penting, batuk, sesak nafas, kurang kerap - sakit di belakang sternum.

Dalam kes-kes yang jarang berlaku, penyakit ini bermula dengan lesi terisolasi nod limfa dekat-aortik. Pesakit mengadu kesakitan di rantau lumbar, yang berlaku terutamanya pada waktu malam.

Kadang-kadang penyakit bermula akut dengan demam, berpeluh malam, penurunan berat badan yang cepat. Biasanya dalam kes ini, pembesaran kecil nodus limfa muncul kemudian.

Penyetempatan yang paling kerap penyakit Hodgkin adalah tisu paru-paru. Luka paru-paru biasanya tidak disertai oleh manifestasi luaran. Seringkali, apabila limfogranulomatosis dikesan pengumpulan cecair dalam rongga pleura. Sebagai peraturan, ia adalah tanda lesi khusus dari pleura, yang kadang-kadang dapat dilihat semasa ujian X-ray.

Kekalahan pleura biasanya berlaku pada pesakit dengan limfogranulomatosis dengan nodus limfa yang diperbesar dari mediastinum atau dengan fokus pada tisu paru-paru. Tumor dalam nodus limfa mediastinum boleh berkecambah di dalam hati, esofagus, trakea.

Sistem tulang adalah kerap seperti tisu paru-paru, penyetempatan penyakit dalam semua varian penyakit. Vertebra lebih kerap dipengaruhi, maka tulang dada, tulang pelvik, rusuk, kurang kerap - tulang tiub. Penglibatan tulang dalam proses ini ditunjukkan oleh rasa sakit, diagnosis radiologi biasanya tertunda. Dalam kes terpencil, kerosakan pada tulang (sternum) mungkin menjadi tanda pertama penyakit Hodgkin.

Kerosakan hati kerana kapasiti pampasan yang besar dalam organ ini dijumpai lewat. Tiada tanda-tanda ciri-ciri kerosakan hati tertentu.

Saluran gastrousus, sebagai peraturan, menderita untuk kali kedua disebabkan oleh mampatan atau percambahan tumor dari nodus limfa yang terjejas. Walau bagaimanapun, dalam sesetengah kes, lymphogranulomatous lesi perut dan usus kecil. Proses ini biasanya menjejaskan lapisan submucosal, ulser tidak terbentuk.

Kadangkala terdapat lesi sistem saraf pusat, terutamanya saraf tunjang, mereka memberikan gangguan neurologi yang serius.

Selalunya dengan penyakit Hodgkin, pelbagai perubahan kulit: menggaru, manifestasi alahan, kekeringan.

Lebih kurang berpeluh dicatatkan oleh hampir semua pesakit. Berkeringat malam yang berat, memaksa saya untuk menukar seluar saya, selalunya menemani tempoh demam dan menunjukkan penyakit yang serius.

Gatal kulit berlaku kira-kira pada satu pertiga daripada pesakit. Keparahannya agak berbeza: dari gatal-gatal ringan di kawasan-kawasan kelenjar getah bening yang diperbesar ke dermatitis yang meluas dengan menggaru seluruh tubuh. Gatal semacam itu sangat menyakitkan bagi pesakit, menghalangnya tidur, selera makan, membawa kepada gangguan mental. Akhirnya, penurunan berat badan mengiringi ketakutan dan tahap terminal penyakit yang teruk.

Diagnostik

Walaupun dengan gambaran klinikal yang cukup meyakinkan, hanya pemeriksaan histologi yang mengesan limfogranuloma membolehkan anda akhirnya mengesahkan diagnosis. Diagnosis morfologi boleh dipertimbangkan hanya jika terdapat sel-sel Berezovsky-Sternberg dalam versi histologi.

Analisis histologi bukan sahaja menegaskan dan menetapkan penyakit, tetapi juga menentukan varian morfologinya. Diagnosis morfologi penyakit Hodgkin dianggap tidak dapat dipersoalkan jika disahkan oleh tiga ahli morfologi. Kadang-kadang mendapatkan bahan untuk pemeriksaan histologi adalah rumit oleh lokasi lesi di kelenjar getah bening ruang mediastinum atau retroperitoneal.

Untuk mendiagnosis penyakit yang menyebabkan peningkatan hanya pada nodus limfa mediastinum, pembukaan diagnostik rongga dada digunakan.

Penyetempatan limfogranulomatosis hanya dalam nod retroperitoneal sangat jarang, tetapi dalam kes-kes seperti pengesahan histologi diperlukan, iaitu, pembukaan diagnostik rongga perut ditunjukkan.

Penglibatan nodus limfa mediastinum, akar paru-paru, tisu paru-paru, pleura, dan tulang dalam proses ini dikesan dengan ujian x-ray, termasuk tomografi yang dikira. Lymphography digunakan untuk mempelajari nodus limfa paraaortik.

Kaedah pengimbasan nodus limfa retroperitoneal tidak cukup tepat (peratusan tanggapan positif palsu dan palsu-negatif mencapai 30-35%). Kaedah terbaik adalah lymphography kontras langsung (ralat kaedah 17-30%). Menentukan tahap penyakit dibuat dengan cara penyelidikan tambahan, yang meliputi:

• pemeriksaan perubatan
• x-ray dada
• biopsi percutaneous sumsum tulang
• hati, limpa dan imbasan radionuklida
• contrast angiography

Rawatan penyakit Hodgkin

Kaedah moden rawatan penyakit Hodgkin adalah berdasarkan kepada konsep kelurusan penyakit ini. Walaupun limfogranulomatosis kekal sebagai lesi tempatan beberapa kumpulan kelenjar getah bening (peringkat 1-2), ia boleh disembuhkan dengan radiasi. Keputusan penggunaan jangka panjang polikimoterapi hingga batas toleransi tisu sihat menunjukkan penyembuhan dalam proses yang sama.

radioterapi radikal, iaitu terapi radiasi awal penyakit ini pada dos 35-45 Gy untuk locus pada ruang yang mencukupi (bidang yang luas termasuk semua kumpulan nodus limfa dan laluan aliran keluar), tenaga rasuk cukup tinggi (terapi megavoltage), mampu sembuh sepenuhnya 90 % pesakit dengan bentuk penyakit yang terhad. Pengecualian adalah pesakit dengan peringkat 1-2, di mana nodus limfa mediastinum lebih daripada 1/3 diameter dada. Pesakit ini harus menerima kemoterapi tambahan.

Kemoterapi ditetapkan pada masa diagnosis. Juga gunakan terapi radiasi. Ramai pakar hematologi percaya bahawa perlu menggabungkan kemoterapi dan terapi radiasi.

Rawatan yang betul pada tahap pertama dapat membawa kepada pemulihan penuh. Kemoterapi dan radiasi semua kumpulan nodus limfa sangat toksik. Pesakit sukar untuk mentolerir rawatan kerana tindak balas yang kerap berlaku, termasuk mual dan muntah, hipotiroidisme. kemandulan, luka sekunder sumsum tulang, termasuk leukemia akut.

Rawatan rawatan untuk penyakit Hodgkin

• MOPP - Mustagen, Oncovir (Vincristine), Procarbazine, Prednisone. Sapukan sekurang-kurangnya untuk 6 kitaran ditambah 2 kitaran tambahan selepas mencapai pengampunan lengkap.
• ABCD - adriamycin (doxrubicin), bleomycin, vinblastine, dacarbazine. Skim ini sangat berkesan pada pesakit yang mengalami relaps. Dalam kombinasi kemoterapi, rejimen yang paling kerap digunakan ialah ABCD.
• MUPP (sama dengan skim MOPP, oncovin digantikan oleh vinblastine pada dos 6 mg / m2).

Jika terapi tidak berkesan atau dalam tempoh satu tahun selepas pesakit pengampunan berulang dijalankan terapi yang lebih berkuasa - DexaBEAM: di mana Deha - dexamethasone In - BCNU, E - etapizid, A - Aracena (Cytosar), melfolan N-. Mengendalikan 2 kursus. Jika kesannya diperoleh, maka sumsum tulang atau sel stem darah diambil, dan pemindahan automatik dilakukan kepada pesakit sedemikian. Jika tidak, terdapat hasil yang buruk.

Ramalan

Nilai terbesar dalam prognosis untuk limfogranulomatosis adalah tahap penyakit. Pada pesakit dengan peringkat 4 penyakit, 75% survival lima tahun diperhatikan, pada pesakit dengan tahap 1-2, 95%. Prognostically, tanda-tanda mabuk adalah miskin. Tanda-tanda awal penyakit yang buruk adalah penunjuk "biologi" aktiviti. Petunjuk aktiviti biologi termasuk:

• peningkatan dalam jumlah ujian darah ESR lebih 30 mm / j,
• meningkatkan kepekatan fibrinogen lebih daripada 5 g / l,
• alfa-2-globulin lebih daripada 10g / l,
• haptoglobin lebih daripada 1.5 mg%
• cerruloplasmin lebih daripada 0.4 unit kepupusan.

Jika sekurang-kurangnya 2 dari 5 indikator tersebut melebihi tahap tertentu, maka proses biologi proses ditentukan.

http://therapycancer.ru/limfoma/911-skhemy-lecheniya-limfogranulematoza

Bengkak yang tidak menyakitkan di leher boleh menjadi penyakit berbahaya.

Pada tahun 1832, saintis Hodgkin menggambarkan penyakit pelik, disertai dengan peningkatan yang kuat dalam nodus limfa, demam dan keletihan yang teruk. Penyakit ini berkembang dengan perlahan, terjejas oleh organ-organ lain, tidak bertindak balas terhadap rawatan, dan biasanya berakhir dengan kematian pesakit. Penyakit itu kemudiannya dikenali sebagai "limfogranulomatosis" atau penyakit Hodgkin. Apakah penyakit ini, apakah sebab-sebab dan manifestasi yang mendalam, dan bagaimana ia dirawat hari ini?

Apakah penyakit Hodgkin?

Lymphogranulomatosis adalah penyakit tisu malignan yang jarang berlaku pada nodus limfa yang menyebabkan pembentukan sel tumor gergasi di kelenjar getah bening dan tisu penghubung dan organ lain.

• Yang terkena terutamanya ialah organ pembentuk darah, yang, sebagai tambahan kepada nodus limfa, termasuk: sumsum tulang, hati, limpa, kelenjar timah.
• Kekerapan penyakit itu adalah kira-kira satu peratus, iaitu sehingga lima kes setiap 1 juta orang.
• Wakil-wakil orang kulit putih menderita lebih kerap.
• Statistik patologi gender menunjukkan kejadian yang lebih besar di kalangan populasi lelaki (satu setengah hingga dua kali ganda lebih tinggi daripada wanita).
• Kriteria usia: limfogranulomatosis didiagnosis pada kanak-kanak dan orang dewasa, tetapi pada orang dewasa ia masih agak biasa.

Patogenesis penyakit Hodgkin (limfogranulomatosis).

Penyebab utama pembentukan limfoma Hodgkin adalah mutasi limfosit (selalunya jenis B) - sel-sel sistem imun yang menghasilkan antibodi yang diperlukan untuk memerangi objek asing (sel-sel kanser dan virus).

Limfosit dan peranan mereka dalam patogenesis penyakit Hodgkin

Limfosit adalah salah satu jenis sel imun dalam leukosit darah. Terdapat tiga jenis limfosit:

• B-limfosit yang menghafal musuh di muka dan menghasilkan antibodi.
• T-limfosit: mengenali dan menghilangkan sel-sel pembunuh kanser tertentu (dipanggil killer T), mengawal tindak balas imun.
• NK-limfosit - membunuh sel-sel tumor dan virus.

Mutasi limfosit membawa kepada hakikat bahawa sel-sel tumor berhenti untuk mengenali dan mengingati mereka, kerana yang kedua membesar kepada saiz yang besar seperti struktur besar dipanggil sel-sel atipikal Reed-Sternberg Berezovsky adalah ciri diagnostik utama penyakit Hodgkin.

Dalam nodus limfa primer (LU), tumor mesenchymal mula berkembang. Ini membawa kepada:

• untuk menambah dan mengubah struktur tisu penghubung LU yang terjejas;
• pembentukan fibrosis dan granuloma;
• penyebaran sel-sel tumor dalam sistem limfa dan peredaran;
• perubahan dalam darah;
• pembentukan fokus patologi pada nodus limfa dan organ dalaman lain.

Jenis limfoma patologi

Empat jenis tumor ditentukan secara histologis:

• Limfoma klasik, yang terdiri daripada limfosit B-B.
• Limfoma nodular dengan perubahan sclerosis dalam tisu LN (yang paling kerap didiagnosis pada nod mediastinal).
• Sel bercampur L. (histologi mendedahkan semua jenis leukosit): limfogranulomatosis sel campuran terutamanya didiagnosis pada kanak-kanak dan orang tua.
• Nodus limfa yang dikurangkan (bentuk retikular limfoma): Tisu LU sepenuhnya diganti dengan berserat, dan fungsi tidak dapat dipulihkan lagi.

Punca penyakit Hodgkin

Menurut versi saintifik moden, limfoma Hodgkin diiktiraf sebagai penyakit berjangkit virus: virus Epstein-Barr dianggap salah satu punca utama patologi. AIDS dan keturunan genetik juga boleh menyumbang kepada penyakit Hodgkin.

Pandangan ini didahului oleh tahun-tahun pemerhatian pesakit dan pembawa virus Epstein-Barr, pesakit dengan sindrom imunitiensi, serta mereka yang mempunyai sejarah keluarga di sana adalah penyakit Hodgkin.

Gejala penyakit Hodgkin

Penyakit Hodgkin sering bermula dengan kekalahan LU serviks dan supraclavicular yang pertama.

Tanda lymphoma kemudian adalah peralihan kepada mediastinum LU: ini berlaku pada hampir separuh kes. Pada peringkat akhir penyakit Hodgkin, perubahan patologi dalam organ-organ dalaman dan manifestasi dari proses ganas sistemik bermula.

Tanda-tanda klinikal

Oleh kerana nod limfa yang diperbesar memampatkan bronkus, esofagus, dinding saluran darah, terdapat gambar klinikal yang pelbagai:

• pesakit boleh diseksa oleh batuk, tercekik;
• dysphagia berlaku (sukar menelan makanan);
• edemas muncul (dalam kes mampatan urat berongga atas, muka mungkin membengkak, sekiranya mampatan urat bawah, anggota badan);
• kerosakan pada saluran gastrousus (cirit-birit, sembelit, halangan);
• gangguan yang jarang berlaku dalam kerja sistem saraf pusat dan buah pinggang.

Gejala kerosakan kepada organ dalaman

Apabila penyakit Hodgkin berlaku:

• hati dan limpa yang diperbesarkan;
• kerosakan paru-paru (10% daripada kes);
• perkembangan anemia aplastik;
• patah tulang patologi;
• gejala dermatosis, pruritus (sebabnya adalah peningkatan dalam bilirubin).

Manifestasi sistemik dalam limfoma

• suhu sehingga 40;
• berasa sejuk;
• berpeluh berlebihan;
• kelemahan, keletihan, pengurangan imuniti (pada peringkat seterusnya).

Kerentanan kepada jangkitan lain meningkat:

• herpes zoster;
• candidosiscosis;
• cacar air;
• toksoplasmosis;
• pneumonia atipikal;
• meningitis, dsb.

Lymphogranulomatosis peringkat

LGM mempunyai empat peringkat:

• Gelaran pertama - kekalahan LU satu kumpulan, sebagai contoh, serviks atau supraclavicular, atau beberapa organ.
• Gelaran kedua - kekalahan LU beberapa kumpulan di atas atau di bawah diafragma pernafasan.
• Gelaran ketiga - kerosakan jumlah nod pada sisi diafragma bersama dengan hepatomegali, splenomegaly dan gejala lain kerosakan organ atau tanpa mereka. Peringkat ketiga dibahagikan kepada dua sub-peringkat:
  • 3 (1) - luka yang menjejaskan abdomen atas;
  • 3 (2) - kawasan panggul atau zon aorta dipengaruhi.
• Tahap keempat: sebagai tambahan kepada kerosakan pada nodus limfa, ada perubahan yang tersebar di organ dalaman (hati, paru-paru, usus, limpa, sumsum tulang, dll).

Cara menguraikan peringkat limfoma Hodgkin

Apabila mengesan limfoma dalam rekod perubatan pesakit, doktor biasanya menulis diagnosis bukan dengan perkataan, tetapi dengan simbol standard:

• huruf A bermakna tiada gejala klinikal;
• B - terdapat tanda-tanda berikut (demam tinggi, penurunan berat badan, berpeluh berat);
• E - terdapat luka tisu dan organ lain;
• S - limpa terjejas;
• X - ada pendidikan volume yang besar.

Lymphogranulomatosis pada kanak-kanak

Ia adalah penyakit jarang berlaku pada kanak-kanak berumur enam hingga enam belas tahun. Penyakit ini sering bermula dengan fakta bahawa benjolan yang tidak menyakitkan - nod limfa yang diperbesar - melompat di sekitar leher seorang anak. Ia juga mungkin, tetapi kurang kerap, penampilan nod seperti di rantau mediastinum (sternum) dan bahkan lebih jarang di rantau perut atau inguinal. Gejala lain limfoma mungkin tidak hadir pada mulanya.

• suhu;
• peluh malam;
• selera makan miskin dan tidur;
• penyakit kerap kali kanak-kanak.

Tanda-tanda klinikal mungkin menjadi limpa yang diperbesar, tetapi tidak selalu mungkin untuk merasakannya. Hepatomegali dianggap sebagai gejala buruk.

Lymphogranulomatosis pada kanak-kanak memerlukan diagnosis dan rawatan yang paling awal: satu atau dua nod mesti dikeluarkan sebelum timbulnya gejala sistemik, diikuti dengan kursus penyinaran.

Kekalahan banyak nodus limfa dan organ memerlukan rawatan yang berbeza menggunakan kemoterapi. Salah satu pilihan rawatan untuk kanak-kanak adalah autotransplantation sumsum tulang.

Apa itu limfogranulomatosis inguinal

Terdapat dua penyakit yang kadang-kadang keliru:

• Penyakit Hodgkin (limfoma malignan), yang boleh menjejaskan kawasan pelvis: nodus limfa inguinal biasanya terjejas dalam 10% kes di peringkat 3 (2).
• STD dipanggil "lymphogranulomatosis inguinal", di mana simpul getah limfa terjejas - penyakit kelamin yang disebabkan oleh klamidia. Jangkitan ini menembusi alat kelamin dan mempunyai gejala ciri.

Kedua-dua penyakit ini dianggap berbeza:

• dalam penyakit Hodgkin, kemoterapi, radioterapi, dan kaedah pembedahan digunakan;
• antibiotik, ubat sulfa, dan antimoni digunakan untuk limfogranulomatosis venereal.

Diagnosis Penyakit Hodgkin

Diagnosis limfoma Hodgkin ditubuhkan oleh kaedah makmal dan instrumental.

Diagnosis makmal penyakit Hodgkin

Tujuan diagnosis - kajian parameter darah di UAC, BAC, ELISA.

Oleh itu, analisis umum (menggunakan ujian Coombs) mendedahkan simptom limfoma seperti:

• thrombocytopenia;
• anemia;
• eosinofilia;
• ikatan sel merah;
• peningkatan ESR.

Analisis biokimia menentukan:

• ujian fungsi hati (bilirubin, ALAT, Asat);
• kehadiran protein dalam darah (alpha dan gamma globulin, fibrinogen, protein C-reaktif, dan lain-lain), yang merupakan kesan proses keradangan;
• tahap besi;
• kepekatan transferrin.

ELISA mendedahkan ferritin, reseptor transferrin dan erythropoietin.

Analisis dilakukan pada waktu pagi pada perut kosong.

Diagnostik instrumental

Untuk diagnosis menggunakan kaedah instrumental berikut:

• Sinar-x;
• Ultrasound;
• CT scan (MRI);
• endoskopi (bronkus, esofagus, perut, usus besar);
• laparoskopi (kaedah ujian invasif minima pada rongga perut dan nodus limfa;
• myelography;
• angiography;
• scintigraphy.

Tudung dan histologi limfoma Hodgkin

Tata sumsum tulang dan histologi dianggap kaedah pengesahan yang paling tepat untuk mendiagnosis limfoma:

• Apabila sumsum tulang tercabut, sel-sel merah sumsum tulang diambil dari kanal tulang.
• Histologi UL dijalankan dalam salah satu daripada tiga cara:
  • menusuk kandungan nodus limfa;
  • biopsi aspirasi dengan pensampelan tisu nod;
  • biopsi insisional (penyingkiran lengkap nod);
  • biopsi dengan laparoskopi LU.

Rawatan penyakit Hodgkin

Hari ini, penyakit Hodgkin berjaya dirawat dengan kaedah gabungan:

• radioterapi (RT);
• kemoterapi (CT);
• rawatan pembedahan;
• autotransplantation sumsum tulang (pemindahan).

Radioterapi untuk limfogranulomatosis

• Radioterapi dijalankan dalam tempoh empat hingga lima minggu (20 - 25 sesi).
• Jumlah dos radiasi adalah 35 gril (maksimum 44 gram).
• Nodus limfa yang terhidrat terjejas.
• Organ-organ dalaman yang terletak berhampiran zon penyinaran ditutup oleh sarung pelindung.

Gabungan Kemoterapi

Untuk rawatan limfoma, gabungan ubat-ubatan yang kuat yang menekan pertumbuhan tumor digunakan, yang ditetapkan oleh rejimen standard.

• Dalam limfoma Hodgkin dari jurusan pertama atau kedua, biasanya dua sesi CT dan satu kursus radioterapi biasanya dilakukan.
• Apabila granulomatosis peringkat ke tiga dilakukan, lapan sesi CT dilakukan.

Rejimen kemoterapi

• Salah satu skim - ABVD, yang menggunakan:
  • dadah antibakteria Adriamycin;
  • ubat antikanser Bleomycin dan Vinblastine;
  • cytostatic Dacarbazine.
• Kemoterapi BEACOPP: Bleomycin + Etoposide + Adriablastin + Cyclophosphamide + Vincristine + Procarbazine + Prednisolone.
• Skim tradisional lama juga digunakan:
  • DBVD adalah sama dengan ABVD, tetapi doxorubicin digunakan bukannya adriamycin;
  • MOPP (mechlorethamine + Oncovin + procarbazine + prednisone).

Kekurangan skema MORR yang terakhir adalah akibat dari bentuk leukemia pada masa depan yang jauh.

Kemoterapi yang disasarkan untuk rawatan limfoma Hodgkin

Pada tahun 2011, ubat sasaran pemilihan Adzetris telah dibangunkan, yang berjaya digunakan untuk rawatan tumor positif CD30:

• selepas memohon dua baris kemoterapi;
• selepas autotransplantasi;
• jika tidak mustahil untuk melakukan autotransplan;
• dalam limfoma anaplastik selepas satu baris CT.

Sejak tahun 2016, Adzetris telah digunakan di Rusia.

Manfaat kemoterapi yang disasarkan dalam mensasarkan sel-sel tumor, manakala tisu yang sihat hampir tidak pernah terkena. Rawatan sedemikian mempunyai kesan kurang berbahaya.

Dadah terbaru

Kebaharuan terkini di kalangan ubat-ubatan yang bertujuan untuk memerangi limfoma Hodgkin telah dibangunkan pada tahun 2017 - ini adalah imunopreparation Keitrud, yang digunakan untuk merawat kambuh.

Rawatan pembedahan limfoma

Pembedahan radikal berkesan dalam peringkat pertama penyakit, apabila satu atau beberapa nod dipengaruhi, dan tidak ada metastasis dalam organ.

• Nodus yang terjejas dikeluarkan, diikuti dengan radioterapi.
• Dalam sesetengah kes, kemoterapi tambahan ditetapkan.
• Pada peringkat akhir, operasi ini bersifat paliatif dan bertujuan untuk meringankan keadaan pesakit, tetapi ia tidak membawa kepada pemulihan.

Transplantasi sumsum tulang untuk limfoma

Kaedah ini digunakan terutamanya untuk merawat pesakit dan anak muda. Alasannya ialah:

• peringkat akhir penyakit;
• sejenis limfoma yang tidak dapat disembuhkan dengan cara lain (ini berlaku dalam dua hingga tiga peratus).

Pemindahan sumsum tulang yang berjaya untuk limfoma Hodgkin boleh menyebabkan pemulihan lengkap atau pengampunan lama.

Rintangan serius dan sebab kegagalan:

• keperluan untuk pemusnahan imuniti hampir lengkap sebelum pembedahan;
• pembedahan selepas bersalin berbanding penyakit hos.

Ramalan hidup dalam limfogranulomatosis

Hari ini, penyakit Hodgkin tidak dianggap sebagai keputusan dan berkesan dirawat. Kadar kelangsungan hidupnya tinggi, dan pada semua peringkat:

• dalam peringkat pertama LGM, kelangsungan hidup lima tahun diperhatikan dalam 90% pesakit;
• dengan satu pertiga ke peringkat kelangsungan hidup keempat dalam tempoh 5 tahun, sedikit lebih rendah - dalam 80% pesakit.

Kemerosotan penyakit berlaku sekurang-kurangnya satu sepersepuluh dan maksimum dalam satu pertiga daripada pesakit. Bentuk yang tidak boleh diubati yang teruk diperhatikan dalam 2-3% pesakit.

http://zaspiny.ru/tkani/limfogranulematoz.html

Lymphogranulomatosis

Lymphogranulomatosis (penyakit Hodgkin atau limfoma malignan) adalah tumor yang berkembang dari tisu limfa. Penyakit ini tidak hanya memberi kesan kepada nodus limfa, tetapi juga organ-organ lain yang terlibat dalam mengekalkan imuniti: timus, limpa dan sumsum tulang.

Dalam penyakit Hodgkin, sel gergasi dengan beberapa nukleus muncul dalam tisu limfa - sel Berezovsky-Reed-Sternberg yang disebut dan sel-sel mononuklear Hodgkin. Melalui saluran limfa dan saluran darah, agen tumor boleh merebak ke seluruh badan, menyebabkan metastasis dalam organ dalaman.

Penyakit Hodgkin boleh berkembang pada usia apa pun, tetapi tempoh 15 hingga 40 tahun dan kemudian selepas 55 tahun dianggap paling berbahaya. Sesetengah pakar mendapati bahawa kejadian di kalangan lelaki adalah lebih tinggi sedikit daripada wanita.

Limfoma ganas yang paling kerap memberi kesan kepada orang Eropah dengan kulit yang saksama, kebarangkalian berlakunya penyakit di kalangan rakyat Amerika Afrika dan Asia sangat kecil.

Punca penyakit Hodgkin

Pada masa ini, punca sebenar perkembangan limfoma malignan belum ditubuhkan. Para saintis mempunyai beberapa hipotesis (virus, imun dan keturunan), tetapi tidak seorang pun daripada mereka menjawab sepenuhnya soalan tentang asal usul penyakit itu.

Teori virus disahkan oleh fakta bahawa kejadian ini lebih tinggi pada orang yang mempunyai mononukleosis berjangkit dan mempunyai antibodi terhadap virus Epstein-Barr dalam darah mereka.

Memihak kepada teori keturunan itu menyebut kes-kes bentuk limfogranulomatosis keluarga.

Inti dari teori kekebalan adalah terdapat kemungkinan pemindahan limfosit ibu melalui plasenta ke janin, yang seterusnya memicu proses patologi.

Radiasi, bahan toksik dan bahan kimia, dan ubat-ubatan juga boleh dianggap sebagai faktor yang memprovokasi untuk perkembangan tumor malignan.

Gejala penyakit Hodgkin

Sebagai peraturan, gejala pertama penyakit menjadi kemerosotan kesihatan. Pesakit mengadu keletihan, kelemahan, sikap tidak peduli. Peluh yang banyak, kenaikan suhu badan yang tidak munasabah dan penurunan berat badan menarik perhatian. Selalunya terdapat masalah dengan pencernaan dan najis.

Gejala yang membimbangkan, yang membolehkan untuk mengesyaki penyakit Hodgkin, adalah peningkatan dalam nodus limfa. Selalunya, lesi patologi pertama muncul di ketiak atau leher. Sebagai peraturan, beberapa bengkak menarik perhatian, nod besar dirasakan, tetapi pesakit tidak merasakan ketidakselesaan atau rasa sakit.

Ciri ciri limfoma ganas adalah hakikat bahawa nodus limfa tidak kembali normal walaupun apabila terdedah kepada kursus berulang antibiotik yang kuat, dan apabila dimakan dengan alkohol, saiznya mungkin meningkat lebih.

Sebagai tambahan kepada tanda-tanda penyakit Hodgkin di atas, ciri-ciri gejala lesi dari sesuatu kawasan badan disebutkan.

Sebagai contoh, proses patologi dalam mediastinum menyebabkan rasa kekurangan udara, masalah pernafasan, batuk dan kesakitan mendesak di dada. Apabila tumor menembusi esofagus, kesukaran menelan muncul.

Seringkali, penyakit ini memberikan metastasis kepada sistem rangka, yang menyebabkan kesakitan yang teruk dan pergerakan terjejas. Dengan kekalahan nodus limfa inguinal muncul ulser pada kulit.

Juga ciri, bagaimanapun, tanda-tanda tidak khusus penyakit Hodgkin adalah kekeringan, kerengsaan dan gatal-gatal pada kulit.

Tahap Lymphoma Malignant

Penyakit Hodgkin dikelaskan mengikut tahap proses patologi menjadi empat peringkat.

Peringkat pertama limfoma malignan

Bermulanya penyakit dicirikan oleh lesi beberapa kelenjar getah bening secara ketat di satu bahagian badan. Dalam sesetengah kes, tisu dan organ bersebelahan mungkin terjejas.

Tahap kedua limfoma malignan

Tahap kedua lymphogranulomatosis dicirikan oleh luka-luka kelenjar getah bening dalam dua atau lebih kawasan, bagaimanapun, terletak di satu sisi organ atau diafragma.

Tahap ketiga limfoma malignan

Tahap ketiga penyakit Hodgkins dicirikan oleh penyebaran aktif proses patologi. Sel raksasa Berezovsky-Reed-Sternberg didapati bukan sahaja di kelenjar limfa, tetapi juga di limpa.

Doktor onkologi membahagikan peringkat ini kepada dua tahap:

• pada peringkat pertama, luka direkodkan hanya pada separuh pertama rongga perut.

• pada kedua - proses patologi menyebar ke organ pelvis

Tahap 4 Lymphoma ganas

Peringkat terminal penyakit, di mana proses patologis menyebar ke organ-organ dalam, menyebabkan berbagai gejala. Kehadiran metastasis sangat merumitkan proses rawatan.

Dalam dua tahap pertama, prognosis sangat baik, penyakitnya boleh dirawat dan kadar kelangsungan hidupnya agak tinggi. Tahap terakhir limfoma malignan adalah sukar, kebarangkalian pemulihan adalah minimum.

Diagnosis limfogranulomatosis

Penyakit yang disyaki menyebabkan peningkatan nodus limfa, limpa dan hati, digabungkan dengan gejala-gejala ciri (kehilangan berat secara tiba-tiba, berpeluh, demam yang berpanjangan).

Cara yang paling boleh dipercayai untuk mendiagnosis penyakit Hodgkin adalah biopsi nodus limfa yang diperbesar, penyingkiran limpa, diikuti dengan pemeriksaan histologi.

Kaedah diagnostik tambahan boleh dipertimbangkan:

• ujian makmal (ujian darah umum dan biokimia)

• pemeriksaan penting (ujian biopsi dan sumsum tulang, radiografi dada, CT, MRI, ultrasound abdomen, dan lain-lain)

Rawatan limfogranulomatosis

Rawatan komprehensif terhadap penyakit Hodgkin dijalankan di hospital khusus dan termasuk: kemoterapi dan terapi radiasi, serta campur tangan pembedahan, termasuk pemindahan tulang sumsum dalam kes-kes yang teruk. Bagi setiap pesakit yang dipilih secara individu ubat yang mengurangkan simptom penyakit.

Kemoterapi untuk Lymphoma ganas

Dasar kemoterapi adalah kesan kombinasi ubat sitostatik pada sel-sel tumor. Rawatan tersebut dijalankan oleh kursus, yang paling sering diulang (dari 2 hingga 6 kitaran bergantung kepada kelaziman proses patologi dan keterukan penyakit).

Selalunya, onkologi hematologi memilih kompleks sitostatika dengan mekanisme tindakan yang berbeza. Pendekatan ini membantu memberikan bantuan yang lebih berkesan kepada pesakit dan untuk mencapai hasil yang maksimum.

Kemoterapi mempunyai kesan agresif yang ketara bukan sahaja pada sel-sel tumor, tetapi juga pada seluruh badan, menyebabkan beberapa kesan sampingan: penurunan platelet dan jumlah sel darah putih, anemia, keletihan dan kelemahan, keguguran rambut, keletihan, anoreksia, ulser mukosa mulut, najis najis (sembelit atau, sebaliknya, cirit-birit).

Radioterapi untuk limfogranulomatosis

Terapi sinaran juga boleh menjadi pilihan utama untuk mempengaruhi sel-sel tumor dalam kes-kes apabila pilihan rawatan lain tidak berkuasa. Kumpulan nodus limfa yang terlibat dalam proses patologi disinari. Organ-organ sekeliling ditutup dari pendedahan kepada radiasi dengan penapis utama khas. Sebagai peraturan, tempoh perjalanan terapi radiasi adalah 2-3 minggu.

Yang paling berkesan adalah gabungan kursus kemoterapi, diikuti dengan menetapkan hasil sesi radiasi. Pada peringkat awal penyakit, pendekatan semacam itu membolehkan seseorang untuk mendapatkan pengampunan yang stabil dan berpanjangan.

Terapi radiasi juga merupakan kaedah pendedahan yang sangat agresif kepada tubuh manusia dan boleh mencetuskan beberapa komplikasi: rasa mual, muntah, sakit kepala, ruam kulit, kelemahan dan keletihan yang berlebihan, keguguran rambut, kesedaran terjejas dan ketidaksuburan.

Rawatan pembedahan penyakit Hodgkin

Dalam sesetengah keadaan, tanda-tanda mungkin akan mengeluarkan kelenjar getah bening atau limpa. Pemindahan sumsum tulang juga boleh ditetapkan (jika ia rosak oleh dos ubat kemoterapi yang tinggi).

Terapi simtomatik untuk limfogranulomatosis

Bergantung kepada manifestasi penyakit, doktor mungkin menetapkan terapi gejala tambahan:

• Transfusi darah - prosedur yang diperlukan untuk penurunan ketara dalam penunjuk utama: platelet, leukosit dan sel darah merah

• Transfusi jisim platelet dan dadah hemostatik untuk pendarahan teruk

• Transfusi sel darah merah dengan anemia teruk

• Persediaan untuk melindungi tubuh yang lemah daripada jangkitan. Penggunaan cytostatics menyebabkan penurunan ketara dalam imuniti, dan tubuh menjadi tidak menentu bahkan terhadap jangkitan paling mudah. Itulah sebabnya, untuk tujuan prophylactic dan terapeutik, agen antijamur, antiviral, dan antibakteria ditetapkan kepada pesakit. Ia juga disyorkan untuk mengurangkan hubungan dengan orang lain, kemungkinan jangkitan. Dalam kes-kes yang teruk dalam imuniti yang berkurangan, rawatan dijalankan di wad steril pusat kanser khusus.

• Terapi detoksifikasi untuk membersihkan badan dari produk pembusukan tumor besar

Pencegahan penyakit Hodgkin

Pencegahan spesifik limfoma malignan tidak wujud. Adalah disyorkan untuk meminimumkan hubungan dengan bahan kimia dan sumber radiasi yang berpotensi berbahaya di tempat kerja. Serta memerhatikan rejim tidur dan berehat, mematuhi diet yang sihat dan menguatkan sistem imun.

Prognosis untuk Penyakit Hodgkin

Diagnosis tepat pada masanya dan rawatan kompleks membolehkan untuk mencapai hasil yang baik dan remisi stabil pada 50% pesakit, dan kadar kelangsungan hidup mencapai hampir 90%.

Prognosis bergantung bukan sahaja pada keterukan penyakit dan ketepatan terapi, tetapi juga pada usia pesakit, kesihatan umum dan jantina.

http://medportal.ru/enc/oncology/types/limfogranulematoz/

Kemoterapi untuk limfogranulomatosis

Kaedah moden rawatan penyakit Hodgkin adalah berdasarkan kepada konsep penyakit boleh sembuh.

Untuk rawatan digunakan:
1) terapi radiasi;
2) kemoterapi;
3) rawatan gabungan (kemoterapi diikuti dengan terapi radiasi);
4) pemindahan stem hematopoietik.

Radioterapi penyakit Hodgkin boleh digunakan sebagai:
a) satu-satunya kaedah rawatan (terapi radiasi radikal);
b) komponen gabungan rawatan;
c) alat paliatif.

Kaedah terapi radiasi radikal telah dibangunkan pada 60-an abad XX. Prinsip asas kaedah ini adalah penyinaran lesi utama dan kawasan yang mungkin metastasis pada dos yang cukup untuk menghancurkan sel-sel tumor. Jumlah dos dalam kes ini ialah 40-45 Gy bagi setiap fokus dan 30-35 Gy bagi setiap zon pendedahan prophylactic. Untuk mengurangkan kesan toksik yang diketengahkan penyinaran digunakan dalam dos tunggal kecil 5 hari seminggu selama 4-5 minggu.

Pilihan utama untuk terapi radiasi radikal:
a) pendedahan berbilang padang (berurutan);
b) radiasi bidang besar (mantiform), di mana terapi sinaran dilakukan serentak pada semua zon (dengan luka di atas diafragma - nodus limfa serviks, supraclavicular, dan axillary pada kedua-dua sisi, serta nodus limfa mediastinal).

Varian peribadi radiasi mantera terbalik radiasi Y (radiasi terapi pada limpa, para-aortic dan nodus limfa inguinal) dan penyinaran umum tisu limfoid (terapi radiasi pada semua kumpulan kelenjar limfa di atas dan di bawah diafragma dan limpa).

Terapi sinaran radikal secara dramatik meningkatkan prognosis penyakit. Pada tahun 40an-50an abad ke-20, remisi tidak dapat dicapai, dan hanya 5% daripada pesakit yang hidup selama lebih dari 5 tahun. Terapi sinaran radikal memberikan kadar survival bebas berulang selama 5 tahun sebanyak 90% pesakit dengan tahap I, 80% dengan penyakit tahap II, dan meningkatkan hasil rawatan dengan jauh di peringkat lanjut penyakit ini.

Tidak lama selepas pengenalan terapi radiasi radikal ke dalam amalan, didapati bahawa:
1) kesan terbaik dicapai pada peringkat I - II limfogranulomatosis; dalam peringkat lanjut hasilnya jauh lebih buruk, dan kekerapan kesan sampingan lebih tinggi;
2) kehadiran simptom B-secara dramatik memburukkan lagi hasil rawatan. Dalam hal ini, terapi radiasi adalah satu-satunya kaedah untuk merawat pesakit dengan tahap limfogranulomatosis IA dan IIA, dan peringkat IB, IIB dan IIIA digunakan bersama dengan kemoterapi (rawatan gabungan).

Kemudian ternyata bahawa hasil terapi sinaran dalam peringkat IA dan IIA tahap penyakit Hodgkin bertambah buruk dengan:
1) luka extranodal;
2) kerosakan besar kepada nodus limfa;
3) luka besar limpa;
4) kerosakan kepada sekurang-kurangnya 3 zon kelenjar getah bening;
5) peningkatan ESR sekurang-kurangnya 50 mm / h. Sekiranya ada faktor-faktor ini, terapi radiasi dibekalkan dengan kemoterapi.

Pada pesakit dengan limfogranulomatosis peringkat III dan IVA, kemoterapi kini lebih kerap digunakan. Rawatan chemoradiation gabungan pada peringkat ini digunakan kurang dan kurang. Dalam limfogranulomatosis tahap IVB, terapi radiasi digunakan sebagai cara paliatif.

Kesan-kesan sampingan yang paling biasa terapi radiasi termasuk pneumonitis akut, penyakit paru-paru ketat kronik, pericarditis akut dan kronik dan myocarditis, infarksi miokardium (selepas terapi radiasi ke atas mediastinum), hipotiroidisme dan goiter nodular (selepas penyinaran kawasan cervico-supraclavicular). Di samping itu, dalam tempoh jangka panjang selepas terapi radiasi dalam dos yang tinggi dan kombinasi rawatan kemoterapi sekunder neoplasma malignan berkembang dengan lebih kerap: tumor pepejal (paru-paru, perut, kanser laktik dan tiroid), leukemia myeloid akut, limfoma bukan Hodgkin. Dalam hal ini, dalam tahun-tahun kebelakangan ini, terapi radiasi untuk limfogranulomatosis digunakan kurang dan kurang, dengan kedua-dua jumlah dos fokus (sehingga 30 Gy dan di bawah) dan jumlah radiasi berkurangan.

Kemoterapi untuk limfogranulomatosis

Monochemotherapy untuk limfogranulomatosis jarang digunakan dan hanya untuk tujuan paliatif (pada pesakit tua dengan penyakit bersamaan yang teruk atau di peringkat terminal penyakit, disertai oleh hipoplasia sumsum tulang).

Asas rawatan sebagian besar pesakit dengan penyakit Hodgkin (90-95%) adalah polikimoterapi (PCT). Program pertama kemoterapi (MORR) diperkenalkan dalam praktiknya pada tahun 1964 dan menyebabkan peningkatan yang signifikan dalam prognosis pesakit dengan tahap lanjut penyakit Hodgkin. Memandu MOPP dan pengubahsuaian yang (MVPP, Copp, CVPP, ChlVPP) yang digunakan hari ini, tetapi kebanyakan menggunakan program ABVD (di kebanyakan negara ialah kemoterapi standard dengan chlamydia) dan rejim yang terdiri daripada sebilangan besar ubat-ubatan untuk mengelakkan silang chemoresistance - yang seli skim MORR (COPP) / ABVD dan program hibrid MORR (COPP) / ABV.

Matlamat polikimoterapi di mana-mana peringkat penyakit Hodgkin adalah untuk mencapai pengampunan lengkap. Untuk melakukan ini, dalam kebanyakan kes, menghabiskan sekurang-kurangnya 6 kitaran kemoterapi, termasuk 2 - untuk menggabungkan remisi. Sekiranya remedi diperoleh hanya selepas kursus ke-6, dua lagi kursus rawatan dilakukan mengikut program yang sama.

Rawatan gabungan pesakit dengan tahap III - IV penyakit Hodgkin dalam beberapa tahun kebelakangan ini telah menjadi kurang biasa. Terapi radiasi selepas kemoterapi hanya digunakan dalam dua kes:
1) dengan lesi besar pada nodus limfa (penyakit besar) sebelum permulaan rawatan;
2) sambil mengekalkan tumor residu selepas polikimoterapi.

Kesan sampingan utama kemoterapi:
1) ketoksikan hematologi (neutropenia, kurang kerap - thrombocytopenia dan anemia);
2) gejala dyspeptik (mual dan muntah);
3) deria (kurang motor) neuropati (vincristine);
4) fibrosis pulmonari (bleomycin);
5) kardiotoxicity (doxorubicin);
6) kemandulan.

http://meduniver.com/Medical/gematologia/lechenie_limfogranulematoza.html

Kemoterapi daripada Lymphoma Hodgkin

Limonoma Hodgkin (namanya diperkenalkan oleh WHO pada tahun 2001, nama-nama yang sudah lapuk: penyakit Hodgkin, penyakit Hodgkin) adalah penyakit tumor di mana sistem limfatik terutamanya terjejas.

Penyakit ini mula-mula digambarkan oleh Thomas Hodgkin pada tahun 1832.

Kejadian limfoma Hodgkin di Rusia adalah 2.3 kes bagi setiap 100,000 penduduk.

Orang-orang dari mana-mana umur menderita limfoma Hodgkin; lelaki menjadi lebih kerap, tetapi terdapat lebih banyak wanita di kalangan pesakit muda. Insiden puncak berlaku pada usia 20-35 tahun.

Puncak kedua yang dinyatakan sebelum ini pada usia 50 tahun selepas pengenalan kepada amalan diagnostik imunophenotyping tidak dapat ditentukan - dalam kebanyakan pesakit dalam kumpulan umur ini, varian lymphomas sel yang lain dikesan.

Walaupun fakta bahawa kes-kes yang jarang berlaku dalam limfoma Hodgkin dalam satu keluarga digambarkan, hanya kembar monozigotik pesakit yang mempunyai risiko yang sangat tinggi dan hanya semasa mereka masih muda. Ini menunjukkan bahawa hanya kes terpencil daripada limfoma Hodgkin keluarga boleh ditentukan secara genetik.

Terdapat hubungan antara jangkitan dengan virus Epstein-Barr dan kejadian limfoma Hodgkin. Reaksi seropositif terhadap virus Epstein-Barr adalah lebih umum di kalangan pesakit dengan varian sel-sel campuran penyakit ini (50-70%) dan kurang kerap dalam sklerosis nodular (10-42%).

Substrat tumor limfoma Hodgkin adalah sel Berezovsky-Reed-Sternberg raksasa (sinonim: sel Berezovsky-Sternberg atau sel Sternberg-Reed). Sel Berezovsky-Reed-Sternberg adalah klon ganas sel limfoid yang berasal dari pusat terminal (germinal) folikel nodus limfa dalam 95% kes, iaitu. mempunyai sel B-sel. Dalam 5% kes, mereka adalah sel T.

Diagnosis limfoma Hodgkin didirikan secara eksklusif secara histologis oleh nodus limfa biopsi dan dianggap terbukti hanya jika spesifik multicore tertentu Berezovsky-Reed-Sternberg didapati dalam pemeriksaan histologi. Dalam kes-kes yang sukar, imunophenotyping diperlukan. Pemeriksaan Cytological adalah prosedur diagnostik yang diperlukan dan sangat berharga, tetapi tidak cukup untuk memilih program rawatan.

Klasifikasi limfoma Hodgkin

Menurut ciri-ciri immunomorphological, empat varian histologi dari limfoma Hodgkin klasik dibezakan dalam klasifikasi WHO 2001:

1) kaya dengan limfosit (5-6% daripada kes);
2) sklerosis nodular (rumit) (sehingga 60-80%). Bergantung pada komposisi selular nodul (nodul), terdapat dua subtipe: sel bercampur (saya taip) dan kekurangan limfoid (saya taip). Pesakit dengan komposisi sel jenis II mempunyai nodul yang paling teruk, mereka lebih cenderung mempunyai tahap umum dan kadar survival yang lebih pendek;
3) sel bercampur (sehingga 15-20%);
4) pengurangan limfoid atau penindasan oleh jenis fibrosis meresap (atau jenis retikular yang disebut) - sehingga 10%.

Semua varian limfoma Hodgkin klasik mempunyai fenotip imunologi yang sama: CD 15+, CD30 +, CD20 +/-, CD45-, i.e. Antigen CD15 dan CD30 dinyatakan pada permukaan sel tumor, sebilangan kecil sel dengan ungkapan CD20 hilang atau hadir, dan tiada sel yang membawa penanda CD45 di permukaan mereka.

Secara berasingan, sekumpulan kecil pesakit dengan ciri morfologi yang serupa dengan limfoma Hodgkin klasik, tetapi satu lagi imunologi yang dipilih. Tertentu penanda klasik Hodgkin limfoma CD15 dan CD30 tidak ada, tetapi L permukaan sel utama dan H (lymphocytic dan histiocytic) multilobes dengan nukleus Stomatitis antigen CD20 +, CD45 +, CD79A + dan EMA +.

Bentuk penyakit ini dipanggil kekuasaan limfoid nodular limfoma Hodgkin. Kursus varian ini tidak sopan dan pada peringkat tempatan tidak berkembang untuk masa yang lama dan tidak memerlukan rawatan. Baru-baru ini, isu termasuk penyakit ini dalam kumpulan limfoma Nejodkins (NHL) telah dibincangkan. Rawatan varian ini dilakukan mengikut petunjuk dan program yang sama seperti limfoma Hodgkin klasik.

Limfoma Hodgkin diiringi dengan penghambatan kekebalan sel T, mengakibatkan jangkitan herpetic yang tinggi (herpes zoster berkembang dalam 16% pesakit) dengan kecenderungan untuk membentuk bentuk nekrotik dan generalisasi.

Klasifikasi Klinikal Antarabangsa

Klasifikasi klinikal antarabangsa mengenalpasti empat peringkat limfoma Hodgkin:

Peringkat I - kerosakan kepada satu zon limfatik atau struktur (1), serta kerosakan setempat kepada satu organ atau tisu extralymphatic dalam satu segmen dengan atau tanpa nodus limfa serantau (IE).

Tahap II - kehilangan dua atau lebih kawasan limfa di sebelah diafragma (mis mediastinum - salah satu zon, di mana akar paru-paru - zon bebas) atau mengalahkan satu organ extralymphatic atau tisu dalam satu segmen ke nodus limfa serantau dan penglibatan zon limfa lain di bahagian yang sama diafragma (TIDAK).

Untuk peringkat II, adalah perlu untuk menunjukkan bilangan kawasan limfatik yang terjejas, contohnya, 114 (lihat bahagian kumpulan prognostik untuk perbezaan antara konsep "kawasan terjejas" dan "kawasan terjejas").

Tahap III - atau nod limfa struktur di kedua-dua diafragma, yang boleh digabungkan dengan luka-luka setempat organ extralymphatic atau tisu (IIIE), atau dengan luka-luka limpa (IIIS), atau dengan luka-luka kedua-dua (IIIE + S). Terdapat lesi nodus limfa perut atas (pintu hati, limpa, celiac) - III1 dan luka perut yang rendah (para-aorta, mesenterik) - III2.

Tahap IV - lesi disebarkan (multifocal) satu atau beberapa organ kelenjar tambahan, dengan atau tanpa lesi nodus limfa, atau luka terpencil organ lymphatic tambahan dengan lesi nodus limfa yang jauh (tidak serantau). Kerosakan hati dan sumsum tulang sentiasa peringkat IV.

Apabila menubuhkan panggung, perlu juga menunjukkan kehadiran atau ketiadaan simptom mabuk, yang termasuk peluh berlimpah malam, kenaikan suhu di atas 38 ° C sekurang-kurangnya 3 hari berturut-turut tanpa tanda-tanda keradangan, kehilangan 10% berat badan dalam tempoh 6 bulan yang lalu. Pruritus pruritus dikecualikan daripada gejala mabuk.

Kehadiran sekurang-kurangnya satu gejala mabuk ditunjukkan oleh simbol B (misalnya tahap IIB), dan ketiadaannya ditunjukkan oleh simbol A.

Di samping tahap dan gejala mabuk, sekumpulan faktor prognostik, faktor risiko yang dikatakan, yang mana lebih besar atau kurang menentukan prognosis penyakit, kini digunakan untuk memilih taktik rawatan dan jumlahnya pada pesakit dengan limfoma Hodgkin.

Ini termasuk:

1) kerosakan besar pada nodus limfa mediastinum (indeks torasik mediastinal (MTI)> 0.33, MTI - nisbah saiz bayang medial terbesar di tempat paling luas ke diameter dada terbesar di radiografi langsung);

2) kerosakan kepada 3 atau lebih kawasan nodus limfa;

3) pecutan kadar pemendapan erythrocyte (ESR)> 30 mm / h pada peringkat B dan ESR> 50 mm / h pada peringkat A;

4) kerosakan extranodal dalam had yang dilambangkan oleh simbol E.

Kaitan dengan limfoma Hodgkin dibahagikan kepada awal (berlaku dalam jangkamasa 3 hingga 12 bulan selepas akhir rawatan) dan terlambat (berlaku lebih daripada 12 bulan selepas tamat rawatan). Penyambungan pertumbuhan tumor di zon asal atau kemunculan tumor baru tumor sehingga 3 bulan. selepas akhir rawatan, perkembangan penyakit ini dianggap walaupun dalam kes tersebut jika tiada manifestasi tumor penyakit yang dikesan semasa rawatan atau selepas penamatannya. Pemisahan ini sangat penting apabila memilih intensiti rawatan untuk berulang.

Untuk memilih jumlah terapi yang mencukupi, pelan peperiksaan wajib termasuk:

1) tusukan dan biopsi nodus limfa berikutnya (dalam kes sukar dengan imunophenotyping). Untuk diagnosis yang mencukupi, nodus limfa mesti diambil secara menyeluruh, kerana untuk kesimpulan kualitatif, ahli morfologi perlu melihat struktur keseluruhan kelenjar getah bening;

2) jumlah darah lengkap dengan formula, platelet dan ESR;

3) Analisis darah biokimia dengan kajian tahap protein dan alkali fosfatase (alkali phosphatase), penentuan status fungsi hati dan buah pinggang;

4) radiografi paru-paru, sentiasa di depan dan sampingan;

5) kompilasi tomografi (CT) dengan kontras dada dengan kemasukan kawasan cervico-supraclavicular dan axillary, serta rongga perut dan pelvis kecil. Sekiranya tidak mustahil untuk melakukan pemeriksaan CT sepenuhnya, adalah penting untuk mempelajari dada jika tiada perubahan pada radiografi standard, dan juga saiz nodus limfa mediastinal yang sangat besar, untuk mengecualikan nod limfa yang diperbesar dalam mediastinum dalam kes pertama yang tidak kelihatan semasa radiografi biasa dan pericardium - dalam kedua;

6) ultrasound (AS) dari semua kumpulan kelenjar getah periferal, intra-abdomen dan retroperitoneal, hati dan limpa, kelenjar tiroid dengan kelenjar getah bening besar di leher;

7) biopsi trephine daripada ilium untuk mengecualikan kerosakan sum-sum tulang pada pesakit dengan peringkat I-IIB setempat, pada peringkat III-IV, serta pada pesakit dengan nada kelenjar retroferitoneal di mana-mana peringkat penyakit;

8) imbasan tulang dan, jika ditunjukkan, radiografi tulang.

Dalam dekad yang lalu, imbasan CT pada kawasan serviks-supraclavicular, axillary, dada, rongga abdomen, pelvis kecil dan kawasan inguinal dengan kontras telah menjadi mandatori untuk semua pesakit apabila menubuhkan tahap penyakit dan mengesahkan remitan, terutamanya lengkap. Oleh kerana jumlah terapi radiasi ditentukan sebelum permulaan rawatan, pelaksanaan pemeriksaan volum yang ditentukan secara amnya menentukan keberhasilan program terapeutik.

Pada tahun 2007, Kumpulan Kerja Antarabangsa di bawah kepimpinan B.D. Cheson telah membentuk kriteria baru untuk keberkesanan dalam limfoma Hodgkin, berdasarkan penilaian data CT dan tomografi pelepasan positron (PET). Menurut kriteria ini, pengembalian lengkap dapat dipastikan, tanpa mengira saiz tumor residu yang dikesan oleh CT, jika selepas 3 bulan. selepas akhir rawatan, hasil PET, positif sebelum permulaan rawatan, menjadi negatif.

Limfoma Hodgkin adalah salah satu daripada penyakit onkologi yang pertama, di mana kemungkinan menyembuhkan kumpulan besar pesakit ditunjukkan.

Jika pada awal 1940-an hanya 5% pesakit dengan limfoma Hodgkin mengalami 5 tahun, kemudian menggunakan program gabungan generasi terdahulu, kadar survival bebas relaks selama 20 tahun adalah 60%, dan dalam kumpulan pesakit dengan tahap setempat mencapai 80-90%. Program generasi terbaru membolehkan kami untuk mendapatkan kadar survival keseluruhan 10 tahun sebanyak 80-90% untuk semua pesakit, tanpa mengira tahap penyakit ini.

Kaedah pembedahan tidak digunakan dalam rawatan limfoma Hodgkin, kerana ia tidak meningkatkan keberkesanan terapi apabila menggunakan program rawatan kemoterapi gabungan yang moden. Laparotomi diagnostik dengan splenektomi dan biopsi nodus limfa intra-abdomen dan hati kini telah kehilangan kepentingannya sepenuhnya kerana penggunaan ultrasound dan CT yang meluas.

Terapi radiasi radikal untuk masa yang lama adalah kaedah utama rawatan limfoma panggung I "-III Hodgkin, dan sehingga baru-baru ini kaedah rawatan ini telah berhasil digunakan oleh klinik individu hanya dalam sekumpulan kecil pesakit dengan tahap lokal dan prognosis yang sangat menguntungkan.

Ini adalah pesakit dengan peringkat IA-IIA, kebanyakannya wanita berusia di bawah 40 tahun, tanpa faktor risiko (lihat di atas). Pengampunan lengkap dengan penggunaan terapi radiasi radikal dicapai dalam 93-95% daripada pesakit-pesakit ini, kursus berulang-ulang 5 tahun - dalam 80-82%, dan survival keseluruhan 15 tahun - dalam 93-98%. Walau bagaimanapun, dalam beberapa tahun kebelakangan ini, kajian rawak dengan susulan jangka panjang telah menunjukkan kelebihan terapi gabungan dalam kumpulan pesakit ini.

Kemoterapi digabungkan dengan terapi radiasi

Pada masa ini, rawatan utama untuk limfoma Hodgkin adalah XT, yang kebanyakan pesakit digabungkan dengan terapi radiasi.

Monochemotherapy digunakan sangat jarang dan eksklusif sebagai terapi paliatif dalam pesakit tua yang lemah atau di banyak pesakit yang dirawat dengan hypoplasia sumsum tulang. Dalam mod mono, mana-mana ejen antitumor berkesan dalam limfoma Hodgkin boleh digunakan, tetapi yang paling biasa digunakan: vinblastine 6 mg / m2 mingguan, diikuti dengan memanjangkan selang hingga 2-3 minggu. selepas suntikan ke-3 atau ke-4; natulan 100 mg setiap hari dalam kursus dengan jumlah dos 6-8 g; chlorambucil 10 mg 5 hari seminggu dengan jumlah dos 400-500 mg.

Keberkesanan monokimoterapi adalah rendah - 15-30% daripada pengulangan lengkap jangka pendek dalam pesakit utama, tetapi seringkali memberikan keadaan kesihatan yang cukup memuaskan dan pengekalan kemajuan limfoma Hodgkin pada pesakit yang mana terapi moden tidak mungkin.

Menjelang akhir abad yang lalu, beberapa kajian telah diterbitkan yang memperlihatkan kelebihan program ABVD dalam program MORR dan analognya mengenai hasil jangka panjang rawatan dan ketoksikan lewat (kemandulan, leukemia myeloid). Di Simposium Lymphoma V International Hodgkin pada bulan September 2001 di Cologne, skema ABVD diiktiraf sebagai "standard emas" untuk pesakit utama dengan prognosis yang baik dan perantaraan - pesakit dengan peringkat HI tempatan dan massa tumor kecil.

Rejimen rawatan barisan pertama ABVD

Adriamycin (Doxorubicin) - 25 mg / m2 dalam / pada hari ke-1 dan ke-14.
Bleomycin - 10 mg / m2 dalam / pada hari ke-1 dan ke-14.
Vinblastine - 6 mg / m2 dalam / pada hari ke-1 dan ke-14.
DTIK (imidazole-carboxamide, dacarbazine, detisen) - 375 mg / m2 i / v pada hari ke-1 dan ke-14.

Jeda antara kitaran 2 minggu.

Apabila menggunakan polikimoterapi kitaran sahaja (PCT) pada pesakit dengan mana-mana peringkat limfoma Hodgkin, rawatan perlu dijalankan sehingga pengembalian lengkap dicapai, selepas itu sekurang-kurangnya dua kitaran konsolidasi (penyatuan) harus dilakukan. Remisi lengkap pada pesakit dengan prognosis yang baik dan perantaraan selepas 3 kitaran PCT dicapai dalam tidak lebih daripada 50% kes, dan pada pesakit yang mempunyai tahap penyakit yang sama, garis ini diatasi selepas 6 siklus polychemotherapy, oleh itu minimum minimum keseluruhan program rawatan adalah sekurang-kurangnya 6 kitaran, tetapi boleh mencapai 12 kitaran.

Apabila menggunakan hanya PCT, remisi lengkap didorong dalam 70-85% pesakit, dan survival bebas berulang 20 tahun adalah 60%. Walau bagaimanapun, 40% pesakit mempunyai gegaran. Berbeza dengan terapi radiasi, di mana gegaran berlaku lebih kerap di zon baru, selepas PCT, gegaran lebih sering diperhatikan di zon lesi asal.

Gabungan terapi radiasi dalam satu program rawatan polikimoterapi bukan sahaja meningkatkan kelangsungan hidup pesakit dengan limfoma Hodgkin, tetapi juga mengurangkan jumlah kambuh sebanyak 3-4 kali (sehingga 10-12%).

Dalam dua dekad yang lalu, gabungan rawatan chemoradiation telah menjadi kaedah pilihan untuk majoriti pesakit dengan limfoma Hodgkin. Prinsip utama rawatan adalah tesis: "Jumlah rawatan sepadan dengan jumlah lesi."

Peruntukan faktor risiko di samping tahap dan gejala mabuk dibahagikan pesakit dengan limfoma Hodgkin ke dalam tiga kumpulan besar: pesakit dengan peringkat awal, di antaranya terdapat dua kumpulan (dengan prognosis yang menguntungkan dan tidak menyenangkan), dan sekumpulan pesakit dengan tahap yang sama (Jadual 10.5), dengan peringkat dan gejala mabuk, baki utama dalam prognosis penyakit dan pilihan program rawatan, telah menjadi satu-satunya yang menentukan taktik terapeutik.

Jadual 10.5. Kumpulan prognostik untuk pilihan terapi untuk limfoma Hodgkin

Nota: FR - faktor risiko; LC - pengumpul limfatik. * ESR> 30 mm / h pada peringkat B dan ESR> 50 mm / h pada peringkat A ** Untuk penjelasan mengenai konsep "kawasan", lihat teks.

Oleh sebab konsep "kerosakan pada 3 atau lebih kawasan limfatik" telah ditafsirkan secara tidak wajar oleh penyelidik yang berbeza, di Simposium Lymphoma V International Hodgkin pada bulan September 2001, dijelaskan bahawa istilah "zon" (rantau) menandakan zon anatomi sepanjang peringkat penyakit mengikut klasifikasi Ann-Arbor. Medan membentuk medan untuk radioterapi.

Istilah "kawasan" (kawasan) - konsep yang lebih luas, kawasan ini termasuk satu atau lebih zon:

• betul serviks kanan + nodus limfa supra- / subclavian;
• meninggalkan serviks + kiri kelenjar getah bening supra- / subclavian;
• nodus limfa akar kanan / kiri + mediastinal;
• nodus limfa axillary kanan;
• nodus limfa axillary kiri;
• nodus limfa perut atas (pintu hati, pintu limpa, celiac);
• nodus limfa perut rendah (paraaortik dan mesenterik);
• nodus limfa ileal kanan;
• meninggalkan kelenjar getah bening iliac;
• betul inguinal + nodus limfa femoral;
• meninggalkan inguinal + nodus limfa femoral.

Untuk rawatan pesakit dengan tahap I dan II tanpa faktor risiko (sekumpulan pesakit dengan peringkat awal dan prognosis yang menggalakkan), satu program rawatan ringkas digunakan, yang merangkumi 2-4 kitaran PCT mengikut skema ABVD +, penyinaran hanya kawasan luka pertama pada dos yang tidak melebihi 30-36 Gr.

Mengurangkan bilangan kitaran PCT kepada 2 bergantung kepada kebolehan melakukan pemeriksaan berskala besar sebelum memulakan rawatan, termasuk imbasan CT berbanding dengan sudut mandible pada bahagian tengah-paha. Program rawatan ini membolehkan anda mendapat 98% pengulangan lengkap, kursus berulang-ulang 6 tahun adalah 94%, kadar survival keseluruhan 6 tahun mencapai 98-100%.

Bagi pesakit yang mempunyai tahap awal dan prognosis yang kurang, diperlukan lebih banyak terapi. Program yang paling biasa adalah gabungan 4-6 kitaran polikimoterapi mengikut skema ABVD +, menyinari zon lesi pertama dengan dos yang tidak melebihi 30-36 Gy. Mengurangkan bilangan kitaran PCT kepada 4, serta dalam kumpulan prognostik yang menggalakkan, bergantung kepada kemungkinan melakukan pemeriksaan berskala besar sebelum memulakan rawatan, termasuk imbasan CT dengan kontras dari sudut mandible ke bahagian tengah-paha.

Program rawatan sedemikian membolehkan anda memperoleh 93-98% remisi lengkap dengan 79-90% survival 6 tahun, bebas daripada kegagalan rawatan. Dalam dekad yang lalu, penyinaran semua pengumpul limfa di atas diafragma dan limpa dalam pesakit-pesakit ini tidak digunakan, kerana menurut kajian rawak yang besar (dan data dari RCRC), keputusan segera dan jangka panjang program-program ini tidak berbeza dengan hasil rawatan dengan program-program penyinaran sahaja luka asal.

Seperti pada kumpulan terdahulu, penggunaan program dengan jumlah pendedahan yang dikurangkan memerlukan pematuhan mandatori dan teliti terhadap skop pemeriksaan di atas di klinik yang dilengkapi dengan peralatan diagnostik moden, termasuk pengimbas CT. Jumlah peperiksaan ini diperlukan untuk menjelaskan skop terapi sinaran yang dirancang.

Rawatan Pesakit dengan Tahap Lymphoma Hodgkin Biasa

Sejak pertengahan 1960-an, apabila polikimoterapi mula-mula dicadangkan di bawah program MORR, dan sehingga awal tahun 1990-an, tidak ada kejayaan yang ketara dalam merawat pesakit kumpulan ini. Apabila menggunakan skema PCT standard barisan pertama jenis MORR atau ABVD dan kombinasi mereka, remisi dicapai dalam 60-80% kes, tetapi kadar survival 5-7 tahun tidak melebihi 70%.

Pada pertengahan tahun 1990-an, satu lagi prinsip telah dicadangkan untuk menguatkan rawatan pesakit dengan limfoma Hodgkin dengan tahap yang sama: untuk program lini pertama, mengurangkan selang antara kursus PCT atau meningkatkan dos tunggal dan pertukaran ubat asas dengan penyinaran berikutnya kawasan lesi besar-besaran dalam dikurangkan kepada 30 Gy dos atau massa tumor sisa.

Pengenalan faktor perangsang koloni (CSF) ke dalam amalan klinikal telah mencipta peluang yang baik untuk program tersebut. Pada masa ini, pesakit yang mempunyai tahap yang sama, program pertama kali BEACORR yang dicadangkan oleh Kumpulan Lymphoma Hodgkin (GSHG) Jerman digunakan terutamanya. Tiga varian program ini dicadangkan: BEASORR-asas, BEASORR-escalated dan BEASORR-14.

BEASORR-base (untuk versi peningkatan dos ubat yang ditunjukkan dalam kurungan)

Cyclophosphamide - 650 mg / m2 (1250) dalam / pada hari pertama.
Doxorubicin - 25 mg / m2 (35) dalam / pada hari pertama.
Etoposide - 100 mg / m2 (200) dalam / pada hari ke-3.
Procarbazine - 100 mg / m2 secara lisan pada hari ke-7 (penggantian dengan dacarbazin 375 mg / m2 IV adalah mungkin pada hari pertama).
Prednisolone - 40 mg / m2 secara lisan pada hari 1-14.
Vincristine - 1.4 mg / m2 IV pada hari ke-8.
Bleomycin - 10 mg / m2 IV pada hari ke-8.

Untuk program BEACORR yang meningkat, penggunaan CSF yang dirancang dalam dos standard dari hari ke-10 untuk pemulihan bilangan leukosit hingga 3000 adalah perlu. Kitaran berulang setiap 21 hari.

Program asas BEASORR jarang memerlukan sokongan daripada CSF. Dalam program BEACORR-14, dos ubat kemoterapi yang sama digunakan dalam pangkalan BEACORR, tetapi pada CSF hari ke-13 ke-13 diberikan dalam dos standard, berkat yang kitaran itu diteruskan pada hari ke-15.

Terdapat 8 kitaran XT dan kemudian terapi radiasi pada dos 36-40 Gy untuk nodus limfa sisa dan / atau kawasan yang awalnya besar tumor massa.

Kekerapan penghapusan lengkap dalam semua program ini melebihi 90%, survival 10 tahun bebas daripada kegagalan rawatan, menurut kajian GSHG yang rawak, mencapai 70% dengan BEACORR-baseline dan 82% dengan BEACORR-meningkat, dan 10 tahun keseluruhan hidup adalah 80 dan 86% masing-masing.

Walau bagaimanapun, ketoksikan program BEACORP meningkat dan 1/3 pesakit tidak menerima jumlah rawatan sepenuhnya. Keberkesanan program BEASORR-14 ternyata sama dengan BEASORR-meningkat dengan ketoksikan setanding dengan BEASORR-base. Di samping itu, program BEASORR-14 mempunyai kelebihan tambahan: ia adalah selama 6 minggu. program-program yang lebih pendek BEASORR-asas dan BEASORR-meningkat. Baru-baru ini, keutamaan telah diberikan kepada program BEASORR-14.

Penggunaan program rawatan intensif moden pada pesakit dengan limfoma Hodgkin telah menghapuskan keperluan untuk rawatan sokongan dalam apa jua bentuk.

Apabila menggunakan program rawatan moden berlaku 10-15% pesakit bergantung pada peringkat awal penyakit dan tanda prognostik. Daripada jumlah gegaran, separuh berlaku pada tahun pertama selepas akhir rawatan (gegaran awal), 20-25% lagi - pada tahun kedua, tindak balas selebihnya berlaku kemudian tanpa sebarang corak.

Gelembung limfoma Hodgkin, yang telah timbul selepas terapi sinaran radikal, dan penyambutan lewat, yang telah muncul selepas beberapa tahun pengampunan, adalah paling mudah untuk dirawat semula. Kekerapan pengulangan lengkap yang berulang dalam gegaran yang timbul selepas terapi sinaran radikal adalah 90% apabila menggunakan mana-mana rejimen polikimoterapi lini pertama, menghasilkan kadar kelangsungan hidup bebas jangka panjang 60-70%.

Kekerapan pengulangan lengkap berulang dalam kumpulan pesakit dengan penderitaan lewat mencapai 75%, dan kursus berulang-ulang 10 tahun dalam kumpulan dengan pengulangan, remisi lengkap adalah 45%, tetapi kelangsungan hidup keseluruhan jangka panjang hampir dua kali lebih rendah disebabkan oleh leukemia myeloid sekunder, tumor lain dan komplikasi lain, dikaitkan dengan rawatan semula.

Pesakit dengan limfoma dan penderitaan Hodgkin selepas PCT atau gabungan rawatan mengikut masa berlakunya kambuh semula, sifat kursus dan tindak balas kepada rawatan berulang dibahagikan kepada tiga kumpulan:

1) pesakit dengan perkembangan penyakit yang belum mencapai pengampunan lengkap setelah program rawatan pertama, atau dengan pengampunan lengkap kurang dari 3 bulan. selepas akhir rawatan;
2) pesakit yang mengalami pengampunan lengkap selama lebih dari 3 bulan, tetapi kurang dari 1 tahun;
3) pesakit yang mana pengembalian lengkap berlangsung lebih dari 1 tahun.

Ketahanan median selepas berulang ialah 1.3, 2.6, dan 4.3 tahun dalam kumpulan ini. Apabila menggunakan baris pertama XT, termasuk Program BEACORR selepas program ABVD, pengulangan pengulangan lengkap hanya dicapai dalam 10-15% pesakit dalam dua kumpulan pertama dan 50-85% pesakit jika pengampunan pertama berlangsung lebih dari satu tahun. Hanya 11% pesakit dan 24% pesakit yang mengalami remisi yang berlanjutan lebih dari setahun dapat bertahan dalam tanda 20 tahun selepas rawatan semula dalam sekumpulan pesakit dengan remisi pertama yang berlangsung kurang dari setahun.

Penggunaan rejim garis kedua membolehkan peningkatan frekuensi pengulangan lengkap pada pesakit dengan pendarahan awal limfoma Hodgkin sehingga 25-40% (CEP, B-CAV, CEVD, Dexa-BEAM, dll.), Tetapi kursus berulang selama 3 tahun hanya dapat dilihat dalam 10- 30% pesakit. Sepanjang 30 tahun yang lalu, banyak skim talian kedua telah dicadangkan, tetapi keberkesanannya tetap pada tahap yang sama.

Dalam dua dekad yang lalu, dos XT yang tinggi telah digunakan untuk merawat pesakit kumpulan ini di bawah perlindungan pemindahan tulang sumsum autologous dan / atau sel progenitor autologous darah dari darah periferal. Tanda-tanda utama untuk XT dos tinggi adalah pergantian awal dan kedua yang pertama. Penggunaan kaedah rawatan ini dalam pesakit-pesakit utama dan pesakit dalam kambuhan ketiga dan seterusnya kurang berjaya.

Rawatan terdiri daripada dua peringkat. Pada peringkat pertama, terapi induksi dijalankan dengan 2-4 kitaran PCT menggunakan salah satu skim lini kedua. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, skim ICE, IGEV, DHAP, ASHAP, Dexa-BEAM barisan kedua telah dicadangkan untuk tujuan ini (lihat di bawah). Selepas mencapai pengampunan sepenuhnya atau separa sekurang-kurangnya 4 minggu. Penggerakan sel pendahuluan darah CSF dilakukan, pengumpulan sel-sel prekursor darah dari darah perifer dan / atau eksudasi sumsum tulang, dan kemudian tahap dosis tinggi dilakukan.

Rejimen dos tinggi yang paling biasa adalah rejimen BEAM dan CBV.

Carmustine (BCNU) - 300 mg / m2 pada hari pertama.
Etoposide - 100-200 mg / m2 pada hari ke-2.
Cytarabine (Cytosar) - 200-400 mg / m2 pada hari ke-2.
Melphalan - 140 mg / m2 pada hari ke-6.

Sel-sel progenitor hematopoietik darah periferal dan / atau pemindahan autologous dikembalikan pada hari 7.

Cyclophosphamide - 1.5 g / m2 pada hari 1-4.
Etoposide - 100-150 mg / m2 setiap 12 jam pada hari ke-3, 6 suntikan.
Carmustine (BCNU) - 300 mg / m2 pada hari pertama.

Kembalinya sel-sel hematopoietik darah periferal dan / atau pemindahan autologous dilakukan pada hari kelima.

Kontraindikasi untuk dos tinggi XT: tidak terkawal (kurang daripada 4-6 minggu) pengampunan penuh atau sebahagian, status ECOG> 2 mata, pengurangan output jantung hingga 60% atau kurang, kehadiran kekurangan pulmonari berfungsi, jangkitan tidak terkawal.

Terapi induksi mengikut rejimen lini kedua dilakukan dalam jabatan kemoterapeutik atau hematologi konvensional, tetapi tahap dos tinggi boleh dilakukan hanya di jabatan khusus yang mempunyai tenaga medis yang terlatih dan peralatan yang sesuai.

Program rawatan ini telah meningkatkan bilangan remisi lengkap kepada 60-80%, survival bebas berulang 3 tahun hingga 40-60%, tetapi perbezaan dalam kelangsungan hidup keseluruhan 5 tahun kurang penting, kerana Ramai pesakit selepas kegagalan rawatan dengan program talian kedua menerima tinggi dos XT dalam kambuh kedua atau seterusnya.

Rejimen garis kedua berikut digunakan terutamanya untuk mendorong remisi sebelum dos tinggi XT.

Ifosfamide - 2000 mg / m2 dalam 400 ml penyelesaian 0.9% natrium klorida / infusi 6 jam setiap hari untuk 1-4 hari.

Ia perlu untuk mengekalkan air kencing alkali (pH> 7.4), yang biasanya dicapai dengan pengenalan 200 ml 4.2% larutan natrium bikarbonat sebelum permulaan pentadbiran ifosfamide. Untuk melindungi mukosa pundi kencing dari pendedahan kepada ifosfamide, mesna (Uromitexan) digunakan dalam jumlah dos 100% dos sitostatik.

Pengenalan mesna dilakukan mengikut skema berikut: 50% dari dos harian dalam / dalam titisan pada kadar biasa selari dengan infusions ifosfamide (boleh diberikan dalam botol yang sama dengan ifosfamide). Selepas penghujung infus ifosfamide, disyorkan untuk menguruskan intravena tetesan mesna pada dos 25% daripada dos ifosfamide selepas 4 dan 8 jam.

Gemcitabine (Gemzar) - 800 mg / m2 dalam 400 ml larutan natrium klorida 0.9% dalam / menitis selama 30 minit pada hari ke-1 dan ke-4.
Vinorelbine (Navelbin) - 20 mg / m2 dalam 100-150 ml 0.9% larutan natrium klorida dalam / menetes selama 6-8 minit pada hari pertama.
Prednisolone - 100 mg / m2 secara oral pada hari ke-1 terapi dengan pembatalan beransur-ansur dalam 3-4 hari.
Mengulangi kitaran pada hari ke-21-28, mengira dari hari pertama kitaran terdahulu.

Ifosfamide - 5000 mg / m2 IV infusi 12 jam pada hari 2 + mesna (lihat skema IGEV). Carboplatin - AUC 5 (tidak melebihi 800 mg) dalam / dalam titisan pada hari ke-2.
Etoposide - 100 mg / m2 dalam / pada hari ke-3.

Mengulangi kitaran pada hari ke-21-28, mengira dari hari pertama kitaran terdahulu.

ASHAP

Doxorubicin - 10 mg / m2 IV oleh infusi yang berpanjangan pada hari 1-4.
Cisplatin - 25 mg / m2 IV dengan penyerapan berterusan pada hari 1-4 (beban air mengikut arahan pentadbiran cisplatin).
Cytarabine - 1500 mg / m2 IV infusi berterusan 2 jam pada hari ke-5.
Methylprednisolone - 500 mg / m2 IV infusi 15 minit pada hari ke-5.

Mengulangi kitaran pada hari ke-21-28, mengira dari hari pertama kitaran terdahulu.

Dexamethasone - 40 mg / m2 w / v setiap hari pada hari ke-5.
Cytarabine - 2000 mg / m2 IV dua kali sehari pada hari ke-2.
Cisplatin - 100 mg / m2 IV infusi berterusan 24 jam pada hari 1 (beban air mengikut arahan pentadbiran cisplatin).

Mengulangi kitaran pada hari ke-21-28.

Dexa-beam

Dexamethasone - 8 mg secara lisan 3 kali sehari pada hari 1-10.
Carmustine (BCNU) - 60 mg / m2 IV pada hari ke-2 atau Lomustine (CCNU) - 80 mg / m2 IV pada hari ke-2.
Melphalan - 20 mg / m2 IV pada hari ke-3.
Etoposide - 200 mg / m2 dalam / pada hari 4-7.
Cytarabine (Cytosar) - 100 mg / m2 IV setiap 12 jam pada hari 4-7.
CSF - pada hari ke-8-18.

Mengulangi kitaran pada hari ke-28.

Nota:

1. 48 jam sebelum permulaan dan seluruh kitaran polikhemoterapi, disyorkan untuk mengambil allopurinol dalam dos 600 mg sehari, manakala jumlah urin harian harus mencukupi dan tindak balas air kencing neutral atau sedikit alkali. Dalam kekurangan buah pinggang, dos allopurinol diselaraskan mengikut tahap kreatinin.

2. Salah satu kaedah diuresis dipaksa untuk mengekalkan poliuria di atas 2000 ml / hari boleh menjadi jumlah air sebanyak 2000-3000 ml / m2 (penyelesaian Ringer, penyelesaian glukosa 5%, 0.9% larutan natrium klorida) dengan diuretik yang diberikan mengikut petunjuk. Jumlah beban air termasuk semua jumlah mabuk cecair dan semua cecair yang diperkenalkan secara parenteral.

3. Semasa kitaran PCT, pentadbiran antiemetik harian (ondansetron, granisetron, dan lain-lain) adalah perlu.

4. Untuk melindungi mukosa gastrointestinal dalam tempoh prednisolone, penggunaan omeprazole (atau pariet) pada dos 20 mg / hari adalah disyorkan.

5. Disarankan untuk menggunakan G-CSF (Neupogen pada dos 5 μg / kg atau analognya dalam dos yang mencukupi) dengan petunjuk standard: leukopenia adalah di bawah 1000 dan limfopenia adalah di bawah 300 atau leukopenia pada tahap III, disertai oleh demam demam.

6. Ia disyorkan untuk mengehadkan jus, minuman buah-buahan, buah-buahan segar dan sayur-sayuran, serta mengambil ubat-ubatan, termasuk dos tinggi asid askorbik, dan untuk mengecualikan produk yang tidak dirawat haba. Mod Minum - air mineral rendah alkali.

Adalah dinasihatkan untuk memulakan minum air 2000-3000 ml / hari selama 1-2 hari sebelum permulaan XT.

Dalam rawatan kambuhan berulang, bergantung pada masa kejadian dan terapi terdahulu, mereka menggunakan kedua-dua rejimen garis pertama dan kedua. Walau bagaimanapun, setiap pergantungan seterusnya mengurangkan peluang pesakit untuk bertahan hidup jangka panjang: pencapaian 10 tahun dialami oleh kurang daripada 10% pesakit dengan kambuhan limfoma Hodgkin keempat.

B-gua

Bleomycin - 5 mg / m2 sehari dalam 1, 28 dan 35 hari.
Lomustine (CCNU) - 100 mg / m2 secara lisan pada hari pertama.
Doxorubicin (Adriamycin) - 50 mg / m2 IV setiap hari.
Vinblastine - 6 mg / m2 IV pada hari pertama.

Mengulangi kitaran pada hari ke-42.

ABDIC

Doxorubicin - 45 mg / m2 IV setiap hari.
Bleomycin - 5 mg / m2 w / v setiap hari pada hari 1-5.
Dacarbazine - 200 mg / m2 w / v setiap hari pada hari ke-1.
Lomustine - 50 mg / m2 secara lisan pada hari pertama.
Etoposide - 40 mg / m2 dengan / dalam sehari pada hari ke-5.

Mengulangi kitaran pada hari ke-28.

Oleh kerana majoriti pesakit dengan pelbagai gegaran mengalami kesukaran untuk mengakses urat periferal, berikut adalah beberapa rejimen lini kedua lisan.

Skim dengan ubat kemoterapi oral SER (pengubahsuaian oral)

Prednisolone - 40 mg / m2 secara lisan setiap hari untuk 1-7 hari.
Etoposide - 100 mg / m2 dalam setiap hari pada hari ke-3.
Lomustine (CCNU) - 80 mg / m2 secara lisan pada hari pertama.
Chlorambucil (Leikaran) - 20 mg / m2 secara lisan setiap hari pada hari 1-4.

Mengulangi kitaran pada hari 28-35.

Lomustine - 80 mg / m2 secara lisan pada hari pertama.
Etoposide - 100 mg / m2 secara lisan pada hari 1-3 dan 21-23.
Methotrexate - 30 mg / m2 secara lisan pada hari 1.8, 21, dan 28.

Mengulangi kitaran pada hari ke-42.

Lomustine - 80 mg / m2 secara lisan pada hari pertama.
Melphalan (Alkeran) - 7.5 mg / m2 secara lisan setiap hari pada hari 1-5.
Etoposide - 100 mg / m2 secara lisan setiap hari pada hari ke-6-10.
Prednisolone - 100 mg / m2 dalam sehari pada hari 1-10.

Mengulangi kitaran pada hari ke-42.

Adalah mungkin untuk menggunakan skim lain.

Kursus limfoma Hodgkin pada pesakit-pesakit yang lebih tua mempunyai ciri-ciri sendiri. Ini disebabkan oleh daya tarikan pesakit lewat, sejumlah besar tahap umum dan jumlah tinjauan yang lebih kecil. Keberkesanan mono-dan polikimoterapi dalam dos yang dikurangkan adalah rendah, tetapi dengan pemeriksaan yang mencukupi dan penggunaan program rawatan moden, serta pada pesakit berusia lebih dari 60 tahun, sehingga 70-80% pengulangan lengkap dapat diperoleh, sementara pada pasien dengan tahap lokal, survival 5 tahun mencapai 90 % Rawatan kumpulan pesakit ini memerlukan sejumlah besar terapi bersamaan dan perhatian seorang pakar perubatan.

Kemungkinan besar pemulihan pesakit muda pesakit yang baru menimbulkan masalah baru bagi doktor - kemungkinan kehamilan dan kelahiran pada wanita yang disembuhkan dari limfoma Hodgkin - dan oleh itu tugas melindungi ovari dari kesan merosakkan ubat kemoterapi, terutamanya dari ubat alkylating. Untuk tujuan ini, ubat-ubatan hormon yang ditetapkan yang menyekat ovulasi.

Di kalangan wanita muda di bawah umur 25, kontraseptif oral rendah boleh ditetapkan (regulon, novinet, marvelon, marcelon), dan pesakit yang berusia lebih dari 25 tahun, agonis LH-RH (goserelin, buserelin) yang dipilih oleh pakar ginekologi. Dadah ditetapkan sebelum permulaan XT, dan penerimaan mereka dijalankan secara berterusan sepanjang rawatan. Pembatalan seterusnya adalah selaras dengan pakar ginekologi.

Pengalaman beberapa klinik domestik dan asing telah menunjukkan bahawa kehamilan dan kelahiran semasa tempoh remisi stabil tidak memperburuk prognosis penyakit. Kadar kambuhan limfoma Hodgkin pada wanita yang melahirkan dalam pengampunan lengkap adalah hanya 14%, yang tidak melebihi jumlah kambuhan dalam populasi pesakit dengan limfoma Hodgkin secara keseluruhan.

Bilangan relaps lebih rendah (hanya 9%) dalam kumpulan pesakit yang telah remisi lengkap selama lebih dari 3 tahun, tetapi mencapai 44% pada wanita yang telah melahirkan semasa 3 tahun pertama selepas tamat rawatan, yang bersamaan dengan pengedaran kekerapan reaksi pada masa yang sama di seluruh populasi pesakit dengan limfoma Hodgkin.

Di samping itu, dalam 3-5 tahun pertama selepas rawatan, pesakit dengan limfoma Hodgkin mengekalkan kekerapan jangkitan virus dan bakteria tinggi, yang dikaitkan dengan pemulihan perlahan sistem imun yang perlahan dan menjejaskan perjalanan kehamilan dan kesihatan anak. Oleh itu, wanita perlu diberi amaran mengenai ketidaksuburan kehamilan dalam tempoh 3-5 tahun pertama selepas akhir rawatan. Kekerapan patologi pada kanak-kanak yang dilahirkan kepada ibu yang mempunyai limfoma Hodgkin dan rawatannya tidak lebih tinggi daripada populasi umum wanita yang sihat.

http://medbe.ru/materials/khimioterapiya-metody-lekarstva-i-preparaty/khimioterapiya-limfomy-khodzhkina/