Lymphogranulomatosis, atau limfoma Hodgkin adalah penyakit onkologi, tetapi seawal pertengahan 70-an abad ke-20 ia diiktiraf sebagai berpotensi dirawat di kebanyakan pesakit. Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, isu terapi untuk penyakit Hodgkin telah dikaji secara aktif, dan rejimen rawatan optimum telah dipilih untuk kumpulan pesakit yang berlainan.

Apakah penyakit ini?

Lymphogranulomatosis adalah tumor tisu limfa yang membentuk nodus limfa. Tisu yang sama ada di dalam limpa dan sumsum tulang, serta di organ lain dalam kuantiti yang lebih kecil. Dalam limfogranulomatosis, lesi berkembang di organ yang terjejas - granulomas.

Lifmogranulomatosis: adakah ia kanser atau tidak?

Secara saintifik, kanser adalah tumor ganas yang berasal dari tisu epitelium yang menutupi badan dari luar dan menyusun len dari organ-organ dari bahagian dalam. Tisu limfoid tidak tergolong dalam epitelium, oleh itu, limfogranulomatosis bukan kanser dalam pengertian perubatan kata itu. Walau bagaimanapun, limfoma dan kanser Hodgkin mempunyai ciri-ciri biasa:

• pertumbuhan ganas dan keupayaan untuk metastasize;
• keletihan pesakit, gejala mabuk;
• keperluan untuk rawatan untuk membunuh sel berubah - radiasi dan kemoterapi.

Oleh itu, di peringkat isi rumah, idea limfogranulomatosis sebagai kanser nodus limfa tidak menyebabkan bantahan khusus daripada doktor.

Punca dan mekanisme pembangunan

Sakit paling kerap, golongan lelaki dan wanita, berusia 15 hingga 30 tahun. Gelombang morbiditi kedua mempengaruhi kebanyakan lelaki lebih daripada 50 tahun.

Penyebab penyakit itu tidak diketahui. Adalah dipercayai bahawa ia disebabkan oleh tindakan radiasi pengionan atau bahan toksik yang menyebabkan mutasi dalam sel-sel kelenjar getah bening. Kerosakan virus tidak dikecualikan.

Ciri morfologi yang paling ciri limfoma Hodgkin, yang membezakannya dari, misalnya, limfoma bukan Hodgkin, adalah kehadiran dua jenis sel malignan:

• sel gergasi dengan sekurang-kurangnya dua nukleus - sel Reed-Sternberg;
• sel-sel yang besar dengan satu nukleus - sel Hodgkin.

Di samping itu, tumor terdiri daripada limfosit, sel plasma dan sel darah lain. Ia tumbuh dari satu pusat, biasanya terletak pada nodus limfa leher, rantau supraclavicular dan mediastinum (jurang antara paru-paru di dada, terhad di belakang tulang belakang, di depan sternum). Metastasis merebak melalui saluran darah dan limfa, yang memberi kesan kepada paru-paru, buah pinggang, saluran gastrousus, sumsum tulang.

Pada peringkat pertama hanya satu nodus limfa terjejas. Tahap kedua ditunjukkan apabila sekurang-kurangnya dua kumpulan nodus limfa terjejas pada satu sisi diafragma (misalnya, serviks dan dalam mediastinum). Kumpulan ketiga - kekalahan nodus limfa sebagai bahagian atas dan bawah diafragma, serta limpa. Di peringkat keempat, metastasis ke hati dan organ lain dilampirkan, dan tumpuan utama tidak dapat dikesan.

Gejala

Manifestasi penyakit mungkin berbeza, tetapi gejala yang paling ciri, kombinasi yang harus menyebabkan doktor berfikir tentang limfogranulomatosis, adalah:

Permulaan penyakit boleh beransur-ansur. Dalam kes ini, pesakit sendiri mendapati nodus limfa diperbesar, sebagai contoh, serviks. Mereka tidak menyakitkan dan tidak dipateri antara satu sama lain dan dengan tisu sekitarnya. Nodus limfa lain juga boleh meningkat: axillary, dalam perut, perut. Dalam kes ini, gejala pertama mungkin memerah organ mediastinum dengan perkembangan batuk, sesak nafas, dan gangguan menelan.

Dalam banyak kes, penyakit bermula dengan demam dan mabuk. Terdapat episod peningkatan suhu badan yang tidak dapat dijelaskan hingga 39 darjah dan ke atas, maka untuk beberapa waktu suhu kembali normal. Dalam kes ini, pesakit mengadu peluh berat pada waktu malam, kelemahan dan penurunan berat badan. Ini adalah tanda-tanda keracunan (keracunan) produk sisa sel-sel tumor.

Satu lagi gejala penyakit yang spesifik adalah gatal-gatal yang meluas pada kulit. Ia berlaku dalam 10-50% pesakit.

Perkembangan khas penyakit Hodgkin dikaitkan dengan penyetempatan tumpuan utama dalam mediastinum, pertumbuhan infiltratif cepat (infiltrasi) pertumbuhan kelenjar getah bening dengan kerosakan pada pleura, paru-paru, dan pengumpulan cecair dalam rongga pleura. Ia disertai oleh sesak nafas, sakit dada, batuk kering berterusan.

Diagnostik

Pemeriksaan pesakit, peperiksaan fizikal adalah wajib. Kaedah mengesahkan diagnosis adalah pemeriksaan histologi nodus limfa yang dikeluarkan (analisis struktur tisu di bawah mikroskop).

Pesakit mengambil ujian berikut:

• jumlah darah yang lengkap;
• analisis biokimia darah dengan penentuan jumlah protein, albumin, fosfatase alkali, laktat dehidrogenase, bilirubin dan pecahan, transaminase, kreatinin.

Dalam ujian darah, separuh daripada pesakit meningkatkan kandungan leukosit (terutamanya neutrofil), di peringkat akhir penyakit, jumlah leukosit, terutama limfosit, menjadi lebih rendah daripada normal. Peningkatan kadar sedimentasi erythrocyte, eosinophilia dapat ditentukan, dengan perkembangan proses - pancytopenia, iaitu penurunan jumlah sel darah akibat penindasan pembentukan darah.

X-ray dada dilakukan dalam dua unjuran. Sekiranya tiada perubahan pada roentgenogram, tomografi dikira diperlukan untuk mengenal pasti nodus limfa kecil di mediastinum. Tomography yang dikira juga dilakukan dalam kes kerosakan besar pada nodus limfa, dan dalam hal ini ia membantu untuk mendedahkan percambahan tumor dalam paru-paru, sternum, pleura, dan pericardium. Fluorografi dada tidak memberikan maklumat yang bermakna untuk limfogranulomatosis.

Dilantik ultrasound nodus limfa, terutamanya terletak di kawasan yang sukar untuk palpation - subclavian dan terletak berhampiran kelenjar tiroid. Pembuangan salah satu nodus limfa yang terjejas. Diagnosis dibuat hanya selepas penemuan dalam nodus limfa seperti sel Reed-Sternberg.

Untuk menilai sistem rangka menjalankan diagnosis radioisotop. Sekiranya ia mengesan lesi di tulang, sinaran atau tomografi yang disasarkan di kawasan-kawasan ini dilakukan.

Juga trepanobiopsi bilateral tulang iliac juga diperlukan. Ini adalah satu-satunya cara untuk mendiagnosis kerosakan sum-sum tulang.

Dalam sesetengah kes, laparoscopy diagnostik dan biopsi hati dan limpa, serta metiastinoskopi atau mediastinotomy (dissection mediastinum) dengan biopsi nodus limfa yang terjejas, ditunjukkan.

Sekiranya keseluruhan kompleks peperiksaan telah dijalankan, pilihan program rawatan yang optimum tidak sukar.

Rawatan

Kaedah utama merawat pesakit dengan limfoma Hodgkin adalah gabungan terapi chemoradiation, yang bervariasi dalam intensiti bergantung kepada jumlah jisim tumor, iaitu jumlah sel tumor di semua organ yang terkena.

Di samping itu, ramalan dipengaruhi oleh faktor-faktor berikut:

• luka besar dari mediastinum;
• penyusupan menyebarkan dan pembesaran limpa atau kehadiran lebih daripada 5 luka di dalamnya;
• kerosakan tisu di luar kelenjar getah bening;
• kelenjar getah bening di tiga atau lebih kawasan;
• peningkatan ESR adalah lebih besar daripada 50 mm / h di peringkat A dan lebih besar daripada 30 mm / h di peringkat B.

Untuk rawatan pesakit yang mempunyai prognosis pada awalnya menguntungkan, dari 2 hingga 4 kursus kemoterapi digunakan dalam kombinasi dengan penyinaran hanya nodus limfa yang terkena. Dalam kumpulan dengan ramalan pertengahan, 4-6 kitaran polikimoterapi dan penyinaran kawasan terjejas nodus limfa digunakan. Pada pesakit dengan prognosis yang buruk penyakit, 8 kursus polikhemoterapi dan penyinaran zon dengan pelbagai besar nodus limfa yang terjejas dilakukan.

Dengan kursus yang menggalakkan, pengampunan jangka panjang penyakit berlaku. Dalam kes yang teruk, luka paru-paru, hati meningkat, dan peningkatan kekurangan, dan amiloidosis buah pinggang berkembang, disertai dengan kegagalan buah pinggang kronik. Terhadap latar belakang penindasan imuniti, jangkitan bakteria bergabung (pneumonia, pyelonephritis dan lain-lain). Pada latar belakang penyakit Hodgkin, virus herpes simplex sering diaktifkan, tuberkulosis, brucellosis, toxoplasmosis boleh bergabung. Tanpa rawatan, jangka hayat adalah kira-kira 2 tahun.

Doktor yang hendak dihubungi

Jika anda mengesyaki limfogranulomatosis, anda boleh menghubungi seorang ahli terapi yang, selepas diagnosis awal, akan merujuk pesakit kepada pakar hematologi. Rawatan itu dijalankan oleh pakar hematologi. Ia juga berguna untuk melawat imunologi dan mengenal pasti risiko komplikasi berjangkit.

http://myfamilydoctor.ru/limfogranulematoz-prichiny-simptomy-i-lechenie-zabolevaniya/

Penyebab penyakit limfogranulomatosis

limfoma Hodgkin (nama kedua Hodgkin) - merujuk kepada beberapa penyakit kanser dan mempunyai ciri-ciri sebagai penyakit sistem limfa, di mana sel-sel tisu limfa boleh dikenal pasti Berezovsky-Sternberg-Reed (saintis yang menemui penyakit ini).

Penyakit ini didiagnosis pada kanak-kanak dan orang dewasa. Kebanyakan dikesan limfogranulomatosis pada kanak-kanak remaja, dan juga berlaku pada orang dewasa berumur 20, 50 tahun.

Apa itu?

Hodgkin Lymphoma (sinonim: limfoma, penyakit Hodgkin, granuloma malignan) - (. Eng) malignan tisu limfoid, ciri ciri yang adalah kehadiran sel-sel gergasi Reed - - Berezovsky Sternberg Federation dikesan melalui pemeriksaan mikroskopik nod limfa terjejas..

Sebabnya

Sehingga baru-baru ini, limfogranulomatosis dianggap sebagai penyakit dari penyakit berjangkit. Ia dipercayai bahawa agen penyebabnya boleh menjadi bacillus tuberculosis. Kurang biasa, peranan ini ditetapkan untuk streptokokus, Escherichia coli, spirochete pucat, dan bacillus diphtheria. Terdapat juga cadangan mengenai etiologi virus penyakit Hodgkin, tetapi ini tidak disahkan sama ada.

Pada masa ini, telah ditubuhkan bahawa neoplasma tumor (hematosarcoma dan leukemia) dianggap sebagai patologi pasti sistem hematopoietik, dan sel malignan Berezovsky-Sternberg menyebabkan perkembangan penyakit Hodgkin.

Juga tidak difahami sepenuhnya faktor-faktor tertentu kehidupan yang boleh menyumbang kepada berlakunya penyakit. Ini termasuk gaya hidup, tabiat buruk, tabiat makan dan bahaya pekerjaan. Sesetengah kajian menyediakan data mengenai kemungkinan risiko penyakit Hodgkin pada individu yang mempunyai mononukleosis berjangkit atau penyakit kulit yang bekerja di industri pakaian atau kayu, dalam bidang pertanian, serta di kalangan ahli kimia dan doktor.

Kes penyakit Hodgkin telah dilaporkan di kalangan beberapa ahli dalam satu keluarga atau dalam satu pasukan. Ini menunjukkan kewujudan peranan jangkitan lemah terhadap etiologi virus dan kecenderungan genetik organisma, bagaimanapun, tidak ada bukti muktamad. Oleh itu, punca-punca tertentu penyakit Hodgkin belum dijumpai.

Anatomi patologi

Pengesanan sel gergasi Reed-Berezovsky-Sternberg dan pendahulunya mononuklear, sel Hodgkin, dalam spesimen biopsi adalah kriteria yang sangat penting untuk diagnosis limfogranulomatosis. Menurut banyak penulis, hanya sel-sel ini sel-sel tumor.

Sel-sel lain dan fibrosis adalah pantulan tindak balas imun badan terhadap pertumbuhan tumor. Sel-sel utama tisu limfogranulomatous, sebagai peraturan, akan menjadi T-limfosit kecil yang kecil dari fenotip CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 dengan nombor-nombor limfosit B yang berlainan. Dalam pelbagai peringkat, histiocytes, eosinophils, neutrofil, sel plasma dan fibrosis hadir.

Oleh itu, terdapat 4 jenis histologi utama:

1. Varian dengan sklerosis nodular adalah bentuk yang paling biasa, 40-50% daripada semua kes. Ia biasanya berlaku pada wanita muda, sering terdapat di nodus limfa mediastinum dan mempunyai prognosis yang baik. Ia dicirikan oleh tali berserabut, yang membahagikan tisu limfoid menjadi "nod". Ia mempunyai dua ciri utama: sel Reed-Berezovsky-Sternberg dan sel-sel lacunary. Sel-sel lacunar bersaiz besar, mempunyai banyak nukleus atau satu nukleus multi-lobed, sitoplasma mereka luas, ringan, berbuih.
2. Varian lymphohistiocytic - kira-kira 15% daripada kes limfoma Hodgkin. Selalunya, lelaki yang berumur kurang daripada 35 tahun sakit, didapati pada peringkat awal dan mempunyai prognosis yang baik. Limfosit matang yang mendominasi, sel Reed-Berezovsky-Sternberg jarang berlaku. Pilihan keganasan yang rendah.
3. Varian dengan penindasan tisu limfoid adalah yang paling jarang, kurang daripada 5% kes. Klinikal selaras dengan penyakit peringkat IV. Lebih biasa pada pesakit tua. Ketiadaan limfosit sepenuhnya dalam biopsi, dikuasai oleh sel Reed-Berezovsky-Sternberg dalam bentuk lapisan atau helai berserat, atau gabungannya.
4. Varian sel bercampur - kira-kira 30% daripada kes-kes limfoma Hodgkin. Pilihan yang paling kerap di negara-negara membangun adalah pada kanak-kanak, orang tua. Selalunya lelaki yang sakit, secara klinikal bersesuaian dengan tahap II - III penyakit dengan simptom am yang tipikal dan kecenderungan untuk menyamaratakan prosesnya. Gambaran mikroskopik dibezakan oleh polimorfisme besar dengan pelbagai sel Reed-Berezovsky-Sternberg, limfosit, sel plasma, eosinofil, fibroblas.

Insiden penyakit ini adalah kira-kira 1/25 000 orang / tahun, iaitu kira-kira 1% daripada kadar untuk semua tumor malignan di dunia dan kira-kira 30% daripada semua limfoma malignan.

Gejala

Gejala pertama bahawa notis orang diperbesar nodus limfa. Permulaan penyakit ini dicirikan oleh berlakunya pembentukan padat yang meningkat di bawah kulit. Mereka tidak menyakitkan dengan sentuhan dan kadang-kadang boleh mengurangkan saiz, tetapi kemudiannya meningkat lagi. Peningkatan yang ketara dan kesakitan pada nodus limfa diawasi selepas minum alkohol.

Dalam sesetengah kes, peningkatan beberapa kumpulan nodus limfa serantau adalah mungkin:

• Serviks dan supraclavicular - 60-80% kes;
• Nodus limfa mediastinal - 50%.

Bersamaan dengan gejala-gejala pesakit setempat, manifestasi umum (gejala kumpulan B) sangat diganggu:

• Berpeluh berlebihan pada waktu malam (lihat punca berpeluh berlebihan pada wanita dan lelaki);
• Kehilangan berat badan yang tidak terkawal (lebih daripada 10% berat badan selama 6 bulan);
• Demam berterusan selama lebih dari satu minggu.

Klinik "B" mencirikan penyakit yang lebih teruk dan memungkinkan untuk menentukan perlunya penjagaan rapi.

Di antara tanda-tanda lain ciri penyakit Hodgkin, terdapat:

• Pruritus;
• Ascites;
• Kelemahan, kehilangan kekuatan, kehilangan selera makan;
• Ubat tulang;
• Batuk, sakit dada, sesak nafas;
• Sakit perut, senak.

Dalam sesetengah kes, satu-satunya gejala penyakit Hodgkin untuk masa yang lama adalah hanya perasaan keletihan yang berterusan.

Masalah pernafasan berlaku dengan peningkatan nodus limfa intrathoracic. Apabila nod berkembang, mereka secara beransur-ansur memerah trakea dan menyebabkan batuk berterusan dan masalah pernafasan yang lain. Gejala-gejala ini diperburuk dalam kedudukan terlentang. Dalam sesetengah kes, pesakit menyedari kesakitan di sternum.

Tahap penyakit limfogranulomatosis

Manifestasi klinik granulomatosis meningkat secara beransur-ansur dan melalui 4 peringkat (bergantung pada kelaziman proses dan keparahan gejala).

Tahap 1 - tumor terletak di nodus limfa satu kawasan (I) atau dalam organ yang sama di luar nodus limfa.

Peringkat 2 - kekalahan nodus limfa di dua atau lebih kawasan di satu bahagian diafragma (atas, bawah) (II) atau organ dan kelenjar getah bening pada satu sisi diafragma (IIE).

Peringkat 3 - kekalahan nodus limfa pada kedua-dua belah diafragma (III), disertai atau tidak dengan kekalahan organ (IIIE), atau kekalahan limpa (IIIS), atau semua bersama-sama.

• Tahap III (1) - proses tumor dilokalkan di bahagian atas rongga perut.
• Peringkat III (2) - kerosakan pada nodus limfa yang terletak di rongga pelvis dan sepanjang aorta.

Peringkat 4 - penyakit merebak sebagai tambahan kepada kelenjar getah bening ke organ dalaman: hati, buah pinggang, usus, sumsum tulang, dan lain-lain, dengan luka meresap

Untuk memperjelas lokasi menggunakan huruf E, S dan X, nilai mereka diberikan di bawah. Setiap peringkat dibahagikan kepada kategori A dan B, masing-masing, di bawah.

Surat A - ketiadaan simptom penyakit dalam pesakit

Huruf B adalah kehadiran satu atau lebih dari yang berikut:

• kehilangan berat yang tidak dapat dijelaskan lebih daripada 10% daripada permulaan dalam tempoh 6 bulan yang lalu,
• demam yang tidak dapat dijelaskan (t> 38 ° C)
• berpeluh berat.

Huruf E - tumor merebak ke organ dan tisu yang terletak berhampiran kumpulan yang terkena nodus limfa besar.

Surat S - kekalahan limpa.

Huruf X adalah pendidikan berskala besar.

Diagnostik

Untuk mengenal pasti granuloma malignan hari ini digunakan kaedah makmal yang paling moden dan peperiksaan instrumental. Ditubuhkan:

• pada ujian darah yang luas;
• Ujian pemantauan yang sangat spesifik terhadap tahap penanda tumor;
• Penyelidikan PET;
• MRI organ peritoneal, dada dan leher;
• radiografi;
• Ultrasound nodus limfa peritoneum dan kawasan pelvis.

Status morfologi tumor dikesan dengan kaedah tanda baca kelenjar getah bening, atau dengan cara penyingkiran lengkap nod untuk mengenal pasti sel-sel besar dwi-teras (Reed-Berezovsky-Sternberg). Dengan bantuan kajian tulang sumsum (selepas biopsi), diagnosis dibezakan dilakukan, tidak termasuk neoplasma malignan yang lain.

Mungkin pelantikan ujian genetik cytogenetic dan molekul.

Bagaimana untuk merawat penyakit Hodgkin?

Kaedah utama merawat pesakit dengan Hodgkin adalah kombinasi chemoradiotherapy, yang bervariasi dalam intensitas bergantung kepada jumlah jisim tumor, iaitu jumlah sel tumor dalam semua organ yang terkena.

Di samping itu, ramalan dipengaruhi oleh faktor-faktor berikut:

• luka besar dari mediastinum;
• penyusupan menyebarkan dan pembesaran limpa atau kehadiran lebih daripada 5 luka di dalamnya;
• kerosakan tisu di luar kelenjar getah bening;
• kelenjar getah bening di tiga atau lebih kawasan;
• peningkatan ESR adalah lebih besar daripada 50 mm / h di peringkat A dan lebih besar daripada 30 mm / h di peringkat B.

Untuk rawatan pesakit yang mempunyai prognosis pada awalnya menguntungkan, dari 2 hingga 4 kursus kemoterapi digunakan dalam kombinasi dengan penyinaran hanya nodus limfa yang terkena. Dalam kumpulan dengan ramalan pertengahan, 4-6 kitaran polikimoterapi dan penyinaran kawasan terjejas nodus limfa digunakan. Pada pesakit dengan prognosis yang buruk penyakit, 8 kursus polikhemoterapi dan penyinaran zon dengan pelbagai besar nodus limfa yang terjejas dilakukan.

Ramalan

Nilai terbesar dalam prognosis untuk limfogranulomatosis adalah tahap penyakit. Pada pesakit dengan peringkat 4 penyakit, 75% survival lima tahun diperhatikan, pada pesakit dengan tahap 1-2, 95%. Prognostically, tanda-tanda mabuk adalah miskin. Tanda-tanda awal penyakit yang buruk adalah penunjuk "biologi" aktiviti.

Petunjuk aktiviti biologi termasuk:

• alfa-2-globulin lebih daripada 10g / l,
• haptoglobin lebih daripada 1.5 mg%
• peningkatan dalam jumlah ujian darah ESR lebih 30 mm / j,
• meningkatkan kepekatan fibrinogen lebih daripada 5 g / l,
• cerruloplasmin lebih daripada 0.4 unit kepupusan.

Jika sekurang-kurangnya 2 dari 5 indikator tersebut melebihi tahap tertentu, maka proses biologi proses ditentukan.

Pencegahan

Malangnya, setakat ini pencegahan penyakit yang berkesan tidak dapat dikembangkan. Perhatian lebih banyak diberikan kepada pencegahan gegaran, ini memerlukan pematuhan yang ketat kepada program rawatan yang ditetapkan untuk penyakit Hodgkin dan pelaksanaan rejimen dan ritme yang diperlukan dalam kehidupan seharian.

Antara punca yang paling umum penyembunyian penyakit termasuk insolation, kehamilan. Selepas mengalami penyakit ini, kemungkinan kehamilan dapat diterima selepas dua tahun dari masa remisi.

http://medsimptom.org/limfogranulematoz/

Lymphogranulomatosis - klasifikasi, peringkat dan simptom, diagnosis, rawatan dan prognosis

Penyakit Hodgkin atau penyakit Hodgkin adalah proses pembentukan tumor malignan, yang berlaku dengan pembentukan granulomas (pertumbuhan fokal tisu limfoid). Menurut statistik, kadar insiden purata ialah 2-3 kes bagi setiap 100 ribu orang. Sebagai peraturan, penyakit ini berlaku pada orang muda berumur 20 hingga 30 tahun atau pada orang tua lebih dari 60 tahun. Antara wanita, penyakit Hodgkin berlaku 1.5-2 kali kurang kerap.

Apakah penyakit Hodgkin?

Peningkatan malignan dalam tisu limfoid dipanggil lymphogranulomatosis atau limfoma Hodgkin. Ciri khas penyakit ini adalah pembentukan granuloma dengan sel-sel raksasa Berezovsky-Shtenberg, limpa yang diperbesar dan beberapa kumpulan kelenjar getah bening (supraclavicular, mediastinal, mandibular). Selalunya, gambar klinikal termasuk penurunan berat badan yang cepat, kelemahan yang berterusan, mengantuk.

Dalam limfoma Hodgkin, perkembangan tumor berlaku secara tidak sengaja; dari satu luka, tetapi dengan metastasis berikutnya, perubahan karakteristik berlaku di paru-paru, buah pinggang, sumsum tulang, organ-organ saluran gastrointestinal, dan sistem genitouriner. Sebab-sebab pembentukan granuloma malignan tidak jelas. Dalam amalan klinikal, beberapa teori mengenai kejadian penyakit Hodgkin dianggap: virus, genetik, dan imunologi.

Etiologi virus disahkan oleh hasil kajian klinikal di mana terdapat beberapa kaitan antara mononucleosis yang ditunda dan kehadiran dalam darah antibodi kepada virus Epstein-Barr dengan berlakunya limfoma Hodgkin. Pengaruh retrovirus, termasuk virus immunodeficiency manusia. Etiologi keturunan ditunjukkan oleh kejadian sering penyakit Hodgkin dalam saudara-saudara darah. Kemunculan teori imunologi adalah disebabkan oleh kemungkinan pemindahan pemindahan limfosit ibu ke janin dengan pembentukan tindak balas imun.

Klasifikasi penyakit Hodgkin

Terdapat satu bentuk penyakit tempatan (hanya satu kumpulan kelenjar getah bening terjejas) dan umum - dengan kemunculan sel malignan di organ lain (hati, perut, paru-paru, kulit). Berdasarkan alasan topografi membezakan bentuk berikut penyakit ini:

• periferi;
• mediastinal;
• pulmonari;
• perut;
• kulit;
• tulang;
• gastrousus;
• saraf.

Bentuk penyetempatan yang paling biasa ialah limfogranulomatosis paru-paru dan saluran gastrousus. Bergantung pada kelajuan perkembangan proses patologi, penyakit Hodgkin terbahagi kepada akut dan kronik. Yang pertama dicirikan oleh kursus pesat (beberapa bulan dari peringkat awal hingga terminal), gambar klinikal yang jelas. Proses kronik berlarutan, bertahan beberapa tahun, diungkapkan oleh kitaran putaran exacerbations dan tempoh asimptomatik.

Mengikut struktur tumor malignan dan nisbah kuantitatif unsur-unsur sel-sel di dalamnya, empat bentuk histologi (tisu) patologi dibezakan:

1. Lympho-gating. Tumor dengan sejumlah besar tisu limfoid kelihatan terhad atau pertumbuhan limfosit yang tidak terkawal secara meluas. Jenis ini dianggap paling baik, berkembang tanpa proses nekrotik atau sclerosing tumor (penggantian tisu penghubung berfungsi).
2. Sclerotic nodular. Bentuk patologi ini adalah yang paling biasa, antara 30 hingga 60% daripada semua kes penyakit Hodgkin. Ia dicirikan oleh percambahan ketara tisu penghubung dalam bentuk nodul. Ciri khas dari penyakit ini adalah perkembangan perlahan dan perlahan.
3. Sel bercampur. Ia terdiri daripada 20-40% daripada semua kes penyakit Hodgkin, yang menunjukkan dirinya sebagai pertindihan fibrosis (tisu penghubung) dan dicirikan oleh suatu kursus yang sangat tidak baik kerana percambahan polymorphic (pertumbuhan) sel darah, kecenderungan untuk mengecewakan.
4. Kekurangan limfoid. Jenis penyakit Hodgkin yang jarang berlaku, berlaku dalam 5% daripada semua kes. Ia dicirikan dengan penurunan mendadak dalam bilangan limfosit atau kehilangan sepenuhnya mereka. Kekurangan limfoid mempunyai dua bentuk: sklerosis meresap dan jenis retikular. Dalam kes pertama, dalam kumpulan fibrous patologi terdapat kelompok-kelompok Berezovsky-Sternberg atau sel Hodgkin, dan di kedua, ini adalah sel-sel yang diubahsuai gergasi patologi atau mononuklear dari tisu limfoid.

Tahap

Bergantung kepada tahap penyebaran proses tumor dalam klasifikasi klinikal penyakit Hodgkin, terdapat empat peringkat:

1. Tempatan (I). Satu kumpulan nodus limfa (I) atau satu organ (IE) terjejas.
2. Wilayah (II). Dua atau lebih kumpulan kelenjar getah bening yang terletak di bahagian yang sama diafragma (II) atau satu organ yang tidak tergolong dalam sistem limfatik (IIE) dipengaruhi oleh proses tumor.
3. Umum (III). Nodus limfa yang terjejas terletak di kedua-dua belah diafragma. Selain itu, organ extralifatik (IIIE) atau limpa (IIIS) mungkin terjejas.
4. Disebarkan (IV). Proses patologi mempengaruhi dua atau lebih organ limfatik tambahan dengan kerosakan serentak pada nodus limfa.

http://vrachmedik.ru/894-limfogranulematoz.html

Lymphogranulomatosis - apa itu? Gejala, jenis, rawatan dan ubat

Peralihan pantas pada halaman

Lymphogranulomatosis, walaupun ia adalah penyakit ganas, tidak bermakna hukuman mati dan kesakitan yang menyakitkan.

Disebut limfoma Hodgkin (Thomas Hodgkin pertama kali menggambarkan gejala), oncopathology sistem limfa berjaya disembuhkan dalam kebanyakan kes. Dan protokol rawatan terbaru, dirancang secara individu, meminimumkan akibat negatif.

Lymphogranulomatosis - apa itu?

Penyakit limfogranulomatosis adalah lesi ganas sistem limfatik, gejala utama yang merupakan peningkatan ketara dalam nodus limfa serantau (serviks, axillary, inguinal).

Sekiranya tidak dirawat, sel-sel kanser merebak ke dada atau rongga perut dengan kerosakan kepada pelbagai organ. Penyakit Hodgkin disahkan oleh pengesanan sel Reed-Berezovsky-Sternberg tertentu dalam pemeriksaan mikroskopik pada tisu nodus limfa.

Ia penting! Limfoma Hodgkin harus dibezakan daripada inguinal limfogranulomatosis. Yang terakhir adalah penyakit kelamin yang disebabkan oleh klamidia. Gejala limfogranulomatosis inguinal disebabkan oleh keradangan purba kelenjar getah bening zon urogenital.

Risiko morbiditi dari penyakit Hodgkin meningkat pada orang yang menderita:

• Mononucleosis berjangkit (kehadiran virus Epstein-Barr dalam badan menjelaskan kes-kes intraamika lymphogranulomatosis sparodic dalam saudara nekrovik);
• Congenital atau immunodeficiency yang diperoleh;
• Patologi autoimun (rheumatoid arthritis, lupus erythematosus, dan lain-lain).

Lymphogranulomatosis pada kanak-kanak paling kerap didiagnosis pada masa remaja, tetapi puncak insiden maksimum berlaku pada usia yang lebih muda: sekitar 20 dan selepas 45 tahun.

Gejala penyakit Hodgkin, tanda pertama

Gejala lymphogranulomatosis foto

Tanda pertama timbulnya limfogranulomatosis adalah peningkatan dalam nodus limfa (di sinar X dada, nodus limfa yang terkena menduduki 0.3 lebarnya) dengan senario ciri:

• Lokalisasi - serviks dan subclavian (70-75% daripada kes), pembentukan axillary dan limfatik dalam mediastinum (15-20%), rongga inguinal dan perut (10%);
• Saiz - dari walnut hingga telur ayam;
• Tidak menyakitkan dan anjal.

Lymphogranulomatosis mediastinal membawa kepada mampatan organ pernafasan (bronkus, paru-paru), yang menimbulkan batuk dan kesukaran bernafas, terutamanya ketika berbaring. Hodgkin's nodus limfa berpenyakit dalam perut sering menyebabkan mampatan saraf tulang belakang dan gejala neurologi (radiculopathic back pain), gejala saluran pencernaan.

Ia penting! Nodus limfa yang terjejas oleh limfogranulomatosis tidak berkurang akibat saiz antibiotik. Walau bagaimanapun, penurunan spontan dan peningkatan berulangnya sering direkodkan.

Gambaran keseluruhan penyakit ini dilengkapi dengan:

• kelemahan yang berterusan tanpa sebab yang jelas, kekurangan selera makan;
• pruritus;
• ascites;
• tulang pahit.

Gejala penyakit Hodgkin, yang sering menunjukkan onkologi biasa dan prognosis yang buruk, termasuk:

• Kenaikan suhu berkala melebihi 38 º;
• Berat kering semasa tidur;
• Kehilangan lebih daripada 10% berat dalam enam bulan (dalam diet biasa, tanpa diet).

Bergantung pada lokasi kelenjar getah bening yang terjejas dan kelaziman proses onkologi, hati, limpa (splenomegali), paru-paru, saraf tulang belakang tulang belakang toraks dan lumbar, kurang kerap buah pinggang dan sumsum tulang boleh rosak (pada peringkat awal).

Lebih-lebih lagi, disebabkan fungsi fizikal sel-sel imun pada pesakit dengan penyakit Hodgkin, herpes (jangkitan herpes pada kulit), candidiasis berulang, meningitis tidak berjangkit, radang paru-paru protozoa dan toxoplasmosis sering didiagnosis.

Dengan leukopenia yang ketara dan meningkatkan kekurangan immunodeficiency, jangkitan bakteria biasa sering didiagnosis.

Jenis dan peringkat histologi penyakit Hodgkin

Terhadap latar belakang pembentukan sel-sel Berezovsky-Sternberg khusus raksasa, sejumlah besar limfosit T-saiz kecil dibentuk. Satu lagi elemen sistem imun - B-limfosit - boleh diubah ke arah peningkatan dan penurunan kuantitatif.

Jenis histologi limfoma Hodgkin menentukan tahap onkogenisiti dan mencadangkan peringkat penyakit:

1. Jenis lymphohistiocytic - T-limfosit yang kecil dan matang dan sel-sel tertentu dikesan. Selalunya didiagnosis pada usia muda, mempunyai onkogenicity rendah dan hasil yang paling baik.
2. Sklerosis nodular - hampir separuh dari semua kes penyakit Hodgkin, terdapat di kalangan wanita muda. Ciri mikroskopik ciri adalah kehadiran sel khusus dan bersaiz besar dengan nukleus sel-sel lacunary yang diubah. Tisu limfoid ditumbuk dengan helai berserabut. Ramalan itu bagus.
3. Jenis sel bercampur - dalam tisu limfogranulomatous terdapat sel RBSh, limfosit, eosinofil, fibroblas dan sel plasma. Jenis ini sepadan dengan peringkat klinikal I-III, yang sering direkodkan pada kanak-kanak dan pesakit tua. Risiko tinggi penyebaran kanser.
4. Kekurangan limfoid adalah varian histologi paling jarang, sesuai dengan klinik peringkat IV. Dalam biopsi nodus limfa didapati susunan lapisan sel tertentu dan kemasukan berserabut.

Ciri-ciri histologi lesi onkologi dikesan dengan mengambil biopsi nodus limfa yang diperbesar.

Mengikut tahap prevalen oncoprocess, lyphogranulomatosis dibahagikan kepada 4 peringkat:

• Tahap 1 - kekalahan nodus limfa di satu kawasan;
• Tahap 2 - onkologi telah mempengaruhi dua atau lebih kumpulan kelenjar getah bening, sama ada di dada atau di rongga perut dengan penglibatan organ berdekatan (II E);
• Peringkat 3 - onkogenesis nodus limfa di dada (III 1) dan rongga perut (III 2) dengan kemungkinan penglibatan limpa (IIIS);
• Peringkat 4 - meresap kerosakan pada hati, usus, sumsum tulang dan organ lain.

Singkatan "A" menunjukkan perjalanan tanpa gejala limfogranulomatosis, tanda "B" menunjukkan kehadiran tanda-tanda buruk (penurunan berat badan, berpeluh berlebihan, hyperthermia).

Lymphogranulomatosis pada kanak-kanak, terutamanya

Limonoma Hodgkin pada kanak-kanak di bawah umur 3 tahun didiagnosis dalam kes-kes yang luar biasa. Pada usia 4-6 tahun, penyakit ini didapati lebih kerap pada kanak-kanak lelaki, tetapi pada masa remaja, jantina tidak lagi penting.

Gejala biasa limfogranulomatosis kanak-kanak: pembesaran kelenjar limfa serviks jika tiada proses keradangan dalam tekak.

Sering kali, pesakit mempunyai suhu subfebril (sehingga 37.5 ° C) dan kelemahan yang berlaku selama 1-2 minggu, tetapi keadaan keseluruhan bayi agak memuaskan.

Penyakit ini boleh berkembang pesat (peringkat IV berlaku dalam beberapa bulan) atau perlahan-lahan berkembang selama beberapa tahun.

Rawatan penyakit Hodgkin - ubat-ubatan dan teknik

Taktik terapeutik untuk limfogranulomatosis didasarkan pada keparahan gejala penyakit, peringkat dan petunjuk ujian darah (anemia, limfositopenia, thromobocytopenia).

Petunjuk untuk radio atau kemoterapi adalah pengesanan sel-sel tertentu dalam biopsi nodus limfa dan kehadiran antigen CD15 dalam darah (pengecualian adalah jenis lymphohistiocytic) dan CD30.

Rawatan lengkap untuk limfoma Hodgkin termasuk:

1) Terapi radiasi - penyinaran dosis rendah nodus limfa yang terjejas pada peringkat I-III. Perkembangan zon kesan mengion tidak praktikal kerana kekurangan kesan penguatan.

Pengiraan dos optimum penyinaran kuasa juga menentukan risiko minima akibat yang tidak diingini (leukemia, kerosakan organ toksik, dan sebagainya).

2) Kemoterapi - jangka panjang (sekurang-kurangnya enam bulan) pengenalan dosis kecil sitostatik. Meningkatkan dos adalah dinasihatkan jika tiada hasil terapeutik.

Rawatan Cytostatic digabungkan dengan radioterapi dos rendah dan pentadbiran kortikosteroid (Prednisolone), dan tidak boleh ditetapkan pada peringkat I dan IIA. Pada peringkat IV, kemoterapi adalah kaedah rawatan keutamaan.

3) Rawatan simtomatik - penyerapan erythrocyte, massa platelet, rawatan penyakit yang timbul dari latarbelakang immunodeficiency progresif.

4) Pemindahan sumsum tulang - kaedah moden merawat onkologi dengan bantuan implantasi sel stem secara signifikan meningkatkan peluang pemulihan walaupun pada peringkat akhir penyakit Hodgkin. Satu-satunya kelemahan ialah kosnya terlalu tinggi.

5) Bioterapi - teknologi inovatif yang menggunakan antibodi monoklonal khas, memusnahkan sel kanser, seperti ubat kemoterapi, tetapi tidak merosakkan tisu yang sihat tubuh.

Ramalan

Biasanya, kursus terapi radiasi yang disiapkan dengan baik, ditambah dengan rawatan sitostatik jika perlu, memberikan pengampunan yang stabil. Prognosis yang menggalakkan untuk limfogranulomatosis disahkan dalam 95% kes pada peringkat I-II, dalam 70% pada peringkat III-IV.

Rawatan yang lebih serius diperlukan untuk pesakit yang mempunyai keabnormalan berikut dalam ujian darah:

• leukositosis lebih daripada 15x109 / l;
• limfositopenia kurang daripada 600;
• penurunan kritikal dalam hemoglobin dan tahap albumin.

Dalam kes-kes yang jarang berlaku (selalunya pada pesakit tua), penyakit itu berlanjutan, walaupun rawatan, atau limfoma berulang dalam 1 tahun akan datang.

Situasi sedemikian menunjukkan kursus oncopathology yang sangat agresif dan meminimumkan peluang pemulihan.

http://zdrav-lab.com/limfogranulematoz/

Lymphogranulomatosis

Lymphogranulomatosis adalah hiperplasia malignan dari tisu limfoid, ciri ciri yang membentuk pembentukan granuloma dengan sel Berezovsky-Sternberg. Peningkatan dalam pelbagai kumpulan nodus limfa (biasanya mandibular, supraclavicular, mediastinal), pembesaran limpa, subfebrile, kelemahan umum, dan penurunan berat badan adalah khusus untuk limfogranulomatosis. Untuk mengesahkan diagnosis, biopsi nodus limfa, operasi diagnostik (thoracoscopy, laparoscopy), X-ray dada, ultrasound, CT, biopsi sumsum tulang dilakukan. Untuk tujuan terapeutik, limfogranulomatosis dilakukan kemoterapi, penyinaran nodus limfa yang terkena, splenectomy.

Lymphogranulomatosis

Lymphogranulomatosis (LGM) adalah penyakit limfoproliferatif yang berlaku dengan pembentukan granuloma sel polimorfik tertentu di organ yang terkena (kelenjar getah bening, limpa, dan sebagainya). Bagi pihak pengarang, yang pertama kali menyifatkan tanda-tanda penyakit itu dan menawarkan untuk mengasingkannya ke bentuk yang bebas, penyakit Hodgkin juga dipanggil penyakit Hodgkin, atau limfoma Hodgkin. Insiden purata penyakit Hodgkin adalah 2,2 kasus per 100 ribu penduduk. Orang muda berumur 20-30 tahun berlaku di kalangan kes; Puncak kedua kejadian adalah lebih dari 60 tahun. Pada lelaki, penyakit Hodgkin berkembang 1.5-2 kali lebih kerap daripada wanita. Dalam struktur hemoblastosis, limfogranulomatosis diberi tiga kali kekerapan kejadian selepas leukemia.

Punca penyakit Hodgkin

Etiologi penyakit Hodgkin belum dijelaskan. Hari ini, antara yang utama dianggap teori virus, keturunan dan kekebalan genetik penyakit Hodgkin, tetapi tidak ada satu pun yang boleh dianggap lengkap dan diterima secara umum. Memihak kepada asal-usul virus mungkin penyakit Hodgkin terbukti dengan korelasi yang kerap dengan mononucleosis berjangkit dipindahkan dan kehadiran antibodi kepada virus Epstein-Barr. Sekurang-kurangnya 20% sel Berezovsky-Sternberg yang dikaji mengandungi bahan genetik Epstein-Barr virus, yang mempunyai sifat imunosupresif. Juga, kesan etiologi retrovirus, termasuk HIV, tidak dikecualikan.

Peranan faktor keturunan ditunjukkan oleh berlakunya bentuk keluarga penyakit Hodgkin dan pengenalpastian penanda genetik tertentu patologi ini. Menurut teori imunologi, terdapat kemungkinan transplacental transfer limfosit ibu ke janin dengan perkembangan seterusnya tindak balas imunopatologi. Kepentingan etiologi faktor mutagenik - bahan beracun, radiasi pengionan, ubat-ubatan dan lain-lain dalam membangkitkan limfogranulomatosis tidak dikecualikan.

Dianggap bahawa perkembangan penyakit Hodgkin menjadi mungkin dari segi immunodeficiency sel T, seperti yang dibuktikan oleh pengurangan semua bahagian imuniti selular, pelanggaran nisbah sel T-pembantu dan penindas T. Ciri morfologi utama yang membesar dalam limfogranulomatosis (berbeza dengan limfoma bukan Hodgkin dan leukemia lymphocytic) adalah kehadiran dalam tisu limfatik sel multinucleated gergasi, yang dipanggil sel Berezovsky-Reed-Sternberg dan prestasinya, sel Hodgkin tunggal. Di samping itu, substrat tumor mengandungi T-limfosit poliklonal, histiocytes tisu, sel plasma dan eosinofil. Dalam limfogranulomatosis, tumor berkembang secara tidak sengaja - dari tumpuan tunggal, biasanya di nodus limfa mediasi, serviks, supraclavicular. Walau bagaimanapun, kemungkinan metastasis berikutnya menyebabkan berlakunya perubahan ciri-ciri dalam paru-paru, saluran gastrointestinal, buah pinggang, sumsum tulang.

Klasifikasi penyakit Hodgkin

Dalam hematologi, terdapat satu bentuk penyakit Hodgkin yang terisolasi (tempatan), di mana satu kumpulan kelenjar getah bening terjejas, dan bentuk yang umum - dengan percambahan maligna pada limpa, hati, perut, paru-paru, kulit. Dengan penyetempatan, penyakit perut, mediastinal, paru, perut, gastrousus, kulit, tulang, dan bentuk saraf penyakit Hodgkin dibezakan.

Bergantung pada kelajuan perkembangan proses patologi, limfogranulomatosis mungkin mempunyai kursus yang akut (beberapa bulan dari peringkat awal hingga peringkat terminal) dan kursus kronik (berpanjangan, saka, dengan kitaran berselang-seling dan remisi).

Berdasarkan kajian morfologi tumor dan nisbah kuantitatif pelbagai unsur selular, 4 bentuk limfogranulomatosis histologi dibezakan:

• kekuasaan lymphohistiocytic atau limfoid
• sklerosis sclerotik atau nodular nodular
• sel bercampur
• kekurangan limfoid

Asas klasifikasi klinikal penyakit Hodgkin adalah kriteria untuk kelaziman proses tumor; menurutnya, perkembangan penyakit Hodgkin dapat melalui 4 tahap:

Peringkat I (tempatan) - satu kumpulan kelenjar getah bening (I) atau satu organ kelenjar tambahan (IE) terjejas.

Tahap II (serantau) - dua atau lebih kumpulan kelenjar getah bening yang terletak di satu bahagian diafragma (II) atau satu organ kelenjar tambahan dan nodus limfa serantau (IIE) yang terjejas.

Peringkat III (Umum) - nodus limfa yang terjejas terletak di kedua-dua belah diafragma (III). Selain itu, satu organ limfatik tambahan (IIIE), limpa (IIIS) atau mereka bersama (IIIE + IIIS) mungkin terjejas.

Tahap IV (disebarkan) - lesi mempengaruhi satu atau lebih organ ekstremik (paru-paru, pleura, sumsum tulang, hati, ginjal, saluran gastrointestinal, dan lain-lain) dengan atau tanpa nodus limfa pada masa yang sama.

Untuk menunjukkan kehadiran atau ketiadaan simptom umum penyakit Hodgkin dalam tempoh 6 bulan yang lalu (demam, berpeluh malam, penurunan berat badan), huruf A atau B ditambahkan pada angka yang menunjuk peringkat penyakit ini.

Gejala penyakit Hodgkin

Gejala ciri-ciri penyakit Hodgkin termasuk mabuk, kelenjar limfa yang bengkak dan kejadian batuan extranodal. Selalunya penyakit bermula dengan gejala-gejala yang tidak spesifik - demam berkala dengan suhu tertinggi sehingga 39 ° C, berpeluh malam, kelemahan, penurunan berat badan, pruritus.

Sering kali, "messenger" pertama penyakit Hodgkin adalah peningkatan bilangan nodus limfa yang tersedia untuk palpation, yang pesakit mendapati diri mereka sendiri. Selalunya ia adalah nodus limfa serviks, supraclavicular; kurang biasa - axillary, femoral, inguinal. Nodus limfa periferal adalah padat, tidak menyakitkan, mudah alih, tidak dipateri antara satu sama lain, dengan kulit dan tisu sekitarnya; biasanya meregangkan dalam bentuk rantai.

Dalam 15-20% pesakit limfogranulomatosis membuat debutnya dengan peningkatan nodus limfa mediastinal. Apabila nod limfusi mediastinal terjejas, tanda-tanda klinikal pertama penyakit Hodgkin mungkin disfagia, batuk kering, sesak nafas, dan sindrom ERW. Sekiranya proses tumor menjejaskan nodus limfa retroperitoneal dan mesenterik, sakit abdomen, pembengkakan kaki ekstrem yang lebih rendah berlaku.

Antara penyetempatan extranodal dalam limfogranulomatosis paling kerap (dalam 25% kes) kerosakan paru-paru berlaku. Lymphogranulomatosis paru-paru meneruskan mengikut jenis pneumonia (kadang-kadang dengan pembentukan rongga dalam tisu paru-paru), dan dengan penglibatan pleura ia disertai dengan perkembangan pleurisy eksudatif.

Apabila tulang bentuk penyakit Hodgkin sering mempengaruhi tulang belakang, tulang rusuk, sternum, tulang pelvis; kurang kerap - tulang tulang tengkorak dan tubular. Dalam kes ini, vertebralgia dan ossalgia diperhatikan, badan vertebra mungkin dimusnahkan; Perubahan radiografi biasanya berlaku selepas beberapa bulan. Penyusupan tumor sum-sum tulang membawa kepada perkembangan anemia, leuko- dan thrombocytopenia.

Lymphogranulomatosis gastrik berlaku dengan pencerobohan lapisan otot usus, ulserasi mukosa, pendarahan usus. Komplikasi dalam bentuk perforasi dinding usus dan peritonitis adalah mungkin. Tanda-tanda kerosakan hati dalam penyakit Hodgkin adalah hepatomegali, peningkatan aktivitas fosfatase alkali. Dengan kerosakan pada saraf tunjang selama beberapa hari atau minggu, lumpuh melintang boleh berkembang. Di peringkat terminal penyakit Hodgkin, lesi umum boleh mempengaruhi kulit, mata, amandel, kelenjar tiroid, kelenjar susu, jantung, buah zakar, ovari, rahim, dan organ lain.

Diagnosis penyakit Hodgkin

Peningkatan nodus limfa periferal, hati dan limpa, bersama-sama dengan gejala klinikal (demam demam, berpeluh, kehilangan berat badan) sentiasa menyebabkan kebimbangan onkologi. Dalam kes penyakit Hodgkin, teknik pencitraan instrumental memainkan peranan sokongan.

Pengesahan yang boleh dipercayai, pementasan yang betul dan pilihan kaedah rawatan Hodgkin yang sesuai hanya boleh dilakukan selepas diagnosis morfologi. Untuk mengumpul bahan diagnostik, biopsi nodus limfa periferal, thoracoscopy diagnostik, laparoskopi, laparotomi dengan splenectomy ditunjukkan. Kriteria untuk mengesahkan penyakit Hodgkin adalah pengesanan sel Berezovsky-Sternberg raksasa dalam sampel ujian. Pengenalpastian sel Hodgkin hanya mencadangkan diagnosis yang sesuai, tetapi tidak boleh menjadi asas untuk perlantikan rawatan khusus.

Di dalam sistem untuk diagnosis makmal penyakit Hodgkin, kiraan darah lengkap, parameter biokimia darah yang menilai fungsi hati (fosfat alkali, transaminase) semestinya disiasat. Jika sumsum tulang disyaki, tusukan sternal atau trepanobiopsy dilakukan. Dalam pelbagai bentuk klinikal, serta menentukan tahap penyakit Hodgkin, radiografi dada dan perut, CT, ultrasound perut dan tisu retroperitoneal, CT mediastinal, limfoskintigrafi, skinteton rangka, dan lain-lain diperlukan.

Pembezaan limfogranulomatosis dan limfadenitis pelbagai etiologi (dengan tuberkulosis, toxoplasmosis, actinomycosis, brucellosis, mononucleosis berjangkit, angina, influenza, rubella, sepsis, AIDS) diperlukan dalam pelan diagnostik pembezaan. Di samping itu, sarcoidosis, limfoma bukan Hodgkin, metastasis kanser dikecualikan.

Rawatan penyakit Hodgkin

Pendekatan moden terhadap rawatan penyakit Hodgkin adalah berdasarkan kemungkinan penawar lengkap untuk penyakit ini. Dalam kes ini, rawatan perlu berperingkat, kompleks dan mengambil kira tahap penyakit. Dalam penyakit Hodgkin, skim terapi radiasi, polikimoterapi kitaran, gabungan terapi sinaran dan kemoterapi digunakan.

Sebagai kaedah bebas, terapi radiasi digunakan di peringkat I-IIA (lesi nodus limfa tunggal atau organ tunggal). Dalam kes-kes ini, penyinaran boleh didahului dengan penghapusan nodus limfa dan splenektomi. Dalam lymphogranulomatosis, subtotal atau jumlah penyinaran nodus limfa (serviks, axillary, supraclavicular, subclavian, intrathoracic, mesenteric, retroperitoneal, inguinal) dijalankan.

Terapi kemoterapi gabungan diberikan kepada pesakit dengan tahap IIB dan IIIA: polikimoterapi pengenalan pertama dengan penyinaran hanya nodus limfa yang diperbesar (mengikut program minimum), kemudian penyinaran semua nodus limfa yang lain (mengikut program maksimum) dan menyokong polikimoterapi untuk 2-3 tahun akan datang.

Pada peringkat IIIB dan IV yang disebarkan oleh penyakit Hodgkin, polychemotherapy kitaran digunakan untuk mengatasi remisi, dan pada peringkat mengekalkan kanser - kitaran terapi dadah atau penyinaran radikal. Polikimoterapi untuk limfogranulomatosis dilakukan mengikut skim yang dibangunkan secara khusus dalam onkologi (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR, dll.).

Hasil terapi boleh:

• pengampunan lengkap (kehilangan dan ketiadaan tanda subjektif dan objektif penyakit Hodgkin selama 1 bulan)
• remisi separa (pengurangan tanda-tanda subjektif dan pengurangan saiz nodus limfa atau fokus extranodal dengan lebih daripada 50% dalam tempoh 1 bulan)
• peningkatan klinikal (pengurangan tanda-tanda subjektif dan pengurangan saiz nodus limfa atau fokus extranodal oleh kurang daripada 50% dalam tempoh 1 bulan)
• kekurangan dinamika (pemeliharaan atau perkembangan tanda-tanda penyakit Hodgkin).

Prognosis untuk limfogranulomatosis

Untuk peringkat I dan II limfogranulomatosis, kelangsungan hidup 5 tahun selepas rawatan adalah 90%; pada peringkat IIIA - 80%, pada tahap IIIB - 60%, dan pada tahap IV - kurang dari 45%. Tanda prognostik yang tidak diingini adalah perkembangan akut penyakit Hodgkin; conglomerates nod limfa besar lebih daripada 5 cm diameter; pengembangan bayangan mediastinum oleh lebih daripada 30% daripada jumlah dada; kerosakan serentak 3 atau lebih kumpulan kelenjar getah bening, limpa; viral histologi kekurangan limfoid, dsb.

Penyakit semula jadi Hodgkin boleh berlaku sebagai melanggar rejim terapi penyelenggaraan, yang ditimbulkan oleh usaha fizikal, kehamilan. Pesakit dengan penyakit Hodgkin harus diperhatikan oleh ahli hematologi atau onkologi. Peringkat awal penyakit Hodgkin dalam beberapa kes boleh dikesan semasa fluorografi prophylactic.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/lymphogranulomatosis

Lymphogranulomatosis (penyakit Hodgkin) - penyebab, gejala, diagnosis, rawatan dan prognosis.

Laman ini menyediakan maklumat latar belakang. Diagnosis dan rawatan yang mencukupi penyakit ini mungkin dilakukan di bawah penyeliaan seorang doktor yang teliti. Mana-mana ubat-ubatan mempunyai kontraindikasi. Perundingan diperlukan

Lymphogranulomatosis (limfoma Hodgkin) adalah penyakit neoplastik sistem darah, di mana sel-sel tumor terbentuk dari sel-sel matang tisu limfoid (mungkin dari limfosit B). Permulaan penyakit ini dicirikan oleh lesi spesifik satu kumpulan kelenjar getah bening dengan penyebaran proses tumor secara beransur-ansur ke organ-organ lain (limpa, hati, dan sebagainya). Di dalam nodus limfa yang terkena, sel-sel tumor Hodgkin dan Reed-Berezovsky-Sternberg dikenal pasti, yang merupakan ciri khas penyakit ini.

Kursus penyakit ini agak perlahan, tetapi tanpa rawatan yang sesuai, kegagalan banyak organ dalaman berkembang, yang membawa kepada kematian.

Dalam struktur semua penyakit tumor manusia, limfoma Hodgkin menyumbang kira-kira 1%. Kekerapan kejadian penyakit ini adalah 2 hingga 5 kes setiap 1 juta penduduk setahun. Penyakit ini boleh menjejaskan semua peringkat umur, tetapi terdapat dua puncak kejadian - yang pertama adalah di antara umur 20 dan 30 tahun (yang merupakan ciri penyakit Hodgkin), dan yang kedua adalah lebih daripada 50 tahun (kebanyakan tumor). Lelaki menjadi sakit 1.5 - 2 kali lebih kerap daripada wanita.

Fakta menarik

• Buat kali pertama gambar klinikal penyakit itu dijelaskan pada tahun 1832 oleh Thomas Hodgkin, selepas itu ia dinamakan.
• Peningkatan nodus limfa submandibular diperhatikan dalam 80% orang yang sihat. Peningkatan berpanjangan dalam kumpulan lain kelenjar limfa mungkin menjadi tanda penyakit Hodgkin.
• Dengan pendekatan yang betul, limfogranulomatosis dapat sembuh sepenuhnya (remisi boleh diperhatikan selama beberapa dekad).
• Orang Jepun dan Afrika mendapat kurang limfogranulomatosis daripada orang Eropah.

Apakah leukosit?

Struktur dan fungsi leukosit

Leukosit melindungi tubuh dari kedua-dua faktor luaran (bakteria, virus, toksin), dan dari kerosakan dalaman (memberikan kekebalan antitumor). Mereka, seperti semua sel darah, mempunyai sel membran yang mengandungi sitoplasma (persekitaran dalaman sel hidup), pelbagai organoid (komponen struktur) dan bahan biologi aktif. Ciri khas leukosit adalah kehadiran nukleus di dalamnya, serta ketiadaan warna mereka sendiri (lihat leukosit di bawah mikroskop hanya boleh dilakukan dengan menggunakan pewarna khas).

Bergantung kepada struktur dan fungsi yang dilakukan, mereka dibezakan:

• basofil;
• eosinofil;
• neutrofil;
• monocytes;
• limfosit.

Basophils
Leukosit besar yang terlibat dalam perkembangan reaksi alergi dan keradangan. Mereka mengandungi sebilangan besar bahan aktif biologi (serotonin, histamine dan lain-lain), yang dilepaskan ke dalam tisu sekeliling apabila sel-selnya hancur. Ini membawa kepada pembesaran saluran darah tempatan (dan beberapa reaksi lain), yang memudahkan akses leukosit lain ke tapak keradangan.

Eosinophils
Sel-sel ini juga boleh bergerak ke dalam fokus keradangan, di mana mereka melaksanakan fungsi perlindungan mereka. Mekanisme utama tindakan eosinofil dikaitkan dengan pemusnahan dan penyerapan zat asing (bakteria dan toksin mereka, pelbagai parasit, sel tumor), serta pengeluaran antibodi spesifik yang menyumbang kepada kemusnahan agen asing.

Neutrophils
Mereka terdiri dari 45 hingga 70% daripada semua leukosit darah. Neutrophils mampu menyerap bahan asing bersaiz kecil (serpihan bakteria, kulat). Zarah terserap dimusnahkan, kerana kehadiran dalam sitoplasma neutrofil bahan-bahan khas dengan tindakan antibakteria (proses ini disebut phagocytosis). Selepas penyerapan dan pemusnahan zarah asing, neutrofil biasanya mati, melepaskan tisu di sekeliling sejumlah besar bahan aktif secara biologi, yang juga mempunyai aktiviti antibakteria dan menyokong proses keradangan.

Biasanya, majoriti neutrofil mutlak dalam darah periferal diwakili oleh sel-sel matang yang mempunyai nukleus yang tersegmentasi (bentuk bersegmen). Neurrophil muda didapati dalam bilangan yang lebih kecil, yang mempunyai nukleus memanjang yang terdiri daripada satu segmen (bentuk band). Pemisahan ini adalah penting dalam diagnosis pelbagai proses menular di mana terdapat peningkatan yang ketara dalam mutlak dan peratusan bentuk neutrofil muda.

Monocytes
Sel darah periferal terbesar. Mereka terbentuk dalam sumsum tulang (terutamanya organ hemopoietic manusia) dan beredar dalam darah selama 2 hingga 3 hari, selepas itu mereka masuk ke tisu badan, di mana mereka berubah menjadi sel lain yang dipanggil makrofag. Fungsi utama mereka adalah penyerapan dan pemusnahan badan-badan asing (bakteria, kulat, sel-sel tumor), serta leukosit mereka sendiri yang mati dalam fokus keradangan. Sekiranya agen yang merosakkan itu tidak dapat dimusnahkan, makrofaj terkumpul di sekelilingnya dalam jumlah besar, membentuk dinding sel yang dipanggil, yang menghalang penyebaran proses patologi dalam badan.

Limfosit
Limfosit mempunyai kira-kira 25 hingga 40% daripada semua leukosit dalam badan, tetapi hanya 2 hingga 5% daripada mereka berada dalam darah periferal, dan selebihnya berada dalam tisu pelbagai organ. Ini adalah sel utama sistem kekebalan tubuh, yang mengawal aktiviti semua leukosit lain, dan juga mampu melaksanakan fungsi perlindungan.

Bergantung kepada fungsi, mereka dibezakan:

• Limfosit B. Apabila bersentuhan dengan ejen asing, sel-sel ini mula menghasilkan antibodi spesifik, yang membawa kepada kemusnahannya. Sesetengah limfosit B berubah menjadi sel-sel memori yang dipanggil, yang selama lama (selama bertahun-tahun) menyimpan maklumat tentang bahan asing, dan apabila ia masuk semula ke dalam badan, ia membawa kepada tindak balas imun yang cepat dan kuat.
• Limfosit T. Sel-sel ini terlibat secara langsung dalam pengiktirafan dan pemusnahan sel tumor asing dan sendiri (T-pembunuh). Di samping itu, mereka mengawal selia aktiviti sel-sel lain sistem imun, meningkatkan (T-pembantu) atau melemah (T-penindas) tindak balas imun.
• Sel NK (pembunuh semulajadi). Fungsi utama mereka adalah untuk memusnahkan sel-sel tumor organisma mereka sendiri, serta sel yang dijangkiti virus.

Sebahagian besar leukosit adalah dalam darah. Dalam jumlah yang lebih kecil, sel-sel ini terkandung dalam hampir semua tisu badan. Sekiranya berlaku proses patologi (jangkitan badan, pembentukan sel tumor), bahagian leukosit tertentu akan dimusnahkan serta-merta, dan pelbagai bahan aktif biologi dikeluarkan dari mereka, tujuannya untuk meneutralkan agen merosakkan.

Meningkatkan kepekatan bahan-bahan ini membawa kepada fakta bahawa lebih banyak sel darah putih mula mengalir dari darah ke lesi (proses ini dipanggil chemotaxis). Mereka juga termasuk dalam proses meneutralkan agen merosakkan, dan kemusnahan mereka membawa kepada pengeluaran lebih banyak bahan biologi aktif. Hasilnya dapat menjadi pemusnahan sepenuhnya terhadap faktor agresif atau pengasingannya, yang akan mencegah penyebaran lebih lanjut ke seluruh tubuh.

Di mana leukosit terbentuk?

Sel darah pertama mula muncul di embrio pada akhir minggu ketiga perkembangan janin. Mereka terbentuk daripada tisu embrio khusus - mesenchyme. Pada masa akan datang, pada peringkat tertentu pembangunan, pelbagai organ melaksanakan fungsi hematopoietik.

Organ hematopoetik adalah:

• Hati. Pembentukan darah dalam organ ini bermula dari 8 hingga 9 minggu perkembangan intrauterin. Di dalam hati, pembentukan semua sel darah janin. Selepas bayi dilahirkan, fungsi hematopoietik hati terhalang, bagaimanapun, terdapat penumpukan darah "tidak aktif" dalam darah, yang dapat diaktifkan semula dalam beberapa penyakit.
• Limpa. Bermula dari 11-12 minggu perkembangan intrauterin, sel-sel hematopoietik bermigrasi dari hati ke limpa, akibatnya semua jenis sel darah mula terbentuk di dalamnya. Selepas bayi dilahirkan, proses ini tidak dapat dihalang, dan limpa berubah menjadi organ sistem imun, di mana pembezaan limfosit (pematangan akhir) berlaku.
• Thymus (kelenjar timus). Ini adalah organ kecil yang terletak di bahagian atas dada. Pembentukan Thymus berlaku pada akhir 4 minggu perkembangan intrauterin, dan dalam 4 hingga 5 minggu sel hematopoietik dari hati berhijrah ke dalamnya, yang membezakan ke dalam T-limfosit. Selepas tempoh akil baligh, penurunan secara beransur-ansur dalam saiz dan fungsi kelenjar timus (involusi umur) dicatatkan, dan pada usia 40-50 tahun lebih daripada separuh kelenjar timus digantikan oleh tisu lemak.
• Kelenjar getah bening. Pada peringkat awal perkembangan embrio, sel-sel hematopoietik bermigrasi dari hati ke nodus limfa, yang membezakan ke dalam T-limfosit dan B-limfosit. Limfosit tunggal dalam nodus limfa boleh ditentukan seawal minggu ke-8 perkembangan janin intrauterin, tetapi pertumbuhan besarnya berlaku pada minggu ke-16. Selepas seseorang dilahirkan, nodus limfa juga melakukan fungsi perlindungan, sebagai salah satu halangan pelindung pertama badan. Apabila pelbagai bakteria, virus atau sel tumor memasuki nodus limfa, mereka mula meningkatkan pembentukan limfosit, yang bertujuan meneutralkan ancaman dan mencegah penyebarannya lebih lanjut ke seluruh tubuh.
• Sum-sum tulang merah. Sum-sum tulang adalah zat khas yang terletak di rongga tulang (pelvik, sternum, tulang rusuk, dan lain-lain). Pada bulan keempat perkembangan intrauterin, fokus pembentukan darah muncul di dalamnya, dan selepas kelahiran seorang anak, ia adalah tapak utama pembentukan sel darah.

Bagaimana leukosit terbentuk?

Pembentukan leukosit, seperti sel darah lain, bermula pada tempoh embrio. Nenek moyang mereka yang terdahulu adalah sel stem hematopoietik yang dipanggil. Mereka muncul dalam tempoh perkembangan intrauterin janin dan beredar di dalam tubuh manusia sehingga hayatnya.

Sel stem agak besar. Sitoplasmanya mengandungi nukleus yang mengandungi molekul DNA (asid deoksiribonukleik). DNA terdiri daripada banyak subunit - nukleosida, yang boleh bergabung antara satu sama lain dalam pelbagai kombinasi. Urutan dan urutan interaksi nukleosida dalam molekul DNA akan menentukan bagaimana sel akan berkembang, struktur apa yang akan dimiliki dan apakah fungsi yang akan dilakukannya.

Sebagai tambahan kepada nukleus dalam sel stem, terdapat beberapa struktur lain (organoid) yang menyokong penyelenggaraan proses dan metabolisme penting. Kehadiran semua komponen ini membolehkan sel stem, jika perlu, untuk mengubah (membezakan) ke mana-mana sel darah. Proses pembezaan berlaku dalam beberapa peringkat berturut-turut, di mana setiap perubahan tertentu diperhatikan di dalam sel. Dengan memperoleh fungsi tertentu, mereka boleh mengubah struktur dan bentuk mereka, mengurangkan saiz, kehilangan nukleus dan beberapa organoid.

Dari sel stem terbentuk:

• sel prekursor myelopoiesis;
• sel progenitor limfopoiesis.

Sel prekursor myelopoiesis
Sel-sel ini mempunyai keupayaan yang lebih terhad untuk membezakan. Pertumbuhan dan perkembangan mereka berlaku di sumsum tulang, dan hasilnya adalah pelepasan ke dalam aliran darah elemen-elemen sel dewasa yang dominan.

Dari sel-sel progenitor myelopoiesis terbentuk:

• Erythrocytes adalah unsur selular yang paling banyak dari darah yang mengangkut oksigen dalam badan.
• Trombosit adalah plat darah kecil yang terlibat dalam menghentikan pendarahan apabila kapal-kapal tersebut rosak.
• Sesetengah jenis leukosit adalah basofil, eosinofil, neutrofil dan monosit.

Lymphopoiesis Precursor Cells
Limfosit T yang tidak matang dan B-limfosit terbentuk daripada sel-sel ini di sumsum tulang, yang dipindahkan dengan darah ke thymus, limpa dan nodus limfa, di mana proses pembezaan mereka berakhir.

Apa itu limfogranulomatosis?

Banyak mutasi sentiasa berlaku di dalam tubuh manusia, yang berdasarkan interaksi nukleosida yang salah dalam molekul DNA. Oleh itu, ribuan sel tumor berpotensi terbentuk setiap minit. Di bawah keadaan normal, apabila mutasi tersebut berlaku, mekanisme pemusnahan sel secara genetik yang diprogramkan dicetuskan, yang menghalang pertumbuhannya dan pembiakan selanjutnya. Tahap kedua perlindungan adalah imuniti badan. Sel-sel tumor cepat dikesan dan dimusnahkan oleh sel-sel sistem imun, dengan hasilnya tumor tidak berkembang.

Sekiranya berlaku pelanggaran aktiviti mekanisme yang dijelaskan atau sebagai akibat daripada sebab lain yang tidak dikenali, sel mutan tidak dimusnahkan. Proses ini adalah asas dari limfoma Hodgkin, di mana pembentukan sel tumor mungkin dari B-limfosit yang bermutasi berlaku (menurut sesetengah penyelidik, tumor mungkin terbentuk dari T-limfosit). Sel ini mempunyai keupayaan untuk bahagian yang tidak terkawal, mengakibatkan pembentukan banyak salinannya (klon).

Sel-sel tumor utama untuk limfogranulomatosis adalah sel Reed-Berezovsky-Sternberg dan sel Hodgkin, yang dinamakan sempena saintis yang terlibat dalam kajian penyakit ini. Pada mulanya, proses tumor bermula dengan penampilan sel-sel ini di salah satu kelenjar getah bening badan. Ini menyebabkan pengaktifan beberapa reaksi defensif - banyak leukosit (limfosit, neutrophils, eosinophils dan makrofag) berhijrah ke nodus limfa, tujuannya adalah untuk mencegah penyebaran sel-sel tumor di seluruh badan dan kemusnahan mereka. Hasil dari proses yang disebutkan adalah pembentukan sel-sel tumor pada batang sel dan pembentukan tali berserat (cicatricial) padat, yang tumbuh di seluruh nodus limfa, membentuk granuloma yang disebut. Kerana perkembangan tindak balas keradangan, peningkatan yang ketara dalam saiz nodus limfa berlaku.

Apabila penyakit itu berkembang, klon tumor boleh berhijrah ke nodus limfa yang lain (yang terletak berhampiran dengan hampir semua tisu dan organ), serta organ dalaman sendiri, yang akan membawa kepada perkembangan tindak balas patologi yang diterangkan di atas. Akhirnya, tisu normal kelenjar getah bening (atau organ lain yang terkena) digusarkan dengan memperluas granuloma, yang mengakibatkan pelanggaran struktur dan fungsinya.

Punca penyakit Hodgkin

Penyebab limfoma Hodgkin, seperti kebanyakan penyakit tumor, belum ditubuhkan.

Banyak kajian telah dijalankan, tujuannya adalah untuk mengenal pasti hubungan antara limfogranulomatosis dan pendedahan kepada onkogen biasa (faktor yang meningkatkan risiko membangunkan sebarang penyakit tumor) - radiasi pengionan dan pelbagai bahan kimia, tetapi data yang boleh dipercayai yang mengesahkan hubungan antara mereka tidak diterima.

Hari ini, kebanyakan penyelidik berpendapat bahawa ejen berjangkit memainkan peranan penting dalam pembangunan penyakit Hodgkin, serta pelbagai gangguan sistem imun badan.

Faktor-faktor yang meningkatkan risiko membina penyakit Hodgkin adalah:

• penyakit virus;
• keadaan imunodeficiency;
• kecenderungan genetik.

Penyakit viral

Virus adalah serpihan molekul DNA yang menembusi sel-sel badan dan diperkenalkan ke dalam alat genetik mereka, dengan hasilnya sel mula menghasilkan serpihan virus yang baru. Apabila sel yang rosak dimusnahkan, virus yang baru terbentuk memasuki ruang ekstraselular dan menjangkiti sel jiran.

Satu-satunya faktor yang memberi kesan kepada perkembangan limfoma Hodgkin telah terbukti adalah virus Epstein-Barr, yang dimiliki oleh keluarga herpesvirus dan menyebabkan mononukleosis berjangkit. Virus ini terutamanya memberi kesan kepada limfosit B, yang membawa kepada pembahagian dan kemusnahan yang dipertingkatkan. DNA virus ini dijumpai di dalam sel-sel tumor Reed-Berezovsky-Sternberg di lebih daripada separuh daripada pesakit dengan penyakit Hodgkin, yang mengesahkan penyertaannya dalam kemerosotan tumor limfosit.

Imunodeficiency states

Telah terbukti secara saintifik bahawa orang dengan sindrom kekurangan imun (AIDS) yang diperolehi terdedah untuk mengembangkan limfogranulomatosis. Pertama sekali, ia dikaitkan dengan peningkatan risiko jangkitan oleh pelbagai jangkitan, termasuk virus Epstein-Barr. Di samping itu, virus immunodeficiency manusia (menyebabkan AIDS) berkembang dan menjangkiti T-limfosit, yang membawa kepada penurunan dalam pertahanan antitum tubuh.

Risiko membina limfoma Hodgkin juga agak meningkat pada orang yang mengambil ubat-ubatan yang menekan sistem imun (dalam rawatan penyakit neoplastik atau pemindahan organ).

Kecenderungan genetik

Gejala penyakit Hodgkin

Manifestasi klinis penyakit ini sangat beragam. Penyakit ini bertahan lama tanpa sebarang gejala dan selalunya didiagnosis dalam peringkat pembangunan.

Manifestasi penyakit Hodgkin adalah:

• kelenjar limfa bengkak;
• gejala yang disebabkan oleh kerosakan pada organ dalaman;
• manifestasi sistemik penyakit ini.

Limfadenopati (limfadenopati)

Penyakit pertama dari Hodgkin adalah peningkatan dalam satu atau lebih kumpulan kelenjar getah bening, yang berlaku terhadap latar belakang kesejahteraan lengkap. Biasanya, nodus limfa submandibular dan serviks terdedah terutamanya (diperhatikan di lebih daripada separuh kes), tetapi kerosakan utama kepada axillary, inguinal atau kumpulan nodus limfa yang lain mungkin. Mereka bertambah (boleh mencapai saiz raksasa), menjadi konsistensi yang padat-elastik, biasanya tidak menyakitkan, mudah dipindahkan di bawah kulit (tidak disalurkan ke tisu sekitarnya).

Pada masa akan datang, proses menyebar dari atas ke bawah, menjejaskan kelenjar getah bening dada, perut, organ panggul, kaki bawah. Kekalahan nodus limfa perifer biasanya tidak disertai dengan kemerosotan keadaan kesihatan pesakit, sehingga saiz mereka meningkat begitu banyak sehingga mereka mula memencet tisu dan organ yang berdekatan, yang akan membawa kepada penampilan gejala yang sesuai.

Manifestasi yang paling kerap pembesaran nodus limfa dalam limfogranulomatosis adalah:

• Batuk Muncul apabila memerah bronkus dan berlaku akibat kerengsaan reseptor batuk. Biasanya, batuk kering, menyakitkan, tidak lega dengan ubat antitussive konvensional.
• Sesak nafas. Rasa kekurangan udara boleh berlaku akibat meremas tisu paru-paru secara langsung atau trakea dan bronkus besar, yang menjadikannya sukar untuk udara masuk ke paru-paru dan belakang. Bergantung pada keparahan mampatan saluran pernafasan, letupan boleh berlaku semasa melakukan senaman fizikal yang bervariasi atau bahkan berehat.
• Keletihan menelan. Kelenjar getah bening intrathoracic dapat memerah lumen esofagus, menghalang makanan melaluinya. Pada mulanya, sukar untuk menelan makanan yang padat dan kasar, dan pada akhirnya (dengan pereputan esophagus) dan makanan cair.
• Edema. Darah Venous dari seluruh badan dikumpulkan di urat berongga atas dan bawah (dari bahagian atas dan bawah badan, masing-masing), yang mengalir ke dalam hati. Apabila memerah vena cava berlaku, peningkatan tekanan vena berlaku di semua organ yang mengalir darah ke dalamnya. Hasilnya, sebahagian daripada cecair meninggalkan katil vaskular dan menyerap tisu sekitarnya, membentuk edema. Peresapan vena cava unggul boleh ditunjukkan oleh bengkak muka, leher, tangan. Pengencang vena cava inferior dicirikan oleh pembengkakan kaki dan peningkatan organ dalaman (hati, limpa) akibat aliran keluar darah yang terganggu dari mereka.
• Gangguan penghadaman. Mengetuk kawasan tertentu usus membawa kepada penemuan makanan yang lebih lama di dalamnya, yang dapat dilihat sebagai penyebab perut, sembelit, berselang-seli dengan cirit-birit (cirit-birit). Di samping itu, apabila memerah saluran darah yang menyebarkan darah ke dinding usus, nekrosis mereka (kematian tisu) dapat berkembang. Ini akan menyebabkan halangan usus akut, memerlukan campur tangan pembedahan segera.
• Kekalahan sistem saraf. Fenomena jarang berlaku dengan limfogranulomatosis. Ia disebabkan terutamanya oleh memerah kord rahim dengan kelenjar getah bening yang diperbesarkan, yang boleh menyebabkan sensitiviti dan aktiviti fizikal terjejas di bahagian tertentu badan (biasanya di kaki, lengan).
• Kerosakan buah pinggang. Ia juga merupakan gejala yang agak jarang dari limfoma Hodgkin, yang disebabkan oleh nodus limfa yang bengkak di kawasan lumbar dan meremas tisu buah pinggang. Jika satu buah ginjal dipengaruhi, manifestasi klinikal mungkin tidak hadir, kerana kedua akan berfungsi dengan normal. Dengan pembesaran kelenjar lymphatic bilateral yang ditandakan, kedua-dua organ boleh terjejas, yang membawa kepada perkembangan kegagalan buah pinggang.

Gejala akibat kerosakan pada organ dalaman

Seperti mana-mana penyakit tumor, limfoma Hodgkin terdedah kepada metastasis, iaitu penghijrahan sel-sel tumor ke dalam sebarang tisu badan (dengan perkembangan reaksi patologis yang dijelaskan di atas dan pembentukan granuloma).

Manifestasi kerosakan pada organ dalaman boleh:

• Liver diperbesarkan (hepatomegali). Kekalahan organ ini diperhatikan di lebih daripada separuh pesakit. Perkembangan proses patologi dalam hati membawa kepada peningkatan dalam saiznya. Mengembangkan granuloma secara beransur-ansur menggantikan sel-sel hati yang normal, yang membawa kepada gangguan semua fungsi organ.
• Pembesaran limpa (splenomegaly). Gejala ini berlaku pada kira-kira 30% daripada pesakit dengan penyakit Hodgkin dan ciri-ciri tahap kemudian penyakit ini. Limpa yang diperbesar adalah padat, tidak menyakitkan dan biasanya tidak menyebabkan ketidakselesaan pada pesakit.
• Pelanggaran darah di sumsum tulang. Apabila penjajahan rongga tulang oleh sel-sel tumor, penggantian secara beransur-ansur tisu normal sumsum tulang merah boleh berlaku, yang mengakibatkan pelanggaran fungsi hematopoietiknya. Hasil dari proses ini mungkin merupakan pengembangan anemia aplastik, yang ditandai dengan penurunan jumlah semua unsur sel darah.
• Kekalahan sistem skeletal. Sebagai tambahan kepada fungsi hematopoietik terjejas dari sumsum tulang, metastasis tumor boleh mengakibatkan kerosakan kepada tisu tulang itu sendiri. Akibatnya, struktur dan kekuatan tulang terganggu, yang dapat dilihat sebagai kesakitan di kawasan yang terjejas dan patah patologi (timbul di bawah tindakan beban minima). Badan-badan vertebra, sternum, tulang pelvis paling kerap terkena, lebih jarang tulang rusuk, tulang panjang dari lengan dan kaki.
• Kekalahan paru-paru. Dikatakan dalam 10 - 15% kes dan paling sering disebabkan oleh percambahan proses patologis nodus limfa yang diperbesar. Sebagai peraturan, pada mulanya ini tidak disertai oleh sebarang gejala. Di peringkat akhir penyakit ini dengan luka besar tisu paru-paru, sesak nafas, batuk dan manifestasi lain kegagalan pernafasan mungkin muncul.
• Pruritus Gejala ini disebabkan peningkatan jumlah leukosit dalam semua nodus limfa dan organ lain. Apabila sel-sel ini dimusnahkan, banyak bahan aktif biologi dikeluarkan dari mereka, beberapa di antaranya (histamin) membawa kepada sensasi membakar dan kesakitan di kawasan tertentu kulit. Di peringkat akhir penyakit, gatal-gatal juga boleh disebabkan oleh peningkatan kepekatan bilirubin dalam darah (terjadi apabila aliran keluar hempedu dari hati terganggu).

Gejala-gejala ini adalah yang paling kerap dan penting dari segi diagnosis dan rawatan limfoma Hodgkin. Walau bagaimanapun, granuloma tertentu dalam penyakit Hodgkin boleh membentuk hampir mana-mana organ manusia, mengganggu struktur dan fungsinya, yang dapat mewujudkan dirinya dengan pelbagai gejala.

Berdasarkan manifestasi ini (serta selepas pemeriksaan yang teliti terhadap pesakit), 4 peringkat penyakit dikenal pasti, yang ditentukan oleh bilangan nodus limfa yang terkena atau organ-organ dalaman yang lain. Menentukan tahap penyakit Hodgkin adalah sangat penting untuk preskripsi rawatan yang betul dan ramalan hasilnya.

Bergantung kepada tahap kelaziman proses tumor, terdapat:

• Saya panggung. Ia dicirikan oleh kerosakan kepada satu kumpulan kelenjar getah bening atau satu organ bukan limfoid (hati, paru-paru, dan sebagainya). Pada peringkat ini, manifestasi klinikal penyakit hampir tidak hadir, dan kelenjar getah bening yang diperbesar mungkin menjadi penemuan tidak sengaja semasa pemeriksaan profilaksis.
• Peringkat II. Beberapa kumpulan nodus limfa di atas atau di bawah diafragma (otot pernafasan yang memisahkan dada dari organ perut) terjejas, dan granuloma ditemui dalam organ bukan limfoid. Manifestasi klinis penyakit lebih kerap daripada pada tahap pertama.
• Peringkat III. Disifatkan oleh peningkatan dalam banyak kumpulan kelenjar getah bening di kedua-dua belah diafragma, serta kehadiran granulomas berganda dalam pelbagai organ dan tisu. Dalam majoriti mutlak pesakit di tahap III, limpa, hati, dan sumsum tulang terjejas.
• Peringkat VI. Ia dicirikan oleh luka satu atau lebih organ dalaman atau tisu dengan pelanggaran ketara struktur dan fungsi mereka. Kelenjar limfa yang diperbesarkan pada peringkat ini ditentukan pada separuh kes.

Manifestasi sistemik penyakit ini

Lymphogranulomatosis, seperti semua penyakit tumor, membawa kepada pelanggaran tindak balas penyesuaian dan penipisan umum badan, yang dicirikan oleh kehadiran sejumlah gejala.

Manifestasi sistemik penyakit Hodgkin dapat:

• Meningkatkan suhu badan. Ia adalah salah satu daripada manifestasi penyakit yang paling spesifik. Biasanya terdapat kenaikan gelombang seperti suhu sehingga 38 - 40 º, yang disertai oleh sakit otot, menggigil (rasa sejuk dan menggigil) dan boleh berlangsung sehingga beberapa jam. Suhu berkurangan dengan cepat dan sentiasa disertai dengan berpeluh yang berlimpah. Lazimnya, sawan demam direkodkan setiap beberapa hari, bagaimanapun, apabila penyakit itu berlanjutan, selang antara mereka semakin berkurangan.
• Kelemahan dan keletihan. Gejala ini biasanya muncul pada peringkat III - IV penyakit ini. Kejadian mereka disebabkan secara langsung oleh pertumbuhan dan perkembangan sel-sel tumor (yang mengambil sebahagian besar nutrien dari rizab badan) dan dengan pengaktifan (dengan penipisan berikutnya) sistem pertahanan badan yang bertujuan memerangi tumor. Pesakit adalah lembap, sentiasa mengantuk, tidak bertolak ansur dengan sebarang aktiviti fizikal, kepekatan sering diganggu.
• Pengurangan berat badan. Kehilangan berat badan yang tidak normal adalah lebih daripada 10% daripada berat badan awal dalam 6 bulan. Keadaan ini adalah ciri tahap-tahap terminal penyakit Hodgkin, apabila badannya hancur dan kegagalan banyak organ dalaman berkembang. Pada mulanya, lemak subkutaneus hilang dalam lengan dan kaki, kemudian di perut, muka, dan belakang. Dalam peringkat terminal, terdapat penurunan jisim otot. Kelemahan umum meningkat, sehingga hilang keupayaan layan diri. Kemerosotan sistem rizab badan dan meningkatkan ketidakcukupan fungsi organ dalaman dapat mengakibatkan kematian pesakit.
• Jangkitan kerap. Disebabkan oleh kemerosotan sistem imun, serta hasil penipisan umum rizab perlindungan, tubuh manusia menjadi terdedah kepada banyak patogen alam sekitar. Keadaan ini diperparah dengan penggunaan kemoterapi dan radioterapi (yang digunakan dalam rawatan penyakit). Apabila penyakit Hodgkin dapat menghidap penyakit virus (cacar air yang disebabkan oleh herpes zoster), jangkitan kulat (kandidiasis, meningitis kriptokokus) dan jangkitan bakteria (radang paru-paru dan lain-lain).

Diagnosis penyakit Hodgkin

Diagnosis limfoma Hodgkin adalah proses yang agak rumit, yang dikaitkan dengan ketidakpastian kebanyakan gejala penyakit. Ini adalah sebab diagnosis lewat dan permulaan rawatan, yang tidak selalu berkesan dalam peringkat kedua penyakit ini.

Diagnosis dan rawatan penyakit Hodgkin dijalankan di hospital di jabatan hematologi. Sebagai tambahan kepada kajian menyeluruh tentang gejala-gejala penyakit tersebut, ahli hematologi boleh menetapkan beberapa makmal tambahan dan kajian instrumental untuk mengesahkan atau menolak diagnosis.

Dalam diagnosis penyakit Hodgkin digunakan:

• jumlah darah yang lengkap;
• ujian darah biokimia;
• kaedah peperiksaan instrumental;
• punuk sumsum tulang;
• pemeriksaan histologi kelenjar getah bening;
• imunophenotyping limfosit.

Jumlah darah lengkap (KLA)

Kajian ini membolehkan anda dengan cepat dan tepat menentukan perubahan dalam komposisi darah periferal, yang boleh disebabkan oleh proses tumor itu sendiri, dan komplikasinya. Analisis komposisi sel darah pesakit dibuat, bentuk dan saiz setiap jenis sel, nisbah peratusan mereka dinilai.

Adalah penting untuk ambil perhatian bahawa dalam kes limfogranulomatosis dalam darah periferi, tiada perubahan khusus diperhatikan untuk mengesahkan diagnosis penyakit ini, oleh itu, KLA dilantik terutamanya untuk menentukan keadaan fungsi pelbagai organ dan sistem badan.

Prosedur pengumpulan darah
Bahan biomas dikumpulkan pada waktu pagi pada perut kosong. Sebelum memberi darah untuk analisis, adalah perlu untuk menahan diri daripada melakukan senaman berat badan, merokok dan mengambil alkohol. Jika boleh, pentadbiran intramuskular ubat-ubatan harus dikecualikan.

Untuk analisis am boleh digunakan:

• darah kapilari (dari jari);
• darah vena.

Darah kapilari dikumpulkan seperti berikut:

• Seorang jururawat dalam sarung tangan steril dua kali merawat tapak suntikan dengan bola kapas yang dicelup dalam larutan alkohol 70% (untuk mencegah jangkitan).
• Jarum scarifier khas menembusi kulit pada permukaan sisi ujung jari (di mana rangkaian kapilari lebih maju).
• Titisan darah pertama dikeluarkan dengan swab kapas kering.
• Jumlah darah yang diperlukan ditarik ke dalam tabung kaca lulus (tiub tidak boleh menyentuh permukaan luka).
• Selepas pengumpulan darah, bola kapas bersih digunakan di tapak suntikan, juga dibasahkan dalam alkohol (selama 2 - 3 minit).

Darah Venous dikumpulkan seperti berikut:

• Pesakit duduk di atas kerusi dan meletakkan tangannya di punggungnya supaya sendi siku berada dalam kedudukan maksimum yang dilanjutkan.
• 10 - 15 cm di atas kawasan siku band getah digunakan (ini menyumbang kepada pengisian urat dengan darah dan memudahkan prosedur).
• Jururawat menentukan lokasi urat darah yang akan diambil oleh darah.
• Tapak suntikan dirawat dua kali dengan bola kapas yang direndam dalam penyelesaian alkohol 70%.
• Pakar jarum sekali pakai menembusi kulit dan urat saphenous. Jarum perlu diletakkan pada sudut kira-kira 30 ° ke permukaan kulit, hujungnya harus diarahkan ke arah bahu (penyisipan sedemikian menghalang pembentukan pembekuan darah dalam urat selepas prosedur).
• Selepas jarum berada dalam vena, jururawat segera menghilangkan tourniquet dan perlahan-lahan menarik plunger jarum suntikan, mendapatkan beberapa mililiter darah vena (warna ceri gelap).
• Selepas mengumpul jumlah darah yang diperlukan ke kulit di tapak suntikan, menekankan kapas swab, dan jarum dikeluarkan.
• Pesakit diminta untuk membengkokkan lengan di siku (ini membantu untuk menghentikan pendarahan secepat mungkin) dan duduk di koridor selama 10 - 15 minit, kerana pening mungkin selepas prosedur.

Ujian darah di makmal
Beberapa titisan darah yang diperoleh dipindahkan ke slaid kaca, berwarna dengan pewarna khas dan diperiksa di bawah mikroskop. Ini membolehkan anda menentukan bentuk dan saiz sel. Satu lagi bahagian biomaterial diletakkan dalam penganalisis hematologi khas (peranti ini boleh didapati di kebanyakan makmal moden), yang secara automatik menentukan komposisi kuantitatif dan kualitatif darah yang dikaji.

Pemeriksaan mikroskopik darah dalam limfogranulomatosis adalah tidak berformat. Mengenal pasti sel-sel tumor dalam perut darah periferal adalah mungkin dalam kes-kes yang sangat jarang berlaku.

http://www.polismed.com/articles-limfogranulematoz-01.html