Phenylalanine adalah asid amino penting kerana tisu haiwan tidak mempunyai keupayaan untuk mensintesis cincin benzena. Pada masa yang sama, tirosin dapat diganti sepenuhnya dengan pengambilan fenilalanin yang mencukupi dengan makanan. Ini dijelaskan oleh fakta bahawa cara utama penukaran fenilalanin bermula dengan pengoksidaannya (lebih tepatnya, hidroksilasi) kepada tirosin (Rajah 12.6). Reaksi hidroksilasi dikatalisis oleh phenylalanine-4-monooxygenase tertentu, yang, sebagai koenzim, mengandungi, seperti semua hidroksilase lain, tetrahidro-biopterin. Penghalang tindak balas ini, diperhatikan sebagai melanggar sintesis phenylalanine-4-monooxygenase di hati, membawa kepada perkembangan penyakit keturunan yang teruk, fenilketonuria (phenylpyruvic oligophrenia). Dalam proses perintis, tyrosine ditukar kepada asid n-hidroksifenilpyruvik, yang di bawah tindakan oksidasi tertentu menjalani pengoksidaan, dekarboksilasi, hidroksilasi dan pergerakan intramolekul rantaian sampingan dengan pembentukan asid homogentisik; Reaksi ini memerlukan kehadiran asid askorbik, peranan yang belum dijelaskan. Penukaran lebih lanjut asid homogentisic kepada asid maleacetoacetic dipangkin oleh oksidase asid homogentis. Asid Maleylacetoacetic di bawah tindakan isomerase tertentu dengan kehadiran glutaion bertukar menjadi asid fumarylacetoacetic, yang mengalami hidrolisis untuk membentuk asid fumarat dan acetoaketik, perubahan selanjutnya yang sudah diketahui.
Rajah. 12.6. Transformasi metabolik utama fenilalanin dan tirosin.
Angka-angka dalam bulatan adalah blok untuk menghalang reaksi dalam phenylketonuria (1), tyrosinosis (2), albinisme (3) dan alcaptonuria (4).
Penglibatan molekul tirosin dalam biosintesis hormon tiroid dan katekolamin dipresentasikan secara terperinci dalam Bab 8. Phenylalanine dan tirosin juga merupakan prekursor melanin. Dalam proses biologi yang penting ini, yang memberikan pigmentasi kulit, mata, rambut, enzim tyrosinase mengambil bahagian yang aktif.
http://www.xumuk.ru/biologhim/198.htmlTryptophan, threonine, phenylalanine, tirosin dan asid amino lain
Keperluan harian dan sumber pendapatan utama:
8 mg setiap 1 kg berat badan. Threonine mengandungi produk tenusu dan telur, secara sederhana - kacang, kacang dan biji
Threonine, seperti methionine, adalah bahan lipotropik - mengambil bahagian dalam memerangi pemendapan lemak di hati; menyokong fungsi pencernaan dengan lancar; mengambil bahagian umum dalam proses metabolisme dan penyerapan. Komponen penting dalam sintesis purine, yang seterusnya, menguraikan urea, hasil sampingan sintesis protein. Asid amino seperti glycine dan serine disintesis dalam badan dari threonine. Threonine adalah penting untuk pertumbuhan normal, kerana ia menggalakkan pembentukan kolagen, elastin dan protein enamel gigi. Threonine diperlukan untuk sintesis imunoglobulin dan antibodi untuk fungsi normal sistem imun. Dalam plasma darah, bayi dijumpai dalam jumlah besar untuk melindungi sistem imun. Juga threonine mengawal penghantaran impuls saraf oleh neurotransmitter di otak dan membantu melawan kemurungan. Kajian telah menunjukkan bahawa ia boleh mengurangkan intoleransi gluten gandum. Vegetarian, sebagai peraturan, kekurangan asid amino ini.
Penukaran dan pengedaran:
Dengan beban yang tinggi, tubuh mengalami peningkatan keperluan untuk tenaga, jadi dalam fasa anabolik, pengambilan threonine meningkat. Untuk menggunakannya secara berkesan, kita memerlukan jumlah vitamin B3, B6 dan magnesium yang sesuai.
Manifestasi klinikal dan kesan pada struktur tubuh.
Kekurangan threonine menyumbang kepada penurunan pesat dalam tahap tenaga. Sebaliknya, kelebihannya menyebabkan peningkatan pengumpulan asid urik.
Struktur: Formula molekul C4H9NO3
Keperluan harian dan sumber pendapatan utama: 8mg setiap 1 kg berat badan. Hadir pada kebanyakan protein tumbuhan, terutama kacang soya kaya di dalamnya. Terdapat jumlah yang sangat kecil dalam jagung dan protein haiwan. Salah satu sumber tryptophan terbaik adalah kacang tanah, kedua-dua kacang utuh dan mentega kacang. Mengenai ubat-ubatan yang tryptophan perlu dilupakan kerana kecurigaan. Dalam kapsul 50 mg. 1-2 kapsul 2-3 kali sehari selama 30 minit sebelum makan. Barisan Vita - dadah, disebabkan oleh kesilapan dalam teknologi pengeluaran oleh syarikat Jepun.
Sebelum ini digunakan sebagai pil tidur semulajadi, kerana ia mempunyai kesan menenangkan. Tryptophan merosot ke serotonin, seorang neurotransmitter yang meletakkan haiwan tidur. Jangan gunakan tryptophan yang tamat tempoh!
- perlu untuk sintesis serotonin di otak, salah satu neurotransmiter yang paling penting;
- mengambil bahagian dalam pengeluaran asid nikotinik (vitamin B3);
- perlu untuk meningkatkan pembebasan hormon pertumbuhan;
- meningkatkan mood, mengurangkan rasa ketakutan dan ketegangan, menghapuskan kegelisahan, mengurangkan kebimbangan;
- meningkatkan tidur, melegakan kemurungan;
- anorexigenic (mengurangkan keinginan untuk makanan, terutama karbohidrat), penurunan berat badan;
- membantu mengurangkan kesan berbahaya nikotin.
Penukaran dan pengedaran:
bertukar menjadi asid nikotinik dengan penyertaan vitamin B6
Manifestasi klinikal dan kesan pada struktur tubuh. Penerimaannya ditunjukkan di bawah syarat-syarat berikut:
- kemurungan pelbagai asal;
- insomnia;
- perasaan ketakutan dan ketegangan, kebimbangan;
- kebimbangan pramenstruasi dan gangguan emosi yang lain;
- sindrom bulimik, anoreksia, alkoholisme;
- program penurunan berat badan yang komprehensif;
- sindrom kesakitan, fibromyalgia;
- sindrom keletihan kronik.
Asid amino ini amat penting dalam farmakologi, di mana ia dan derivatifnya digunakan sebagai bahan ubat-ubatan. Dengan penyakit yang serius seperti kanser, tuberkulosis, diabetes tryptophan menyumbang kepada fungsi normal pelbagai sistem badan. Kekurangannya pada manusia dan haiwan membawa kepada perkembangan pellagra, kerosakan pada gigi, menghidupkan kornea mata, katarak.
Keperluan harian dan sumber pendapatan utama:
16 mg setiap 1 kg berat badan. Dikandung dalam pemanis - Aspartame (sweetine, sweeten, dulcimet) adalah 100-150 kali lebih manis daripada gula.
Phenylalanine adalah asid amino penting. Asid amino ini memberi kesan kepada mood, mengurangkan kesakitan, meningkatkan memori dan keupayaan untuk belajar, menindas selera makan. Phenylalanine didapati dalam tiga bentuk: D, L; D; L. L-bentuk adalah yang paling biasa, dan ia adalah sebahagian besar daripada protein badan manusia. D-bentuk mempunyai kesan analgesik. D, L-bentuk adalah campuran bentuk-bentuk ini.
Penukaran dan pengedaran:
Di dalam badan ia boleh berubah menjadi asid amino lain - tyrosin, yang seterusnya, digunakan dalam sintesis dua neurotransmiter utama: dopamin dan norepinephrine
Manifestasi klinikal dan kesan pada struktur tubuh.
Phenylalanine digunakan dalam rawatan artritis, kemurungan, sakit semasa haid, migrain, obesiti, penyakit Parkinson. Persiapan dengan fenilalanin paling baik diambil pada waktu tidur atau dengan makanan yang mengandungi sejumlah besar karbohidrat. Ia biasanya digunakan dalam sindrom pramenstruasi. Makanan tambahan yang mengandungi phenylalanine tidak memberi wanita hamil, orang dengan serangan kebimbangan, diabetes, tekanan darah tinggi, fenilketonuria, melanoma pigmen.
Keperluan harian dan sumber pendapatan utama:
16 mg setiap 1 kg berat badan. Sumber alam tyrosine termasuk badam, alpukat, pisang, produk tenusu, biji labu dan bijan. Tyrosine boleh disintesis daripada fenilalanin dalam tubuh manusia.
Tyrosine adalah pelopor neurotransmitter norepinephrine dan dopamin. Asid amino ini terlibat dalam peraturan mood; Tyrosine menekan selera makan, membantu mengurangkan lemak, mempromosikan penghasilan melatonin (rentak tidur dan kesegaran kitaran yang dikawal oleh melatonin hormon yang disembur oleh kelenjar pineal.) Pada musim gugur yang pendek dan pada musim sejuk, kelenjar pineal menyembuhkan lebih banyak hormon ini. sifat itu sendiri mengawal jumlah bahan sedatif di dalam otak, jadi anda tidak boleh makan terlalu banyak manis, cuba menenangkan diri sendiri.) dan meningkatkan fungsi kelenjar adrenal, tiroid dan kelenjar pituitari. Tyrosine juga terlibat dalam pertukaran fenilalanin. Hormon tiroid terbentuk apabila atom-atom yodium dilekatkan pada tirosin. Oleh itu, tidak menghairankan bahawa paras tirosin plasma rendah dikaitkan dengan hipotiroidisme. Mengambil suplemen makanan dengan tirosin digunakan untuk melegakan tekanan, mereka dipercayai membantu dengan sindrom keletihan kronik dan narcolepsy. Mereka digunakan untuk kegelisahan, kemurungan, alahan dan sakit kepala, serta untuk tidak disesuaikan daripada ubat-ubatan. Tyrosine mungkin berguna dalam penyakit Parkinson.
Penukaran dan pengedaran:
Tyrosine boleh disintesis daripada fenilalanin dalam tubuh manusia.
Manifestasi klinikal dan kesan pada struktur tubuh.
Kekurangan tirosin menyebabkan kekurangan norepinefrin, yang seterusnya membawa kepada kemurungan. Tyrrosine plasma rendah dikaitkan dengan hipotiroidisme. Gejala kekurangan tyrosin juga tekanan darah rendah, suhu badan yang rendah dan sindrom kaki resah. Semasa rawatan dengan perencat monoamine oxidase (biasanya ditetapkan untuk kemurungan), produk yang mengandungi tyrosin harus hampir sepenuhnya ditinggalkan dan tidak mengambil BAPD dengan tirosin, kerana ini boleh menyebabkan peningkatan tekanan darah yang tidak dijangka dan dramatik.
Alanine adalah asid seaminopropionik, asid amino asikik yang diedarkan secara meluas. Berat molekul 89.09. a-A. [CH3 CH (MH2) COOH] termasuk dalam semua protein dan terdapat dalam organisma dalam keadaan bebas. Ia tergolong dalam jumlah asid amino yang boleh diganti, kerana ia mudah disintesis dalam tubuh binatang dan manusia dari prekursor bebas nitrogen dan nitrogen yang boleh diasumsikan. bA. [CH2 (NH2) CH2COOH] tidak terdapat dalam protein, tetapi merupakan hasil daripada metabolisme asid amino perantaraan dan merupakan sebahagian daripada beberapa senyawa aktif biologi, contohnya ekstrak nitrogen pada otot rangka, carnosine dan anzerin, koenzyme A., serta salah satu vitamin B - Asid pantothenik. ALANIN, asid aminopropionik. Dua isomer tersebar luas. L-alpha-alanine adalah asid amino yang boleh diganti. Termasuk dalam komposisi pelbagai protein (dalam fibroin sutera hingga 40%), terkandung dalam keadaan bebas dalam plasma darah. Murein dinding sel bakteria mengandungi alanin L dan D. Biosintesis alanin dari pyruvate dengan transaminasi berkait rapat dengan pertukaran asid amino lain dalam badan. Alanine adalah salah satu sumber glukosa dalam tubuh (oleh glukoneogenesis). Beta-alanine tidak berlaku dalam protein; Ia adalah sebahagian daripada peptida Anzerin dan carnosine, asid Pantothenic dan koenzyme alanine acetyl. Ia terbentuk semasa penguraian uracil dan decarboxylation asid aspartik. http://rekicen.ru/php/content.php?group=2id=457
Keperluan harian dan sumber pendapatan utama:
Alanine adalah sumber tenaga penting untuk tisu otot, otak, dan sistem saraf pusat; menguatkan sistem imun dengan menghasilkan antibodi; secara aktif terlibat dalam metabolisme gula dan asid organik. Alanine menormalkan metabolisme karbohidrat. Ia adalah bahagian penting nutrien penting seperti asid pantothenic dan coenzyme A. Sebagai sebahagian daripada enzim alanine aminotransferase dalam hati dan tisu lain.
Disintesis dari asid amino bercabang (leucine, isoleucine, valine).
Penukaran dan pengedaran:
o Alpha-alanine adalah asid amino yang diganti dengan mudah dimasukkan ke dalam metabolisme karbohidrat dan asid organik, dan dapat disintesis dalam tubuh dari asid piruvat. Mengambil bahagian dalam detoksifikasi ammonia semasa melakukan senaman fizikal berat. o Beta-alanine termasuk dalam struktur koenzim A dan beberapa peptida biologi aktif, termasuk karnosin. Dalam keadaan bebas terdapat dalam tisu otak.
Alanine boleh menjadi bahan mentah untuk sintesis glukosa dalam badan. Ini menjadikannya sumber tenaga yang penting dan pengatur gula darah. Kadar gula jatuh dan kekurangan karbohidrat dalam makanan membawa kepada fakta bahawa protein otot dimusnahkan, dan hati mengubah alanin yang dihasilkan menjadi glukosa (proses glukoneogenesis), untuk mengukur tahap glukosa dalam darah.
Manifestasi klinikal dan kesan pada struktur tubuh.
Keperluan harian dan sumber pendapatan utama:
Ia memainkan peranan penting dalam pertukaran bahan-bahan nitrogen. Mengambil bahagian dalam pembentukan pangkalan pyrimidine, urea. Kesan biologi asid aspartik: imunomodulator, meningkatkan ketahanan fizikal, menormalkan keseimbangan pengujaan dan perencatan dalam sistem saraf pusat.
Kemampuan yang luar biasa asid aspartik adalah keupayaannya untuk meningkatkan kebolehtelapan membran sel untuk kalium dan ion magnesium. Untuk tujuan ini, mereka mengeluarkan garam kalium dan magnesium asid aspartik (asparkam, panangin)). Aspartik aspartik seolah-olah "menyeret kalium dan magnesium ke dalam sel dan dengan itu meningkatkan potensi berehat sel.
Penukaran dan pengedaran:
Dalam tubuh terdapat dalam komposisi protein dan dalam bentuk bebas. Apabila lebihan diubah menjadi glukosa
Manifestasi klinikal dan kesan pada struktur tubuh.
Keperluan harian dan sumber pendapatan utama:
Glycine memperlahankan kemerosotan tisu otot, kerana ia adalah sumber creatine - bahan yang terkandung dalam tisu otot dan digunakan dalam sintesis DNA dan RNA.
Glycine diperlukan untuk sintesis asid nukleik, asid hempedu dan asid amino penting dalam tubuh.
Glycine adalah sebahagian daripada ubat antacid yang digunakan dalam penyakit perut.
Glycine berguna untuk membaiki tisu yang rosak, kerana ia didapati dalam jumlah besar dalam kulit dan tisu penghubung.
Ia perlu untuk sistem saraf pusat dan keadaan baik kelenjar prostat.
Ia berfungsi sebagai neurotransmitter yang menghambat dan dengan itu dapat mencegah serangan epilepsi.
Penukaran dan pengedaran:
Jika perlu, glisin di dalam badan boleh menjadi serine.
Manifestasi klinikal dan kesan pada struktur tubuh.
Ia digunakan dalam rawatan psikosis manic-depressive, glisin boleh menjadi berkesan untuk hiperaktif. Gliserin berlebihan dalam badan menyebabkan rasa keletihan, tetapi jumlah yang mencukupi memberikan tubuh dengan tenaga.
Keperluan harian dan sumber pendapatan utama:
Glutamin didapati dalam banyak produk dari sayur-sayuran dan haiwan, tetapi ia mudah dimusnahkan apabila dipanaskan. 200 g protein haiwan mengandungi sekurang-kurangnya 50 g asid glutamat
1. Integrasi metabolisme nitrogen.
2. Sintesis asid amino lain, termasuk dan histidine.
3. Peneutralan ammonia.
4. Biosintesis karbohidrat.
5. Penyertaan dalam sintesis asid nukleik
6. Sintesis asid folik (asid interoylglutamic).
7. Pengoksidaan dalam sel-sel tisu otak dengan pembebasan tenaga yang tersimpan dalam bentuk ATP.
8. Fungsi neurotransmitter.
9. Penukaran kepada Aminobutyric Acid (GABA).
10. Penyertaan dalam sintesis c-AMP - pengantara isyarat hormon dan neurotransmitter tertentu.
11. Penyertaan dalam sintesis c-GMP, yang juga mengantarkan isyarat hormon dan mediator.
12. Penyertaan dalam sintesis enzim yang menjalankan reaksi redoks (NAD).
13. Penyertaan dalam sintesis serotonin (ditengah melalui tryptophan).
14. Keupayaan untuk meningkatkan kebolehtelapan sel-sel otot untuk kalium ion.
15. Sintesis asid n-aminobenzoik.
16. Meningkatkan aktiviti sistem saraf parasympatetik (penghasilan asetilkolin) dan dengan itu merangsang proses anabolik dalam badan.
Asid glutamat adalah neurotransmitter yang menghantar impuls dalam sistem saraf pusat. Asid amino ini memainkan peranan penting dalam metabolisme karbohidrat dan menggalakkan penembusan kalsium melalui penghalang darah-otak. Asid glutamat boleh digunakan oleh sel-sel otak sebagai sumber tenaga. Ia juga meneutralkan ammonia, menghilangkan atom nitrogen semasa pembentukan asid amino lain - glutamin. Proses ini adalah satu-satunya cara untuk meneutralkan ammonia di dalam otak. Ia sangat mudah menembusi halangan darah-otak dan di sel-sel otak memasuki asid glutamat dan belakang. Glutamin meningkatkan jumlah gamma-aminobutyric asid, yang diperlukan untuk mengekalkan fungsi otak normal. Glutamin juga mengekalkan keseimbangan asid-asas normal dalam badan dan keadaan yang sihat saluran gastrousus, yang diperlukan untuk sintesis DNA dan RNA.
Metabolisme Phenylalanine dan tyrosine
Metabolisme Phenylalanine dan tyrosine
Phenylalanine adalah asid amino penting, kerana cincin benzena tidak disintesis dalam sel haiwan. Methionine dimetabolisme di sepanjang 2 laluan: ia dimasukkan ke dalam protein atau ditukar menjadi tirosin oleh tindakan monooxygenase tertentu, fenilalanin hidroksilase. Tindak balas ini tidak dapat dipulihkan dan memainkan peranan penting dalam penyingkiran fenilalanin yang berlebihan, kerana kepekatannya yang tinggi adalah toksik kepada sel.
Pertukaran tirosin jauh lebih rumit. Di samping penggunaan dalam sintesis protein, tirosin dalam tisu yang berlainan bertindak sebagai pendahulu sebatian seperti catecholamines, thyroxin, melanin, dan lain-lain.
Katabolisme Tyrosine berlaku di hati untuk produk akhir fumarate dan acetoacetate. Fumarate mungkin teroksida kepada CO2 dan H2Mengenai atau digunakan untuk glukoneogenesis.
Transformasi tirosin dalam melanocytes. Ia adalah pendahulu kepada melanin. Sintesis melanin adalah proses multi-langkah kompleks, reaksi pertama - penukaran tirosin kepada DOPA - dipangkin oleh tyrosinase, menggunakan ion tembaga sebagai cofactor.
Di dalam kelenjar tiroid, thyroxin dan triiodothyronine disintesis daripada tirosin.
Dalam medulla kelenjar adrenal dan tisu saraf, tirosin adalah pendahulu katekolamin. Produk perantaraan sintesisnya adalah DOPA. Walau bagaimanapun, tidak seperti melanocytes, hidroksilasi tirosin dilakukan di bawah tindakan tyrosine hydroxylase, yang merupakan enzim Fe2+ yang bergantung, dan aktivitinya mengawal kadar sintesis catecholamine.
http://bio.wikireading.ru/7883Phenylalanine dan Tyrosine Exchange
Phenylalanine adalah asid amino penting.
Digunakan dalam badan hanya dalam 2 proses:
Substrat untuk sintesis protein dan berubah menjadi tirosin.
! Menghidupkan pengering rambut ke dalam tayar perlu bertukar 1 untuk mengeluarkan pengering rambut yang berlebihan, kerana Kepekatan yang tinggi adalah toksik kepada sel.
Di Tirus bertukar
Transformasi Fen menjadi Tyr adalah tindak balas pertama laluan metabolik utama Fen.
Segala transformasi selanjutnya dalam badan berlaku dengan Tire.
Dalam kes pelanggaran tindak balas transformasi Fen ke Tirus, penyakit berlaku - phenylketonuria (phenylpyruvic oligophrenia).
Disebabkan oleh kemustahilan untuk menjadikan Fen menjadi Tirus, katabolisme fenilalanin meneruskan jalan alternatif:
Pada masa yang sama dalam darah dan air kencing meningkatkan kandungan fenilalanin dan metabolit jalan alternatif: phenylpyruvate, phenyl lactate, phenyl acetate, dll.
Gejala: Pelanggaran mendadak perkembangan mental dan fizikal, sindrom sawan, "tikus".
Juga didapati: pelanggaran pigmentasi kulit.
Pengering rambut dan derivatifnya, dengan kelebihannya, mempunyai kesan toksik pada sel-sel otak, kerana:
hadkan pengangkutan Tirus dan Tri melalui penghalang darah-otak dan menghalang sintesis neurotransmitter (dopamin, norepinephrine, serotonin).
Tanpa rawatan, pesakit dengan fenilketonuria tidak hidup hingga 30 tahun.
Penyakit ini diwarisi dalam cara reses autosomal.
Terdapat 2 bentuk phenylketonuria:
Sebab: kecacatan keturunan enzim fenilalanin hidroksilase.
Kekerapan penyakit: 1 kes setiap
Sebab: mutasi dalam gen yang mengawal metabolisme H4-biopterin.
Berlaku: 1-2 kes setiap
1 juta bayi baru lahir.
H4-Biopterin diperlukan untuk hidroksilasi bukan sahaja Fen, tetapi juga Tire dan Tiga, oleh itu, bentuk penyakit ini merosakkan metabolisme semua 3 asid amino, serta sintesis dari banyak neurotransmitter.
Dalam bentuk penyakit ini, gangguan neurologi yang teruk dan kematian awal berlaku.
Rawatan phenylketonuria: diet, dengan pengecualian hampir lengkap dari fenilalanin makanan.
! Mulakan: sebaik selepas kelahiran anak.
Bagi diagnosis fenilketonuria, kepekatan fenilalanin dan metabolit patologi dalam darah dan air kencing pesakit ditentukan.
Dalam kaunseling genetik, untuk mengenal pasti pembawa penyakit heterozignya, gunakan ujian toleransi terhadap fenilalanin:
http://studfiles.net/preview/1658724/Pertukaran fenilalanin dan tirosin
Phenylalanine adalah asid amino penting kerana tisu haiwan tidak mempunyai keupayaan untuk mensintesis cincin benzena.
Dalam tubuh, fenilalanin hanya digunakan dalam sintesis protein, seluruh asid amino yang tidak digunakan ditukar kepada tyrosine. Ini secara langsung terlibat dalam enzim phenylalanine-4-monooxygenase (phenylalanine hydroxylase), yang memberikan pengoksidaan cincin aromatik. Coenzyme tetrahydrobiopterin dalam reaksi dioksidakan menjadi dihydroform. Pemulihan coenzyme membawa dihydrobiopterin reductase dengan coenzyme NADPH.
Reaksi penukaran fenilalanin kepada tirosin
Tyrosine, sebagai tambahan untuk mengambil bahagian dalam sintesis protein, adalah pelopor adrenaline hormon adrenaline, mediator norepinephrine dan dopamin, hormon tiroid thyroxine dan triiodothyronine, dan pigmen melanin.
http://biokhimija.ru/narushenie-aminokislot/fenilalanin-tirozin.htmlPertukaran fenilalanin dan tirosin
Vitamin B12, Cobalamin, Vitamin Antianemik
Vitamin B12 mengandungi cincin korin kobalt di tengah. Ia didapati di hati, daging. Keperluan harian untuk vitamin b12membuat 3 mkg. Peranan biologi:
- yang terlibat dalam sintesis methionine (remetilasi)
- mengambil bahagian dalam pecahan asid lemak dengan jumlah atom karbohidrat yang ganjil
- yang terlibat dalam pemulihan ribonucleotides untuk deoxyribonucleotides
Kekurangan vitamin ditunjukkan oleh anemia dan merosakkan beberapa struktur saraf tunjang.
Gangguan metabolisme asid amino yang mengandungi sulfur
Cystinuria - penyakit di mana asid amino yang mengandungi sulfur hilang dalam air kencing akibat penyerapan buah pinggang terjejas
Cystinosis - pengumpulan asid amino yang mengandungi sulfur di dalam tisu akibat penurunan dalam aktiviti enzim lisosom dalam pecahan mereka
Homocystinuria adalah keadaan patologi di mana homocysteine diekskresikan dalam air kencing akibat gangguan tahap perantaraan asid amino yang mengandung belerang. Mengumpulkan data dalam kesusasteraan menunjukkan bahawa homocysteine memainkan peranan penting dalam patogenesis penyakit kardiovaskular, trombosis.
Phenylalanine adalah asid amino penting. Reaksi utama transformasi fenilalanin dalam tubuh adalah pengoksidaan kepada tirosin dengan penyertaan enzim fenilalanine hydroxylase dan koenzyme tetrahydrobiopterin. Apabila kecacatan kongenital enzim ini membangkitkan penyakit fenylketonuria, di mana fenilalanin masuk ke dalam senyawa toksik kepada tisu otak: phenylpyruvate, phenyl acetate. Dan kekurangan tyrosin terhasil menghalang sintesis neurotransmitter. Phenylketonuria disertai dengan perkembangan demensia (phenylpyruvic oligophrenia).
Tyrosine adalah asid amino yang boleh diganti. Ia digunakan pada sintesis banyak bahan penting:
- sintesis tiroksin (hormon tiroid)
- dengan pengoksidaan, ia akan masuk ke dioxiphenylalanine (DOPA), yang kemudiannya digunakan dalam kulit untuk sintesis melanin, dan dalam sistem endokrin untuk sintesis norepinephrine, epinefrin, dopamin (katekolamin)
- oleh transamination ia ditukarkan kepada asid fumaric, yang digunakan untuk sintesis karbohidrat, dan kepada asid acetoacetic, yang meneruskan sintesis badan aseton.
Pada gangguan aktiviti enzim sintesis melanin, albinis berkembangm, di mana photoprotective, antioksidan, fungsi imunomodulasi melanin berkurangan.
Dengan kecacatan kongenital transaminase, hydroxylase, hydrolase, pelbagai jenis tyrosinosis berkembang. Dalam ketiadaan oksidase asid homogentis, alkathonuria diperhatikan, dicirikan oleh peningkatan pengeluaran kencing asid homogentisic, yang, apabila bersentuhan dengan udara, berubah menjadi produk berwarna gelap.
194.48.155.252 © studopedia.ru bukan pengarang bahan yang diposkan. Tetapi menyediakan kemungkinan penggunaan percuma. Adakah terdapat pelanggaran hak cipta? Tulis kepada kami | Maklumbalas.
Lumpuhkan adBlock!
dan muat semula halaman (F5)
sangat diperlukan
Metabolisme Phenylalanine dan tyrosine;
Pertukaran asid diaminomonokarboksilat.
Pertukaran asam amino dicarboksik
Pertukaran asid amino rantai bercabang.
Katabolisme leucine, isoleucine dan valine kebanyakannya tidak dilakukan di hati, tetapi di dalam otot dan jaringan adiposa, di dalam ginjal dan tisu otak. Sebagai hasil daripada transamination, dan kemudian decarboxylation oksidatif, mereka ditukar kepada acyl-CoA-derivatif:
Leu, Ile, Val ® α-ketoacids ® acyl-CoA-derivatif
Dalam penyakit keturunan "penyakit sirap maple", decarboxylation ini asam α-keto rosak disebabkan oleh kecacatan kompleks dehidrogenase. Asid amino dan asid α-keto berkumpul di dalam darah, mereka dikumuhkan dalam air kencing. Ia mempunyai bau sirap maple. Penyakit ini jarang terjadi, biasanya berlaku pada usia dini. Ia membawa kepada disfungsi otak dan kematian.
Asid glutamik adalah asid amino glikogenik dan diganti. Mengambil bahagian dalam sintesis glutation dan glutamin. Ini adalah salah satu daripada beberapa sebatian, sebagai tambahan kepada glukosa, yang berfungsi sebagai bahan energik untuk tisu otak.
Glutamine terlibat dalam pengangkutan ammonia, peraturan keseimbangan asid-asas, merupakan sumber nitrogen dalam sintesis nukleotida purine dan pyrimidine, gula amino.
Aspartik asid juga merupakan asid amino glikogenik, terlibat dalam biosintesis karbohidrat. Mengambil bahagian dalam kitaran ornithine, dalam tindak balas transisi, dalam sintesis carnosine dan anserine, purine dan pyrimidine nucleotides.
Laluan utama metabolisme arginin adalah laluan untuk sintesis urea. Hidrolisis arginin membawa kepada pembentukan asid amino, ornithine, dari mana asid glutamat atau proline terbentuk.
Metabolisme histidine: pembentukan dan pengoksidaan histamin.
Kekurangan histidin disertai oleh penurunan kepekatan hemoglobin. Apabila kekurangan arginine berlaku hipospermia. Kekurangan orang lysinau menyebabkan pening, mual, meningkatkan kepekaan terhadap bunyi bising.
Semasa pengoksidaan fenilalanin, tirosin terbentuk:
Phenylalanine adalah asid amino yang penting, dan tyrosin diganti secara kondisional kerana ia terbentuk daripada fenilalanin. Phenylalanine dibelanjakan terutamanya pada sintesis protein dan ditukar kepada tirosin. Dari fenilalanin dan tyrosine, fumarate dan acetoacetate terbentuk hasil daripada beberapa reaksi.
Dengan ketiadaan kongenital di hati dan ginjal oksidase asid homogentisik dengan air kencing, jumlahnya yang banyak dikeluarkan. Dioksidakan dengan oksigen udara, ia memberikan air kencing warna gelap. Dalam kes-kes yang teruk, terdapat pemendapan pigmen dalam tisu dan kegelapan hidung, telinga dan sclera. Penyakit ini dipanggil Alcaptonuria.
Terdapat kecacatan keturunan yang ditunjukkan dalam sintesis bentuk aktif phenylalanine hydroxylase enzim. Kepekatan fenilalanin dalam tisu pesakit bertambah sepuluh kali ganda. Sebahagian besarnya ditukar kepada asid phenylpyruvic dan fenil-laktik. Mereka dikumuhkan dalam air kencing pesakit. Penyakit ini disebut phenylketonuria.
Terdapat kemerosotan mendadak perkembangan mental dan fizikal, mungkin disebabkan kesan toksik kepekatan fenilalanin yang tinggi.
Dalam medulla kelenjar adrenal dan dalam tisu saraf, tirosin berfungsi sebagai pendahulu katekolamin, yang paling penting ialah dopamin, norepinephrine dan adrenalin.
Adrenalin - hormon medulla adrenal, merangsang pemobatan karbohidrat dan lemak yang disimpan. Dopamin dan norepinefrin adalah mediator dalam penghantaran impuls saraf.
Dalam sel pigmen (melanocytes), tirosin berfungsi sebagai pendahulu pigmen melanin yang dihasilkan dengan penyertaan enzim tyrosinase. Melanin adalah sekumpulan sebatian polimer dengan struktur yang tidak teratur. Ketiadaan kongenital tyrosinase dalam melanocytes atau ketiadaan melanosit sendiri menunjukkan dirinya sebagai albinisme. Penyakit ini dicirikan oleh ketiadaan pigmentasi kulit dan rambut, fotofobia, ketajaman visual yang dikurangkan.
http://studopedia.su/15_13680_obmen-fenilalanina-i-tirozina.htmlPhenylalanine dan tirosin
Phenylalanine dan tirosin
Tyrosine meningkatkan mood. Ia adalah pendahulunya neurotransmitter yang mempunyai kesan mengawal selera.
Asid amino penting phenylalanine boleh ditukar kepada tirosin dalam hati. Walau bagaimanapun, semasa tekanan, jangkitan, trauma, penyakit kronik atau penyakit hati teruk, penukaran fenilalanin kepada tyrosin akan terganggu, dan tirosin menjadi asid amino penting.
• Prekursor kepada sintesis neurotransmitter dopamin, norepinephrine dan epinephrine
• Mengurangkan kadar pemecahan enkephalins (bahan yang seperti najis yang mengurangkan kesakitan) di dalam otak
• Precursor untuk pengeluaran hormon tiroid
Terapi penggantian dengan phenylalanine atau tirosin boleh menyebabkan sakit kepala, keletihan dan, dalam beberapa kes, tekanan darah tinggi. Asid amino ini tidak boleh diambil oleh wanita semasa kehamilan dan penyusuan, serta mereka yang mengalami oligofrenia fenilpyruvik. Tahap tinggi asid amino dalam darah boleh menyebabkan encephalopathy pada pesakit dengan penyakit hati. Ia tidak disyorkan untuk menetapkan fenilalanin atau tyrosine kepada orang yang mengambil monoamine oxidase, perencat antidepresan, kerana apabila diambil bersama, tekanan darah boleh meningkat ke tahap yang berbahaya. Terapi penggantian dengan fenilalanin atau tirosin dikontraindikasikan untuk skizofrenia, terutama bagi mereka yang mempunyai tahap dopamin yang meningkat, kerana terapi ini dapat meningkatkan tahap dopamin dan meningkatkan gejala penyakit.
Phenylalanine dan tirosin
Asid amino penting phenylalanine boleh ditukar kepada tirosin dalam hati. Walau bagaimanapun, semasa tekanan, jangkitan, trauma, penyakit kronik atau penyakit hati teruk, penukaran fenilalanin kepada tyrosin akan terganggu, dan tirosin menjadi asid amino penting.
• Prekursor kepada sintesis neurotransmitter dopamin, norepinephrine dan epinephrine
• Mengurangkan kadar pembekuan enkephalins (bahan seperti penenang yang mengurangkan kesakitan) di otak
Prekursor untuk pengeluaran hormon tiroid
Disyorkan dos harian phenylalanine dan tirosin
Untuk menggantikan asid amino yang digunakan semasa metabolisme protein, seorang dewasa yang sihat memerlukan 14 mg per kg berat badan. Dengan terapi penggantian dengan fenilalanin, dos harian adalah 0.2-8 g Dengan terapi penggantian dengan tirosin, dos harian adalah 0.2-6 g Jika fenilalanin dan tirosin diambil pada masa yang sama, risiko kesan sampingan meningkat. Penukaran asid amino ke neurotransmitter di dalam otak diperbaiki jika asid amino diambil bersama dengan vitamin B6.
Cadangan untuk digunakan
Terapi penggantian dengan phenylalanine atau tirosin boleh menyebabkan sakit kepala, keletihan dan, dalam beberapa kes, tekanan darah tinggi. Asid amino ini tidak boleh diambil oleh wanita semasa kehamilan dan penyusuan, serta mereka yang mengalami oligofrenia fenilpyruvik. Tahap tinggi asid amino dalam darah boleh menyebabkan encephalopathy pada pesakit dengan penyakit hati. Phenylalanine atau tirosin tidak disyorkan untuk orang yang mengambil monoamine oxidase, perencat antidepresan, kerana apabila diambil bersama, tekanan darah dapat meningkat ke tahap yang berbahaya. Terapi penggantian dengan fenilalanin atau tirosin dikontraindikasikan untuk skizofrenia, terutama bagi mereka yang mempunyai tahap dopamin yang meningkat, kerana terapi ini dapat meningkatkan tahap dopamin dan meningkatkan gejala penyakit.
http://medic.news/zabolevaniya_845/fenilalanin-tirozin-44620.htmlPerenggan 68. 1. Pertukaran fenilalanin dan tirosin
Penulis teks itu ialah Anisimova Elena Sergeevna.
Semua hak terpelihara. Teks tidak boleh dijual.
Italic tidak menjejalkan.
Komen boleh dihantar melalui pos:
[email protected]
https://vk.com/bch_5
PARAGRAPH 68.1:
Pertukaran fenilalanin dan tirosin
Lihat klausa 105, 104, 8, 68.2, "105 JADUAL".
Kandungan perenggan 68.1:
Pengulangan.
68.1.1. Fen Transformasi dalam Tayar
68.1.2. Sintesis iodothyronine dari Tyrosine
68.1.3. Sintesis melanin dari tirosin
68.1.4. Sintesis katekolamin daripada tirosin.
68.1.5. Katabolisme Tyrosine.
68.1.6. Ciri-ciri rangkaian perkongsian Pengering rambut dan Tyr:
68.1.7. Blok metabolik dalam pertukaran Tyr dan Fen.
Pengulangan apa yang telah dikatakan dalam perenggan lain:
1.
Phenylalanine dan Tyrosine adalah protein AK,
dan dengan kekurangannya di dalam badan, sintesis protein badan dikurangkan;
Alasan kekurangan Fen dan Tyr dalam badan adalah kekurangan makanan mereka (kekurangan pemakanan protein yang lengkap).
2
Sebagai tambahan kepada protein, mereka disintesis dari fenilalanin dan tirosin.
hormon catecholamine (lihat halaman 63, 105)
dan yodilinronines,
serta pigmen melanin.
3
Dari hlm.67:
Tyrosine dikuburkan untuk metabolisme TCA
(fumarata dan acetylcoA),
yang boleh bertukar menjadi CO2,
mengakibatkan katabolisme rangka karbon Tirus.
Laluan metabolik ini membolehkan anda mendapatkan ATP dan haba
dengan kekurangan tenaga
dan dalam kes kekurangan glukosa
glukosa boleh disintesis dari fumarate - p.66 dan 55.
68.1.1. Fen Transformasi dalam Tayar
membolehkan anda mendapatkan tirosin
dan merupakan reaksi sintesis Tirus dalam badan.
Oleh kerana pengering rambut di dalam badan tidak disintesis
(iaitu AK tidak boleh diganti),
maka sintesis Tire mungkin dilakukan di bawah keadaan yang dibekalkan oleh Fen,
oleh itu, Tire adalah AK yang diganti secara kondisional.
Tetapi makna utama tindak balas ini bukanlah untuk mendapatkan tirosin,
kerana Tyrosine boleh berasal dari makanan (sebagai sebahagian daripada protein diet),
dan menghilangkan fenilalanin
dan dengan demikian dalam keselamatan dari oligofrenia (penjelasan di bawah).
Phenylalanine diperlukan oleh badan untuk mensintesis protein,
tetapi jumlah fenilalanin, yang tidak dibelanjakan untuk sintesis protein
(termasuk kerana kekurangan AK lain),
harus bertukar menjadi tyrosin dan metabolit metabolisme selanjutnya.
Jika tidak, fenilalanin membina.
dan berubah menjadi metabolit metabolisme,
(termasuk phenylpyruvate sebagai hasil tindak balas over / amaran;
dan juga - phenyl lactate, phenylacetate),
pengumpulan yang membawa kepada perkembangan oligofrenia.
Phenylpyruvate diekskresikan dalam air kencing,
Kehadirannya di dalam air kencing disebut phenyl / ketone / urea.
Oleh kerana phenylketonuria adalah tanda oligofrenia dalam kes ini,
maka oligofrenia ini dipanggil
PHENYLPYROVINOGRADNYA OLIGOPHRENIA (FPOF).
Walaupun selalunya mereka hanya mengatakan "phenylketonuria", yang bermaksud FPOF.
(Reread perenggan 8).
Sebab utama pengumpulan fenilalanin dan metabolitnya
-
ini adalah aktiviti enzim yang rendah
menukarkan fenilalanin kepada tirosin
(iaitu phenylalanine / hydroxylase),
dan sebab utama aktiviti rendah enzim ini adalah kecacatan (mutasi) gen
pengekodan enzim ini
(iaitu, oligofrenia fenilpyruvik merujuk kepada enzimopati utama,
penyakit keturunan, genetik).
Perkembangan oligofrenia fenylpyruvik boleh dicegah
kerana diet khas:
perlu menghadkan jumlah makanan dalam diet,
mengandungi fenilalanin
(tetapi tidak sepenuhnya mengecualikan produk dengan pengering rambut dari pemakanan,
kerana beberapa fenilalanin diperlukan untuk sintesis protein dengan pertumbuhan intensif badan kanak-kanak) -
iaitu, prinsip terapi
dalam kes ini, enzimopati utama
bukan terapi gen,
dan mengehadkan pengambilan reaksi substrat.
Had memerlukan susu
(termasuk ibu - dengan memindahkan kanak-kanak ke campuran dengan minimum pengering rambut),
daging dan produk protein lain.
Urin bayi baru lahir di beberapa negara diuji untuk kehadiran phenylpyruvate,
dan jika ia dikesan
Bayi makan pada campuran khas
(Susu ibu, seperti banyak produk lain,
dengan fenilketonuria dikontraindikasikan untuk kanak-kanak itu,
kerana protein susu mengandungi fenilalanin).
Keperluan sihat untuk mengetahui:
Kekurangan vitamin PP juga mengurangkan aktiviti fenilalanin / hidroksilase
dan (akibatnya) membawa kepada pengumpulan fenilalanin dan metabolitnya,
ia boleh menyumbang kepada gangguan mental.
Kekurangan vitamin PP dipanggil pellagra,
Salah satu manifestasi pellagra adalah demensia (gangguan mental).
68.1.2. Sintesis iodothyronine dari Tyrosine
(Lihat hlm.104)
- berlaku di kelenjar tiroid,
- memerlukan rangsangan dengan thyrotropin (hormon pituitari),
- kehadiran yodium dan kelenjar tiroid yang sihat.
Berikutan akibat sintesis TI yang berlebihan dan tidak mencukupi, lihat hlm.104.
68.1.3. Sintesis melanin dari tirosin
berlaku di melanocytes -
sel-sel melanin mensintesis pigmen.
Melanin disintesis daripada DOPA
(DOPA adalah metabolit perantaraan dalam sintesis kedua-dua melanin dan katekolamin,
iaitu, metabolit umum sintesis ini - lihat halaman 63).
Melanin melakukan fungsi perlindungan UV;
dengan kekurangan melanin, kulit kurang dilindungi daripada radiasi ultraviolet,
dan anda perlu berjemur lebih berhati-hati.
Jika tidak, paling baik, kulit akan cepat berumur kerana terbakar selaran matahari,
meningkatkan risiko kanser kulit.
Jumlah melanin bergantung kepada intensiti sintesisnya,
dan jumlah melanin bergantung kepada:
1) seberapa baik kulit dilindungi dari radiasi ultraviolet,
2) lelaki akan berambut perang atau si rambut coklat
3) bagaimana kulit gelap,
4) hazel atau kelabu akan menjadi warna mata
(semakin melanin, yang lebih gelap semua di atas - kulit, iris).
Dengan penurunan yang kuat dalam sintesis melanin
kulit dan rambut sangat berambut perang,
mata berwarna biru atau merah
(kerana kapal lutut) -
Ciri tubuh ini dipanggil albinisme.
("Alba" diterjemahkan sebagai putih),
Dan orang-orang dengan albinisme dipanggil albinos.
Sebab pengurangan sintesis melanin adalah aktiviti rendah enzim sintesis melanin akibat mutasi gen yang menyandikannya.
68.1.4. Sintesis katekolamin daripada tirosin.
Secara ringkas:
Catecholamines adalah sekumpulan tiga hormon -
dopamin, norepinephrine, adrenalin.
Tyrosine ditukar kepada dopamin melalui DOPA,
dan adrenalin dihasilkan daripada dopamin melalui norepinefrin.
Lihat butir 63 ke dopamin dan item 105.1, fail "105 jadual":
Tyrosine bertukar menjadi dopamin
akibat daripada penambahan atom O dan penyingkiran CO2.
Selepas melampirkan atom, O tirosin menjadi DOPA,
dan selepas CO2 dibersihkan dari DOPA, ia menjadi dopamin.
Dopamine berubah menjadi norepinefrin
akibat daripada penambahan atom oksigen (oleh hidrosilasi)
kepada atom karbon yang terdahulu;
Enzim - YES -; - hidroksilase,
memerlukan askorbor sebagai sumber 2H,
oleh itu, dalam hipovitaminosis C, sintesis HA dan A berkurangan.
Norepinephrine bertukar menjadi adrenalin
hasil daripada penambahan kumpulan CH3 (metil)
kepada atom nitrogen
dengan memindahkan metil dari SAM
(satu proses yang dipanggil (trans) metilasi,
enzim - norepinefrin / methyl / transferase).
Mengenai fungsi katekolamin, lihat 105.
Sintesis catecholamine berkurangan menyebabkan penurunan dalam fungsi mereka dan rupa beberapa kesan.
68.1.5. Katabolisme Tyrosine.
Apabila katabolisme tyrosine fumarate dan acetoacetate (beta-ketobutyrate) terbentuk.
Fumarate boleh digunakan untuk mensintesis glukosa
dalam GNG semasa puasa, p.67 dan 33.
; -ketobutyrate - badan keton yang dapat menyuburkan semua sel
(kecuali sel darah merah) semasa puasa - p.47.
Dalam hlm.67 ia menunjukkan bahawa fenilalanin ditukar menjadi tirosin,
jadi fenilalanin boleh berubah menjadi bahan yang sama
di mana Tyrosine bertukar.
Katabolisme Tyrosine bermula dengan tindak balas transisi (ms 64):
tirosin bertindak balas dengan ketoglutarate,
Akibatnya, KETOglutarate bertukar menjadi AMINOglutaRat (= glutamat),
dan tirosin ditukar menjadi sepasang (4) -hidroksi / fenil / piruvat:
bahan yang mempunyai kumpulan keto dan bukannya kumpulan amino tirosin.
Petua: Tyrosine adalah hydroxyphenylalanine.
Alanine berubah menjadi piruvat,
Phenyl / ALANIN - kepada phenyl / PIRUVAT,
Hydroxy / phenyl / ALANINE (= tirosin) - dalam hydroxy / phenyl / PIRUVAT.
Pengintegrasian berkelas
Enzim Aminotransferase
dengan penyertaan koenzim pyridoxal fosfat,
yang terbentuk daripada pyridoxal (vitamin B6)
apabila fosfat ditambah kepadanya (semasa fosforilasi).
4-hydroxy / phenyl / piruvat semasa beberapa reaksi
berubah menjadi asid HOMOGENTIZINIC (GGK, homogentisate),
pecahan yang menghasilkan metabolit akhir
tyrosine dan katabolisme fenilalanin:
fumarate dan acetoacetate.
Dengan aktiviti enzim yang rendah,
memecah asid homogentisic,
kadar pembahagian asid ini dikurangkan,
yang membawa kepada pengumpulan asid homogentis dan ALKAPTON / URII.
Dengan kerosakan alkaptonuria kepada badan yang kurang serius,
daripada dengan oligofrenia fenilpyruvik,
tetapi ada risiko urolithiasis.
Gejala dalam Alcaptonuria:
gelap dari rawan hidung, telinga.
68.1.6. Ciri-ciri rangkaian perkongsian Pengering rambut dan Tyr:
iaitu, di mana tisu (atau sel) menjadi apa yang mereka berubah menjadi:
1) dalam sel kelenjar tiroid - ke dalam hormon IODYTHRONINE (hlm.104),
2) dalam medulla adrenal - dalam hormon ADRENALINE,
3) dalam saraf simpatik dan di dalam otak - dalam hormon NORADRENALIN,
4) di otak, usus, buah pinggang dan vesel - dalam hormon DOPAMIN,
5) dalam melanosit - dalam pigmen MELANIN,
6) dalam hati - katabolisme kepada FUMARAT dan acetoacetate.
Laluan pertukaran Tire dalam sel-sel tertentu bergantung pada set enzim dalam sel-sel ini:
apa enzim berfungsi - tindak balas dan seterusnya.
Contohnya, noadrenaline / methyl / transferase hanya terdapat dalam medulla adrenal,
jadi hanya di sini boleh norepinephrine berubah menjadi adrenalin,
oleh itu, hanya kelenjar adrenal menghasilkan dan mengeluarkan adrenalin.
Set enzim dalam sel bergantung kepada gen yang berfungsi (dinyatakan) dalam sel,
iaitu gen yang digunakan untuk mensintesiskan RNA (ditranskripsikan),
apa RNA digunakan untuk mensintesis enzim dan protein lain. - p.84.
68.1.7. Blok metabolik dalam pertukaran Tyr dan Fen.
Phenylketonuria, albinisme dan alkaptonuria adalah
contoh-contoh METABOLIK BLOCKS dan enzymopathies - p.8.
Blok metabolik adalah penurunan kadar tindak balas,
yang membawa kepada pengumpulan substrat reaksi
dan kekurangan produk reaksi,
yang boleh mengakibatkan kematian atau perkembangan penyakit.
Penyebab blok metabolik
(kadar reaksi dikurangkan) -
aktiviti enzim dikurangkan
- kerana mutasi gen pengekodan
- atau kekurangan cofactor
- kerana kekurangan vitamin dengan makanan
- atau pelanggaran transformasi cofactor vitamin
kerana kekurangan enzim pengaktifan vitamin (p.11).
Di sini anda perlu menambah jadual
"Blok metabolik dan pertukaran galeri menembak."
Tetapi semasa ia berada dalam fail berasingan.
Dan di sini anda perlu tambah
jadual "R eacci n i bmen Phenylalanine dan t dan r tentang z dan N a".
Tetapi buat masa ini, ia berada dalam fail berasingan.